混合型肾小管性酸中毒

疾病库 2019-12-26 21:14:21
混合型肾小管性酸中毒

混合型RTA,是兼上述两型Ⅰ、Ⅱ型RTA的临床特征并存。有人将本型分为混合型和Ⅲ型RTA两种。认为混合型兼有Ⅰ、Ⅱ型RTA两者之临床特征,被称为Ⅱ型RTA的亚型。

 

发病部位:下腹

挂什么科:肾内科

典型症状:恶心、多尿、脱水、便秘、食欲不振、骨痛

检查项目:肾脏CT、肾功能检查

并发症:代谢性酸中毒尿毒症肾结石、维生素D缺乏病

是否传染:传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:呼吸性酸中毒糖尿病酮症酸中毒

高发人群:所有人群

症状表现

混合型RTA典型者临床表现有:

  1、常有酸中毒

典型病例有高氯酸血症,尿pH能降至5.5以下,或有糖尿,磷尿,氨基酸尿等。

  2、低血钾的临床表现

继发性醛固酮增多促进K+的排泄,代谢性酸中毒与低钠,低钾血症可有生长发育迟缓,恶心,呕吐等酸性中毒以及软弱,疲乏,肌无力,便秘低钠血症低钾血症表现。

3、泌尿系结石。

4、骨病

其骨病的发生较Ⅰ型RTA患者多见,儿童表现为维生素D缺乏病,成人为骨硬化症。

5、继发性甲旁亢

部分患者尿磷排泄下降,出现血磷下降和继发性甲旁亢。

 

治疗方法

一、治疗

混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大,碳酸氢钠剂量每天5~10mmol/kg。与Ⅰ型RTA相似者治疗同Ⅰ型。

1、病因治疗Ⅰ型RTA患者多有病因可寻,如能针对病因治疗,其钾和酸分泌障碍可得以纠正。

2、碱性药物的应用Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小,剂量偏大可引起抽搐。因肝脏能将枸橼酸钠转化为碳酸氢钠,故常给以复方枸橼酸合剂即Shohl溶液(枸橼酸140g,枸橼酸钠98g,加水至1000ml)50~100ml/d,分3次口服。

3、钾紊乱的治疗低钾者常用枸橼酸钾合剂,即枸橼酸钠300g,枸橼酸钾200g,加水1800ml;60ml/d,分3次口服。补钾亦应从小剂量开始,逐渐增大。禁用氯化钾。

4、钙及维生素D的应用维生素D的用量偏大,每天注射维生素D2或D330万U。当血钙>2.5mmol/L或血清碱性磷酸酶恢复正常时则停用,以避免高钙血症;应用维生素D时必须与碱性药物同用。与Ⅱ型RTA相似者治疗同Ⅱ型肾小管酸中毒。

如有明显继发性原因如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤肾病综合征、肾小管间质性疾病等,应积极治疗原发病。同时按Ⅱ型RTA的治疗原则进行相应治疗。

二、预后

混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒如早期诊断及治疗,没有发生肾钙化症者,预后一般良好。及时补碱,可延缓出现肾钙化症和肾结石;有些病人可以自发性缓解;有些肾钙化症的病人,尤其是加杂尿路感染时,可发展为慢性肾衰而死亡。

 

饮食禁忌

混合型肾小管性酸中毒不适宜吃什么:

1、易于使血糖迅速升高的食物:白糖、红糖、冰糖、葡萄糖、麦芽糖、蜂蜜、巧克力、奶糖、水果糖、蜜饯、水果罐头、汽水、果汁、甜饮料、果酱、冰淇淋、甜饼干、蛋糕、甜面包及糖制糕点等。

2、易使血脂升高的食物:牛油、羊油、猪油、黄油、奶油、肥肉,对富含胆固醇的食物,更应特别注意,应该不用或少用。

 

并发症会有哪些

混合型RTA典型者临床表现有:

  1、常有酸中毒

典型病例有高氯酸血症,尿pH能降至5.5以下,或有糖尿,磷尿,氨基酸尿等。

  2、低血钾的临床表现

继发性醛固酮增多促进K+的排泄,代谢性酸中毒与低钠,低钾血症可有生长发育迟缓,恶心,呕吐等酸性中毒以及软弱,疲乏,肌无力,便秘等低钠血症和低钾血症表现。

3、泌尿系结石。

4、骨病

其骨病的发生较Ⅰ型RTA患者多见,儿童表现为维生素D缺乏病,成人为骨硬化症。

5、继发性甲旁亢

部分患者尿磷排泄下降,出现血磷下降和继发性甲旁亢。

 

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