黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征

疾病库 2019-12-26 21:13:12
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遗传性疾病,其特征是在口唇及其周围发生黑色素斑,同时伴有消化道的多发性息肉病。

发病部位:全腹

典型症状:呕血、腹胀、停止排便排气、色素斑、腹部绞痛、浅褐色色素斑、黑斑

检查项目:胃及十二指肠造影、肠镜、活体组织病理检查(活检)、X线钡餐

并发症:肠梗阻肠套叠肠出血贫血消化道出血、生殖道肿瘤

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:肠梗阻肠套叠肠出血

高发人群:有家族史者

症状表现

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征患者口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑,可为单一或多个,呈褐色或黑色,直径为1~5mm不等,形状呈不规则的圆形或椭圆形。青春期前后颜色最深,幼年、老年色较淡,个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑。

息肉多发于小肠,一般无自觉症状,偶有发生肠套叠和肠出血者。较大量的消化道出血,多提示胃、十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套叠,此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状。与小儿肠套叠或老年因肿瘤所致肠套叠相比,本症所致者较轻,腹痛多历时10~15分钟而自行缓解。

 

治疗方法

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。轻度肠出血保守治疗。严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查,发现出血部位并作适当外科治疗,一般不宜作姑息切除术,但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时,可行手术或经内镜息肉切除。一般具体治疗方案的选择依其所在部位、有无蒂、蒂大小及恶性潜在性而定。手术治疗主要是内镜下高频电凝息肉切除术,或激光或微波切除术。

饮食禁忌

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征患者宜吃增加胃肠道免疫功能的食物;宜吃具有消炎作用的食物;宜吃硒元素含量高等具有抗肿瘤的作用的食物。忌吃黑色素含量高的食物;忌吃亚硝酸含量高的食物;忌吃发物的食物。其具体饮食原则如下所述。

1、不要过多地吃咸而辣的食物;不吃过热、过冷、过期及变质的食物。

2、年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品。保持良好的精神状态。

并发症会有哪些

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征患者口腔粘膜及口唇有明显的黑色素斑,可为单一或多个,呈褐色或黑色,直径为1~5mm不等,形状呈不规则的圆形或椭圆形。青春期前后颜色最深,幼年、老年色较淡,个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑。

息肉多发于小肠,一般无自觉症状,偶有发生肠套叠和肠出血者。较大量的消化道出血,多提示胃、十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套叠,此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状。与小儿肠套叠或老年因肿瘤所致肠套叠相比,本症所致者较轻,腹痛多历时10~15分钟而自行缓解。

 

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