Hughes-Stovin综合征

疾病库 2019-12-26 18:18:31
Hughes-Stovin综合征

Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征,系指在肺动脉瘤的基础上,尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。

发病部位:血管

典型症状:发热、脾肿大、视力障碍、头痛、少量咯血、呕吐

检查项目:脑脊液检测、红细胞沉降率检测、X线平片、动脉血管造影

并发症:大咯血

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:肺性脑病

高发人群:所有人群

症状表现

Hughes-Stovin综合征临床分为三期,其具体临床表现如下所述。

  1、第1期

由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高,患者有头痛、呕吐、视力障碍等,脑脊液压力升高,血沉加快。

  2、第2期

浅表或深部静脉反复血栓形成,伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系,而不是由于菌血症和脾大等造成发热,且抗菌药物治疗无效。

  3、第3期

以咯血为主诉,而有胸部病变出现。胸片中可见到局限性结节状阴影,因为肺动脉瘤是极少见的疾病,又靠近肺门,易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周,终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

 

治疗方法

Hughes-Stovin综合征的治疗包括药物治疗和手术治疗,其具体治疗方法如下所述。

一、抗凝治疗

1、肝素:首剂50~75mg加生理盐水20~40ml,静注,维持血凝时间(试管法)为正常对照者的2~3倍(20~35min),以后每4~6h给50mg;也可200mg加5%葡萄糖液静滴,维持24h。以上剂量用8~10d后减量到停药,或改口服抗凝药。

  2、口服抗凝药:华法令钠开始10~15mg/d,3~5d,待凝血酶原时间适度延长(活动度约15%~25%)时,调整用量并维持12周,维持量2~15mg/d。

3、溶血栓疗法:链激酶25万~50万U溶于5%~10%葡萄糖液或生理盐水100ml中,30min静脉滴完,以后每小时10万U,维持24h,与肝素并用疗效更好。也可用尿激酶20万U静滴,以后每小时20万U,维持8~12h。有出血性疾病、严重高血压糖尿病视网膜病变、消化道溃疡、近期做过大手术以及过敏性素质者,禁用溶血栓疗法。

二、手术治疗

对抗凝治疗无效、大的或反复肺动脉栓塞、使肺循环阻断>50%并导致肺动脉高压者适宜手术治疗。栓塞部位确定者可行肺栓子切除术,也可行下腔静脉阻断术,以减少来自盆腔和下肢的栓子循环入肺。

饮食禁忌

Hughes-Stovin综合征患者饮食要多样化,尽量多食用含大量纤维的碳水化合物。其具体饮食注意事项如下所述。

1、饮食要多样化:合理的搭配菜肴,不但可得到营养互补,获得人体需要的各种各样营养,还有利于体内酸碱平衡,使新陈代谢保持在最佳状态。

2、应尽量多食用含大量纤维的碳水化合物。

3、多吃水果和蔬菜。

4、每天至少喝1.5公升的水。

并发症会有哪些

Hughes-Stovin综合征临床分为三期,其具体临床表现如下所述。

  1、第1期

由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高,患者有头痛、呕吐、视力障碍等,脑脊液压力升高,血沉加快。

  2、第2期

浅表或深部静脉反复血栓形成,伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系,而不是由于菌血症和脾大等造成发热,且抗菌药物治疗无效。

  3、第3期

以咯血为主诉,而有胸部病变出现。胸片中可见到局限性结节状阴影,因为肺动脉瘤是极少见的疾病,又靠近肺门,易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周,终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

 

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