骨的原发性淋巴瘤

疾病库 2019-12-26 18:16:27
骨的原发性淋巴瘤

骨的原发性淋巴瘤是起源于骨的原发性淋巴瘤,若不治疗,其病变可于数年局限于或似乎局限于一处或多处骨;若得到治疗,其治愈的可能性很大,骨的原发性淋巴瘤是起源于骨髓中淋巴细胞的圆细胞肉瘤,其组织学特点、临床特点,病程及预后与尤文氏肉瘤明显不同,但两者的界限也并不总是明显,而骨的原发性淋巴瘤与全身性淋巴瘤的区别就更不明显了,骨的原发性淋巴瘤没有一个象全身性淋巴瘤那样的形态学及免疫学分类方法。

发病部位:骨骼

典型症状:骨痛、白细胞增多、放射性疼痛、淋巴结肿大、贫血、血沉增快

检查项目:骨关节及软组织CT、X线平片

并发症:骨膜炎、骨内死骨形成、转移癌

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:骨髓炎、骨肉瘤

高发人群:所有人群

症状表现

与尤文氏肉瘤相比,骨的原发性淋巴瘤最显著的特点是患者的一般状况良好,至少是在较长的一段时间保持这样,其无发热,贫血,体重下降,血沉增快及白细胞增多。

主要症状是疼痛,可在长时间内表现为间断性的轻微疼痛,其它可能出现的症状有局部肿胀和病理骨折,如脊神经根受压,可能有放射性疼痛和神经功能障碍,与尤文氏肉瘤相比,其区域性淋巴结肿大的发生率更低。

当怀疑或已确诊为骨的原发性淋巴瘤时,应注意检查全部的骨骼(骨扫描),淋巴结,肝,脾,骨髓涂片和外周血。

治疗方法

骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感,放疗适用于原发性病灶、转移灶、多中心性骨病灶,照射剂量为50~80Gy(5000~8000rad)之间,照射范围须比影像上的广泛,常包括整个患骨。

放疗必须联用化疗,化疗方案为多种化疗药物的联合化疗,长期性化疗,周期性应用。

如骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根,可于行椎板切除减压术,并同时取活检,然后行放疗;也可行针吸活检,随后即可行放疗。如长骨被破坏严重,并伴有病理骨折或即将发生病理骨折,可行肿瘤切除术,功能重建可用人工假体或人工关节,也可采取联用骨水泥的接骨术,术后应行放疗和化疗。对于肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的病变,可采用肿瘤切除术,并联用放疗和化疗。

截肢术应严格限于少数病例,其适用于病灶范围巨大,不适于行保留肢体手术和放疗者;放疗已不能抑制肿瘤发展者;放疗后局部广泛复发者。

饮食禁忌

骨的原发性淋巴瘤的饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

并发症会有哪些

与尤文氏肉瘤相比,骨的原发性淋巴瘤最显著的特点是患者的一般状况良好,至少是在较长的一段时间保持这样,其无发热,贫血,体重下降,血沉增快及白细胞增多。

主要症状是疼痛,可在长时间内表现为间断性的轻微疼痛,其它可能出现的症状有局部肿胀和病理骨折,如脊神经根受压,可能有放射性疼痛和神经功能障碍,与尤文氏肉瘤相比,其区域性淋巴结肿大的发生率更低。

当怀疑或已确诊为骨的原发性淋巴瘤时,应注意检查全部的骨骼(骨扫描),淋巴结,肝,脾,骨髓涂片和外周血。

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