醛固酮缺乏症

疾病库 2019-12-04 18:28:08
醛固酮缺乏症

醛固酮缺乏症又称为低醛固酮血症,是由于醛固酮分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种内分泌疾病。临床上以高血钾、低钠血症、低血容量、体位性低血压和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是全肾上腺皮质功能减退症的表现之一,也可能是单纯的选择性醛固酮缺乏。前者包括Addison病、先天性肾上腺皮质增生症、慢性垂体功能减退症、感染、出血或转移瘤破坏肾上腺,手术切除肾上腺后等;后者指醛固酮选择性分泌不足,肾上腺其他激素(如糖皮质激素)正常,而或ALD的外周作用缺陷所致。

发病部位:下腹

挂什么科:内分泌代谢科

典型症状:呕吐、口渴喜饮、代谢性酸中毒心律失常、恶心、食欲不振

检查项目:心电图、肌电图、肾功能检查、血液检查、B超

并发症:糖皮质激素过度敏感综合征、肾上腺皮质功能减退症

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:高钾血症、假性醛固酮减少症

高发人群:中老年人群

症状表现

醛固酮缺乏症主要表现为口渴、多饮、恶心、呕吐、食欲不振、软弱无力、血压下降、心律失常等高钾血症和低钠血症的表现。本症因不同类型临床表现有所不同,如获得性继发性醛固酮缺乏症多见于50~70岁之间,临床上多表现为不能解释的,慢性无症状高钾血症;先天性原发性醛固酮缺乏症于新生儿或婴幼儿期起病,可有严重的失水、低钠血症、呕吐、高钾血症及代谢性酸中毒。

一.高钾血症:本综合征引起的血钾水平多在5.5~6.5mmol/L之间,轻度的高钾血症无明显的临床表现,血钾明显增高者可有:

1、心血管系统症状:表现为心率减慢、心律不齐,主要是室性期前收缩,严重者出现致死性心室纤颤或心脏在舒张期停止搏动;心电图出现典型表现者提示血钾在7mmol/L以上,常出现“T”波高耸而基底变窄,窦房或室内传导阻滞,R波变小,S波变深,ST段下降以及心室纤颤。
2、神经-肌肉系统症状:早期主要表现为感觉异常、极度乏力、肌肉绞痛、腱反射消失;由于血管收缩可以引起皮肤的苍白和湿冷;因呼吸肌瘫痪可引起说话费力,声音嘶哑及呼吸困难;少数病人因胃肠痉挛表现为恶心、腹泻肠绞痛

二.低钠血症和代谢性酸中毒:醛固酮缺乏症患者的低钠血症多为缓慢发展而来,主要表现为疲乏,无力,口渴,体位性眩晕,感觉迟钝等;但先天性原发性醛固酮缺乏症的患儿也可因血钠急剧下降出现明显神经系统症状,如恶心,剧烈呕吐,头痛,甚至抽搐,昏迷等,代谢性酸中毒主要表现为呼吸加深加快。

三.原发疾病的表现:如肾功能不全,糖尿病等相应的临床表现。

治疗方法

由于本症主要是由于醛固酮缺乏所引起,故补充盐皮质激素是根本的治疗方法。补充盐皮质激素后可以使临床表现得到缓解或消失,水盐代谢和酸碱平衡紊乱也可得到纠正。药物主要有:
1、α-氟氢可的松,一般清晨8时口服0.05~0.1mg,应注意剂量个体化并根据临床反应调整用药的剂量,如出现水肿、高血压、低血钾反应减量,反之可适当增量;
2、酸去氧皮质酮(DOCA)油剂,1~2mg每天或隔天2.5~5mg,肌内注射,适用于不能口服的患者;
3、去氧皮质酮三甲基酸25~50mg,肌内注射,作用可持续3~4周。
同时应注意:
1.血钾的监测与高血钾的处理,轻度的高钾无明显症状和心电图表现者不需要特别的治疗,主要通过停用可能升高血钾的药物、限制钾盐的摄入及补充盐皮质激素可以使血钾恢复正常水平,但应注意定期随访血钾。当血钾浓度在6.0-6.5mmol/L以上时可引起严重的高钾危象,应该紧急处理以降低血钾;在快速使用钠盐过程中应密切观察病情变化以防发生肺水肿。使用钙剂能减轻钾盐对心脏的毒性作用,并且可在一定程度上纠正代谢性酸中毒,但在补钙的过程中应注意不能与碱性药物合用以免引起沉淀,在已经使用洋地黄药物治疗的病人使用钙剂也要慎重。使用离子交换树脂肠道排钾时应注意本药易凝结成团块而发生肠梗阻,在服药前可同时服用70%山醇15~20ml以软化大便;如不能口服者可采用20%山梨醇200ml灌肠。
2.发生高钾血症后必须停用可能引起血钾升高的药物,如肝素、β-受体阻断剂、前列腺素合成酶抑制剂、保钾利尿剂和ACEI。
3.对糖尿病病人使用高渗糖治疗高钾时(葡萄糖胰岛素)应慎重,避免引起血糖升高。
4.补充盐皮质激素必须足量,如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。
5.先天性原发性醛固酮缺乏症失水、失钠严重者可发生肾上腺危象,补充钠盐是扩充血容量、纠正休克的重要措施,在快速大量补液的过程中应密切注意病情的变化,以防止发生肺水肿。

饮食禁忌

醛固酮缺乏症饮食上注意两点:

1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

2、详细资料询问医生,制定饮食标准。

并发症会有哪些

醛固酮缺乏症主要表现为口渴、多饮、恶心、呕吐、食欲不振、软弱无力、血压下降、心律失常等高钾血症和低钠血症的表现。本症因不同类型临床表现有所不同,如获得性继发性醛固酮缺乏症多见于50~70岁之间,临床上多表现为不能解释的,慢性无症状高钾血症;先天性原发性醛固酮缺乏症于新生儿或婴幼儿期起病,可有严重的失水、低钠血症、呕吐、高钾血症及代谢性酸中毒。

一.高钾血症:本综合征引起的血钾水平多在5.5~6.5mmol/L之间,轻度的高钾血症无明显的临床表现,血钾明显增高者可有:

1、心血管系统症状:表现为心率减慢、心律不齐,主要是室性期前收缩,严重者出现致死性心室纤颤或心脏在舒张期停止搏动;心电图出现典型表现者提示血钾在7mmol/L以上,常出现“T”波高耸而基底变窄,窦房或室内传导阻滞,R波变小,S波变深,ST段下降以及心室纤颤。
2、神经-肌肉系统症状:早期主要表现为感觉异常、极度乏力、肌肉绞痛、腱反射消失;由于血管收缩可以引起皮肤的苍白和湿冷;因呼吸肌瘫痪可引起说话费力,声音嘶哑及呼吸困难;少数病人因胃肠痉挛表现为恶心、腹泻和肠绞痛。

二.低钠血症和代谢性酸中毒:醛固酮缺乏症患者的低钠血症多为缓慢发展而来,主要表现为疲乏,无力,口渴,体位性眩晕,感觉迟钝等;但先天性原发性醛固酮缺乏症的患儿也可因血钠急剧下降出现明显神经系统症状,如恶心,剧烈呕吐,头痛,甚至抽搐,昏迷等,代谢性酸中毒主要表现为呼吸加深加快。

三.原发疾病的表现:如肾功能不全,糖尿病等相应的临床表现。

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