皮样囊肿

疾病库 2019-12-04 18:28:02
皮样囊肿

皮样囊肿属先天性疾患,是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤。是错构瘤的一种,是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿,常位于皮下,偶见于粘膜下或体内器官。

发病部位:头部

典型症状:共济失调现象、眉弓囊肿、持续性疼痛、囊肿、腰背部有皮毛窦

检查项目:脑血管造影、头部B超、头部MRI、头部CT、X线平片

并发症:骨质增生、化脓性脑膜炎、脑脓肿、脑膜炎

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:畸胎瘤颅咽管瘤、脂肪瘤

高发人群:35岁左右女性

症状表现

皮样囊肿的临床症状主要包括:持续性疼痛,骶部可有皮赘、形成尾巴,囊性肿块和腰背部有皮毛窦,同时有如下特点:

1.病程较长,自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间,自出现症状到确诊平均约为8年。

2.多发性皮样囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多见,并有家族性发病。

3.伴发畸形皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。

4.症状与体征多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍,其他症状有癫痫偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘,这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性,也可是闭锁性,或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位,偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见,其次为顶部、额鼻部。

5.皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹。

治疗方法

手术治疗为皮样囊肿惟一的治疗方法,伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝,包膜与周围组织粘连,因此,囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿,不必强求全部切除囊壁,可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者,勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔,以免发生术后“无菌性脑膜炎”,一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流,应用抗生素及激素等。有皮肤窦时应一并切除。术后放疗很少有效,既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。切除眼角部位的皮样囊肿时应注意有时囊肿与硬脑膜相连。如误伤硬膜而未及时处理,则可形成脑脊液漏。

饮食禁忌

皮样囊肿饮食上注意对症性。主要为根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,针对具体的病症制定不同的饮食标准。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

并发症会有哪些

皮样囊肿的临床症状主要包括:持续性疼痛,骶部可有皮赘、形成尾巴,囊性肿块和腰背部有皮毛窦,同时有如下特点:

1.病程较长,自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间,自出现症状到确诊平均约为8年。

2.多发性皮样囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多见,并有家族性发病。

3.伴发畸形皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。

4.症状与体征多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍,其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘,这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性,也可是闭锁性,或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位,偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见,其次为顶部、额鼻部。

5.皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹。

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