帕金森病性痴呆

疾病库 2019-12-04 16:49:58
帕金森病性痴呆

帕金森(Parkinson disease,PD)是一种缓慢发生的、选择性的、中脑黑质多巴胺能神经元丧失和纹状体多巴胺含量显著减少,导致锥体外系的一系列症状,以运动减少、肌强直、震颤和姿势调节障碍为主要临床表现的疾病。本病多发于中老年,发病年龄多为55~61岁,病程呈缓慢进行性发展。与老年痴呆有明显的不同。

发病部位:头部

典型症状:认知功能障碍、被害妄想、便秘、多疑、翻身困难、幻听、慌张步态 、运动障碍、流涎、震颤、木僵

检查项目:脑脊液检测、头部MRI、头部CT、脑电图(EEG)、PET显像

并发症:肺炎尿路感染抑郁症

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:额颞痴呆、路易体痴呆、酒精中毒性痴呆

高发人群:中老年人多见

症状表现

帕金森病性痴呆(PD)主要有神经系统和心理方面的临床表现:

一.神经系统症状和体征

1、运动缓慢和运动不能是PD常见症状之一,起病缓慢,多从单肢或一侧肢体开始,表现为动作减少和动作缓慢,患肢笨拙不灵活,精细动作困难,协同动作减少,影响日常生活,如吃饭不能用筷;书写时可出现书写缓慢,字越写越小(称“小写症”);久坐后起立困难,卧床翻身困难,行走起步困难,上肢协同摆动减少,且越走越快,呈慌张步态,行进中停步呈前冲步态,转弯不灵活或转弯动作分解,早期多无语言障碍,吞咽活动多不受影响,随病程进展逐渐出现口齿不清、流涎,病情加重出现说话不清,构音吞咽障碍。

2、肌强直、僵硬姿势异常和姿势反射障碍也是PD常见症状。与锥体束病变的痉挛性肌张力增高不同,PD是锥体外肌张力增强,屈肌和伸肌均受侵犯,PD的肌强直呈僵直状态,这是由于伸肌顽固对抗使伸肌和屈肌张力均增高,使肌肉僵直不能松弛,临床表现动作减少,运动缓慢,由于伸屈肌张力不平衡和不协调,检查发现肢体被动活动时肌张力增高,呈“齿轮样”阻抗感,被动肢体呈现“铅管样”强直,面颊肌强直导致面部表情减少,呆板,呈特有的“面具脸”,全身肌肉强直导致姿势异常和姿势反射障碍,严重肌强直使头稍向前倾,躯干俯屈,前臂内收,肘关节屈曲,使身体失去正常直立姿势,呈弯曲前倾姿势,成为PD特有的姿势,行走时可见步态慌张、体位不稳,严重时发生动作僵住。

3、震颤也是PD三主征之一,最为常见,约有1/3病人以此为首发症状,约有70%~80%的病人有此症状,震颤是主动肌群与拮抗肌群收缩不协调导致交替收缩,使肢体呈4~6次/s的节律性震颤,该症状在临床上多缓慢发生,从单肢或一侧肢体开始,以上肢远端,特别是手的震颤最具特征性,它与共济失调的意向性震颤相反,多在安静时出现,称为静止性震颤,手指震颤明显,呈“搓丸样”或“捻珠样”,在主动的随意动作如拿取物品时则震颤减轻或消失,睡眠时震颤消失,情绪激动时震颤加重,在一般情况下,起病由一侧上肢手震颤开始,随病情发展扩展至下肢和对侧肢体,病情加重时亦可累及下颌、口唇、舌及头部等震颤。

4、其他症状和体征:PD病人多无主观感觉异常,但随病情进展有些病人可出现强直肌群疼痛,如肩背部呈胀痛、刺痛等不适,PD少数病人可见到下肢尤其小腿肌肉疼痛不适,多在安静或睡眠时出现小腿肌肉蠕动样疼痛伴有不规则的小腿活动,呈不安腿综合征表现,影响睡眠和休息。

PD病人腱反射多不受累,偶有腱反射活跃和亢进者,当肌强直严重时腱反射引出困难,但无病理反射,一旦引出病理征时则应考虑帕金森叠加综合征,如多系统萎缩或考虑为继发性帕金森综合征,多发性腔隙性脑梗死可见到锥体束征和锥体外束征同时存在,应注意鉴别。

自主神经功能障碍也是PD病人常见症状,临床表现多汗、面部潮红、流涎、肢体皮温过低、顽固性便秘和膀胱排空不全,也有些病人面部皮脂溢出过多或脂溢性皮炎等。

二.精神心理症状

注意力不集中是PD病人中相当常见的症状,同时可伴有动作减少,言语缓慢,情绪低沉等,有些病人注意力涣散,出现生理错觉乃至视空间感知障碍。

少数病人主动活动减少,出现人格改变,表现欣快,行为幼稚,性格孤僻、胆怯、萎靡、犹豫、多疑、易激惹,以自我为中心等,不愿参加社会活动,甚少探亲访友,抑郁焦虑等多为患病后心理障碍所致,2%的患者可发展成抑郁焦虑症

幻听、被害妄想和疑病妄想,联想障碍少见,有些是继发于意识障碍的谵妄状态。

抑郁状态女性患者多见,表现为反应迟缓、情绪低落、焦虑,严重者可有自杀企图,抑郁程度与神经病变相关,自杀企图常是来精神科治疗的主要原因,抑郁也可以是本病的首发症状,以女性多见。

PD病人认知功能障碍,注意力不集中,记忆力障碍也是与动作缓慢,情绪低落,抑郁等心理障碍有关,对这些病人检查如给予足够的时间,其记忆力、计算力和定向力等仍属正常,但PD病人约有15%~20%发展成全面认知障碍,智能衰退,临床表现记忆力丧失,计算力、定向力和判断力丧失发展成痴呆,随病程进展,智力亦逐渐降低,呈现皮质下痴呆特点。

治疗方法

帕金森病性痴呆可以通过药物和外科手术进行治疗,具体如下:
一、抗胆碱能药物一般在疾病早期应用,如苯海索2~4mg,3次/d,口服;或东莨菪碱0.2~0.4mg,3次/d,口服;或苯扎托品1mg,3次/d,口服。金刚烷胺是抗病毒药,具有增加突触前合成与释放多巴胺作用。金刚烷胺100mg,3次/d,口服或与苯海索并用。
二、多巴胺替代疗法多巴胺替代治疗在改善生活质量和延缓病程方面取得进展。但长期服用出现多种运动异常表现如“开-关现象”、“剂末现象”和“晨僵”等。因此替代疗法对症状较轻者不宜过早应用,从小剂量开始达到最小有效剂量维持,用药不宜过多加量,出现异动现象随时调整用药。
1、左旋多巴:250mg,2~3次/d,口服。现多用复方多巴制剂效果较好。
(1)左旋多巴/苄丝肼(美多巴)(含量:左旋多巴0.2g,苄丝肼0.05g),2~3次/d,口服;
(2)帕金宁或息宁是左旋多巴/卡比多巴混合剂。含量:左旋多巴200mg,卡比多巴50mg,应用剂量1片,2~3次/d,口服。
2、多巴胺受体激动剂:多巴胺受体激动剂主要作用与激活D2受体有关。
(1)溴隐亭多与左旋多巴合用,开始0.625mg逐渐加量,维持量10~30mg,1次/d。
(2)培高利特开始用量0.05mg1次/d,在2~7周内逐渐增加至0.25mg,2~3次/d,每天维持量应小于0.75~5mg以下。
三、哌啶烷基类衍生物步地品(叔二苯哌啶)10~50mg/d,常用30mg/d,影响多巴胺的释放或吸收,同时具有抗胆碱能作用和可靠的5-HT系统刺激效应。
四、奥芬那君100~150mg/d,具有抗胆碱能及较弱的抗组胺作用,对本病肌僵直有效。
五、精神药物当病人出现明显的抑郁、兴奋、幻觉或妄想症状时,可选用适当的抗抑郁药或抗精神病药治疗,但应注意精神药物的副作用,剂量宜低。
六、其他用药根据发病机制与自由基和兴奋性氨基酸毒性作用有关,配合应用抗氧化剂和谷氨酸拮抗剂等治疗,如维生素E、维生素C等,以及其他对症治疗药如肌强直可用肌肉松弛剂等。
七、外科治疗脑立体定向手术有一定疗效,但不作为首选治疗。帕金森病外科手术治疗经历较长历史。20世纪60年代以后的立体定向一侧丘脑腹外侧核、豆状核襻、丘脑底核毁损术和80年代以来的自身肾上腺皮质和异体胎儿中脑黑质细胞移植于一侧尾状核、壳核等,虽近期有一定疗效,但均未得到承认而中断。近年微电极引导CT、MRI立体定向内侧苍白球腹后部毁损术获得成功,取得较好疗效,宜应选好适应证,配合药物治疗,并有待积累经验总结疗效。

 

饮食禁忌

帕金森病性痴呆饮食要清淡,这里主要介绍6种食疗方:

1、天麻炖猪脑。取天麻10克、猪脑花100克,放入沙锅内,加水适量,以文火炖1小时左右,调味后喝汤食猪脑花,每日服用一次或隔日服用一次。

2、天麻炖鹌鹑。鹌鹑一只,去毛及内脏,洗净后将天麻15克填入其体内,用线捆住,加适量水炖熟,以食盐、味精调后,取出天麻,吃肉喝汤,隔日一次。

3、天麻鱼头汤。天麻15克,川芎10克,鲜鲤鱼头1个。将天麻、川芎泡软后切薄片放入鱼头中,置盘内,加葱姜,再加适量清水上笼约30分钟。食鱼肉喝汤,隔日一次。

4、枸杞蒸羊脑。将枸杞250克、羊脑花1个,放入容器,加水适量,加料酒、葱姜、食盐等调料,隔水蒸熟后即可食用,每日分2次吃。

5、枸杞血藤饮。枸杞子20克,鸡血藤15克,红花5克。取上述材料,加水500毫升,煎至300毫升,将药液倒入碗中,放黄酒30克。早晚分两次饮服,每日一剂。

6、核桃黄酒泥。核桃仁5个、白糖50克,捣成泥状,放入锅中,加黄酒50毫升,以文火煎煮10分钟,每日食用2次。

 

并发症会有哪些

帕金森病性痴呆(PD)主要有神经系统和心理方面的临床表现:

一.神经系统症状和体征

1、运动缓慢和运动不能是PD常见症状之一,起病缓慢,多从单肢或一侧肢体开始,表现为动作减少和动作缓慢,患肢笨拙不灵活,精细动作困难,协同动作减少,影响日常生活,如吃饭不能用筷;书写时可出现书写缓慢,字越写越小(称“小写症”);久坐后起立困难,卧床翻身困难,行走起步困难,上肢协同摆动减少,且越走越快,呈慌张步态,行进中停步呈前冲步态,转弯不灵活或转弯动作分解,早期多无语言障碍,吞咽活动多不受影响,随病程进展逐渐出现口齿不清、流涎,病情加重出现说话不清,构音吞咽障碍。

2、肌强直、僵硬姿势异常和姿势反射障碍也是PD常见症状。与锥体束病变的痉挛性肌张力增高不同,PD是锥体外肌张力增强,屈肌和伸肌均受侵犯,PD的肌强直呈僵直状态,这是由于伸肌顽固对抗使伸肌和屈肌张力均增高,使肌肉僵直不能松弛,临床表现动作减少,运动缓慢,由于伸屈肌张力不平衡和不协调,检查发现肢体被动活动时肌张力增高,呈“齿轮样”阻抗感,被动肢体呈现“铅管样”强直,面颊肌强直导致面部表情减少,呆板,呈特有的“面具脸”,全身肌肉强直导致姿势异常和姿势反射障碍,严重肌强直使头稍向前倾,躯干俯屈,前臂内收,肘关节屈曲,使身体失去正常直立姿势,呈弯曲前倾姿势,成为PD特有的姿势,行走时可见步态慌张、体位不稳,严重时发生动作僵住。

3、震颤也是PD三主征之一,最为常见,约有1/3病人以此为首发症状,约有70%~80%的病人有此症状,震颤是主动肌群与拮抗肌群收缩不协调导致交替收缩,使肢体呈4~6次/s的节律性震颤,该症状在临床上多缓慢发生,从单肢或一侧肢体开始,以上肢远端,特别是手的震颤最具特征性,它与共济失调的意向性震颤相反,多在安静时出现,称为静止性震颤,手指震颤明显,呈“搓丸样”或“捻珠样”,在主动的随意动作如拿取物品时则震颤减轻或消失,睡眠时震颤消失,情绪激动时震颤加重,在一般情况下,起病由一侧上肢手震颤开始,随病情发展扩展至下肢和对侧肢体,病情加重时亦可累及下颌、口唇、舌及头部等震颤。

4、其他症状和体征:PD病人多无主观感觉异常,但随病情进展有些病人可出现强直肌群疼痛,如肩背部呈胀痛、刺痛等不适,PD少数病人可见到下肢尤其小腿肌肉疼痛不适,多在安静或睡眠时出现小腿肌肉蠕动样疼痛伴有不规则的小腿活动,呈不安腿综合征表现,影响睡眠和休息。

PD病人腱反射多不受累,偶有腱反射活跃和亢进者,当肌强直严重时腱反射引出困难,但无病理反射,一旦引出病理征时则应考虑帕金森叠加综合征,如多系统萎缩或考虑为继发性帕金森综合征,多发性腔隙性脑梗死可见到锥体束征和锥体外束征同时存在,应注意鉴别。

自主神经功能障碍也是PD病人常见症状,临床表现多汗、面部潮红、流涎、肢体皮温过低、顽固性便秘和膀胱排空不全,也有些病人面部皮脂溢出过多或脂溢性皮炎等。

二.精神心理症状

注意力不集中是PD病人中相当常见的症状,同时可伴有动作减少,言语缓慢,情绪低沉等,有些病人注意力涣散,出现生理错觉乃至视空间感知障碍。

少数病人主动活动减少,出现人格改变,表现欣快,行为幼稚,性格孤僻、胆怯、萎靡、犹豫、多疑、易激惹,以自我为中心等,不愿参加社会活动,甚少探亲访友,抑郁焦虑等多为患病后心理障碍所致,2%的患者可发展成抑郁焦虑症。

幻听、被害妄想和疑病妄想,联想障碍少见,有些是继发于意识障碍的谵妄状态。

抑郁状态女性患者多见,表现为反应迟缓、情绪低落、焦虑,严重者可有自杀企图,抑郁程度与神经病变相关,自杀企图常是来精神科治疗的主要原因,抑郁也可以是本病的首发症状,以女性多见。

PD病人认知功能障碍,注意力不集中,记忆力障碍也是与动作缓慢,情绪低落,抑郁等心理障碍有关,对这些病人检查如给予足够的时间,其记忆力、计算力和定向力等仍属正常,但PD病人约有15%~20%发展成全面认知障碍,智能衰退,临床表现记忆力丧失,计算力、定向力和判断力丧失发展成痴呆,随病程进展,智力亦逐渐降低,呈现皮质下痴呆特点。

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