平山病

疾病库 2019-12-04 16:49:55
平山病

平山病(HD)又名青年上肢远端肌萎缩,以波及颈髓前角运动神经元为主的一种疾病。青年男性多发,以缓慢进行性上肢肌肉萎缩为特征,通常单侧发生,病程呈良性自限。

发病部位:神经

典型症状:肌无力、手内肌萎缩

检查项目:脊髓造影(椎管造影)、核磁共振(MRI)、CT

并发症:肌萎缩、肌无力

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:上肢骨肿瘤、上肢神经损伤

高发人群:青年男性

症状表现

平山病有如下临床特点:

1.青春期隐袭起病,男性为多。症状多为一侧,部分患者为双侧症状,但以一侧为主。

2.以局限于前臂远端为土的肌无力伴肌萎缩为特点。肌萎缩始干手部,而后缓慢发展至前臂。少数发展至上臂,亦可见累及对侧上肢者,但多不对称。其中以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩最显著,肱桡肌萎缩相对轻,致使萎缩后的前臂呈现“斜坡”样的特殊形状。受累肢体肌力相对保留,萎缩的肌肉相应有轻到巾度的肌力减弱,表现为指,腕关节各方向运动无力,前臂旋前旋后乏力。

3.寒冷麻痹和手指伸展时有束颤。

4.睫反射多数对称正常,也可减弱至消失,主要为肱三头肌反射减弱或消失,肱二头肌反射及桡骨骨膜反射亦可有不同程度减弱,无明显感觉异常、无括约肌和脑神经损害。

5.血清肌酶(CPK、LDH等)均正常。

6.病后症状可进行性发展,但绝大多数在5年内停止发展(85%在1~5年停止)。

治疗方法

平山病主要有颈托治疗和手术治疗,具体如下:

1.颈托治疗

早期诊断早期带颈托治疗,能缩短病程,缓解临床表现。建议必须尽可能长时间带颈托治疗。

2.手术治疗

研究表明做硬脊膜成形术加脊髓松解术,能改善近期和远期效果。

饮食禁忌

平山病患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮太子参百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

并发症会有哪些

平山病有如下临床特点:

1.青春期隐袭起病,男性为多。症状多为一侧,部分患者为双侧症状,但以一侧为主。

2.以局限于前臂远端为土的肌无力伴肌萎缩为特点。肌萎缩始干手部,而后缓慢发展至前臂。少数发展至上臂,亦可见累及对侧上肢者,但多不对称。其中以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩最显著,肱桡肌萎缩相对轻,致使萎缩后的前臂呈现“斜坡”样的特殊形状。受累肢体肌力相对保留,萎缩的肌肉相应有轻到巾度的肌力减弱,表现为指,腕关节各方向运动无力,前臂旋前旋后乏力。

3.寒冷麻痹和手指伸展时有束颤。

4.睫反射多数对称正常,也可减弱至消失,主要为肱三头肌反射减弱或消失,肱二头肌反射及桡骨骨膜反射亦可有不同程度减弱,无明显感觉异常、无括约肌和脑神经损害。

5.血清肌酶(CPK、LDH等)均正常。

6.病后症状可进行性发展,但绝大多数在5年内停止发展(85%在1~5年停止)。

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