皮克病性痴呆

疾病库 2019-12-04 16:49:52
皮克病性痴呆

由于Pick在1892年首次报告本病,故被称为皮克病(Pick’sdisease)。病理改变主要是脑皮质的萎缩,或额叶、颞叶局限性改变,也可属皮质下痴呆。本病的主要表现为进行性智能障碍,呈慢性病程。其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩。但脑内神经原纤维缠结和老年斑并不超出正常老年化程度。

发病部位:头部

挂什么科:神经内科

典型症状:失认、失语、意识丧失、日常生活能力减退和行为异常、大小便失禁、认知功能障碍、抑郁、易激惹

检查项目:头部MRI、头部CT、神经心理学测验

并发症:肺部感染、褥疮、泌尿系统感染

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:额颞痴呆、路易体痴呆血管性痴呆

高发人群:老年人群

症状表现

皮克病性痴呆可在成年的任何阶段起病,但多在50~60岁之间,女性比男性多见,最显著的临床表现是早期即显示额叶损害症状,明显人格和行为改变比记忆障碍出现得更早也更常见。行为幼稚,无自制力,说谎,嗜酒,懒惰,无礼貌,好恶作剧;情绪冲动,易激惹,漫游,判断理解力差,可因“偷窃”、性行为脱抑制(如性骚扰)而被拘留,有的病人首发症状可为社交退缩、缺乏主动性或抑郁情绪。

临床症状可分为3期,第1期突出症状为行为障碍,主要表现为少动、懒散、自知力消失、多冲动行为、常外出徘徊、不能料理家务,甚至做些道德沦丧如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为,也可表现为易激惹、注意力涣散、认知障碍;第2期常出现高级意向丧失,缺乏进取心和主动性,言语重复,可出现感觉或运动性失语、失用、失认,尚可出现齿轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征;第3期为严重痴呆,人格衰退,言语能力丧失,四肢挛缩,大小便失禁,自我辨认能力丧失,可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射,本病少有幻觉和妄想,癫痫发作也少见,痴呆发展较为迅速。

治疗方法

皮克病性痴呆目前病因不明,故尚无特殊治疗,多为对症处理。

1、对症治疗:对失眠者可给予氯硝西泮(氯硝安定)、唑吡坦(思诺思)等。有人格改变、行为障碍、自制力降低可口服舒必利50~200mg/d,硝西泮5~20mg/d,也有人用左旋多巴进行治疗。对精神运动性兴奋、激越者,可给予强安定剂,但剂量宜小,增量宜缓慢。服药期间要注意药物性谵妄及药源性休克的发生。对伴抑郁情绪的患者可采用抗抑郁剂治疗,如SSRI类药物。对伴焦虑情绪者可采用劳拉西泮、丁螺环酮等治疗。

2、可采用改善脑循环、促进脑细胞代谢的药物,如吡拉西坦、阿米三嗪/萝巴新(都可喜)等,对患者可能有一定帮助,但对提高智能几乎是没有效果。

3、给予大量维生素B族药物及维生素C。

饮食禁忌

皮克病性痴呆宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

并发症会有哪些

皮克病性痴呆可在成年的任何阶段起病,但多在50~60岁之间,女性比男性多见,最显著的临床表现是早期即显示额叶损害症状,明显人格和行为改变比记忆障碍出现得更早也更常见。行为幼稚,无自制力,说谎,嗜酒,懒惰,无礼貌,好恶作剧;情绪冲动,易激惹,漫游,判断理解力差,可因“偷窃”、性行为脱抑制(如性骚扰)而被拘留,有的病人首发症状可为社交退缩、缺乏主动性或抑郁情绪。

临床症状可分为3期,第1期突出症状为行为障碍,主要表现为少动、懒散、自知力消失、多冲动行为、常外出徘徊、不能料理家务,甚至做些道德沦丧如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为,也可表现为易激惹、注意力涣散、认知障碍;第2期常出现高级意向丧失,缺乏进取心和主动性,言语重复,可出现感觉或运动性失语、失用、失认,尚可出现齿轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征;第3期为严重痴呆,人格衰退,言语能力丧失,四肢挛缩,大小便失禁,自我辨认能力丧失,可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射,本病少有幻觉和妄想,癫痫发作也少见,痴呆发展较为迅速。

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