疱疹样皮炎

疾病库 2019-12-04 16:48:42
疱疹样皮炎

疱疹样皮炎(DH)又称为Duhring-Brocq病,可能是在遗传体质的基础上,由于Y胶致敏而引起皮肤和小肠粘膜损害的一种自身免疫性疾病。是一种良性、慢性复发性、对称性、多形性皮肤病,有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱。90%以上DH患者有谷蛋白敏感性肠病。

临床上皮肤以发生红斑、丘疹、风团、水疱等多形性皮损为特征表现,还伴剧烈瘙痒的表皮下疱,以肢体伸侧为主,肠道的表现从空肠上皮内淋巴细胞浸润到小肠全部绒毛萎缩,但仅20%DH患者有肠病的症状。DH是一个与遗传密切相关的疾病,有DQA1*0501 和 DQB1*02等位基因组成的HLA II DQ2基因型。本病多见于中青年人群,最常见于北欧出生的人,在非洲人和亚洲人中少见。大多数患者对碘剂及Y胶、牛乳饮食过敏。 本病少见,病程较长,加剧及缓解交替发作,但预后良好,死亡较少,儿童发病至青春期后可自然缓解。

临床上常通过组织病理检查和免疫学检查来诊断,患者的表皮下水疱无棘层松解,水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞,真皮和表皮间多房性小水疱,可融合成单房性水疱,间接免疫荧光在40%~60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体,直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部,这几点具有重要的临床诊断价值。治疗上常用氨苯砜和不含谷蛋白的饮食联合治疗。

发病部位:皮肤

挂什么科:皮肤科

典型症状:皮肤瘙痒疼痛、皮炎、红斑

检查项目:活体组织病理检查(活检)

并发症:皮肤感染性窦道、皮肤瘙痒

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:多形红斑、类天疱疮、天疱疮

高发人群:多见于中青年人

症状表现

疱疹样皮炎属于大疱性皮肤病,多发生于20~55岁,儿童患者一般发生在5岁以后。其性别差异世界各地报告不同,欧美报告男性患者是女性的两倍,日本报告女性患者多于男性。那么疱疹样皮炎的临床症状特点有哪些呢?

疱疹样皮炎皮损对称分布,好发于背部、臀部、四肢伸侧等外向部位。起病可快可慢。它的皮疹多种多样,可有红斑、丘疹、丘疱疹、风团、水疱、血疱、脓疱等,但一个病人常以一种皮疹为主。皮疹簇集成群,排列呈环状或地图状。皮疹中以红斑及水疱最常见,水疱大小不等,最大直径可达1~2cm,紧张饱满,有如珠串,周围绕以红晕。用手轻推,水疱不会在皮肤内移动。皮疹消退后常常留下褐色色素沉着,偶可有疤痕、皮肤萎缩以及增殖。

患者自觉皮损剧烈瘙痒,且是最早出现的症状,夜间加重。由于过度搔抓,常可导致出血、继发感染、湿疹样改变。有少数患者伴乏力倦怠、全身不适等症状。如果患者饮食过咸,或在精神紧张,过度疲劳时,皮损会加重。口服含有溴、碘的药物也会加重病情。

这种病病程较长,加重及缓解交替发作,预后良好,很少引起死亡。若是儿童发病,常在青春期时消失。本病有时会并发内脏恶性肿瘤,如肠癌、淋巴瘤白血病黑色素瘤、绒毛膜上皮癌等。因此患者应及时就医,全面检查,以免贻误病情。

治疗方法

疱疹样皮炎是一种较为少见的慢性良性复发性大疱性皮肤病,病因不明,本病虽然起病比较缓慢,有显著的瘙痒和灼痛,剧烈瘙痒是本病最特征最重要的临床症状,严重病例可导致脓毒血症,故应需要积极治疗。

1、氨苯砜是首选,成人剂量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控制症状,某些患者150~200mg/d才能控制病情。氨苯砜的疗效主要针对皮疹及瘙痒症状,但对肠内病损无效。防止氨苯砜的副作用是非常重要的,如高铁血红蛋白血症贫血和溶血,特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。若初起使用大剂量对于易感个体可出现严重溶血和心失代偿。成人平均维持剂量为100mg/d,适度的剂量下一周可出现一至两处新皮损,大剂量治疗会增加药物毒性而无益处。氨苯砜治疗需定期检查血常规及肝功能。第一个月应每周检查血细胞计数,之后的五个月每月复查一次,以后每半年复查一次。

2、若患者不能耐受氨苯砜,可选用磺胺吡啶,磺胺对某些病人有效。磺胺吡啶常用量为200毫克~500毫克,每日三次,并可逐渐加大剂量至2克,每日三次。可给予对氨苯砜,不能耐受或有心肺疾病的患者,长效磺胺如磺胺甲氧吡啶达嗪有较好疗效。病情控制后应逐渐减少到维持量。磺胺吡啶不会导致溶血性贫血,但可能导致粒细胞缺乏症。因此磺胺吡啶长期治疗患者亦应定期监测血常规及肝功能。

3、皮质激素:多辅以氨苯砜治疗,一般常用强的松40mg/日。

4、秋水仙碱0.5mg,3次/d,对部分患者可试用。当有继发感染时及时给予抗生素治疗。

5、无谷胶饮食,如小麦大麦燕麦和黑麦中的面筋,严格控制5个月到1年,才能减少或完全停止药物治疗。

6、避免使用含碘、溴剂及食含碘的食物,如紫菜海带等海产品,这些食物常能使病情加重。

7、外用治疗一般用炉甘石洗剂以缓解局部的灼痒,抗组胺洗剂或凝胶、皮质类固醇霜剂等可选用。如有糜烂时可用1∶8000的高锰酸钾浸浴,再外搽10%紫草油,维氏油或龙胆紫等。

饮食禁忌

一般皮肤病患者都需要注意饮食。疱疹样皮炎患者在饮食上更要特别注意,如果疱疹样皮炎患者饮食不当,会加重疾病恶化,给患者带来更多的痛苦,如果饮食得当,对药患者的康复保健及其有利。

1、减少食盐摄入,每日摄入食盐2-3 克,少用或不用味精(主要成分是谷氨酸钠)及加碱的食品(碱面即小苏打,成分为碳酸氢钠)。

2、不吃含碘高的食物(如海带、紫菜、鲜海鱼、海贝类、加碘食盐等)。

3、选用无麦胶的饮食, 如大米淀粉小米、豆类及其制品,禁用各类面粉制品。

4、少用粗纤维蔬菜及高脂肪食物。

疱疹样皮炎病人的禁忌食品:忌致敏食物,忌辛辣刺激食物,忌发湿,动血、动气食物。良姜急性单纯疱疹不宜多食,良姜多作肉食中的调料,良姜性温热,肉食品也可生热,急性单纯疱疹多食后会加重病情。

并发症会有哪些

疱疹样皮炎属于大疱性皮肤病,多发生于20~55岁,儿童患者一般发生在5岁以后。其性别差异世界各地报告不同,欧美报告男性患者是女性的两倍,日本报告女性患者多于男性。那么疱疹样皮炎的临床症状特点有哪些呢?

疱疹样皮炎皮损对称分布,好发于背部、臀部、四肢伸侧等外向部位。起病可快可慢。它的皮疹多种多样,可有红斑、丘疹、丘疱疹、风团、水疱、血疱、脓疱等,但一个病人常以一种皮疹为主。皮疹簇集成群,排列呈环状或地图状。皮疹中以红斑及水疱最常见,水疱大小不等,最大直径可达1~2cm,紧张饱满,有如珠串,周围绕以红晕。用手轻推,水疱不会在皮肤内移动。皮疹消退后常常留下褐色色素沉着,偶可有疤痕、皮肤萎缩以及增殖。

患者自觉皮损剧烈瘙痒,且是最早出现的症状,夜间加重。由于过度搔抓,常可导致出血、继发感染、湿疹样改变。有少数患者伴乏力倦怠、全身不适等症状。如果患者饮食过咸,或在精神紧张,过度疲劳时,皮损会加重。口服含有溴、碘的药物也会加重病情。

这种病病程较长,加重及缓解交替发作,预后良好,很少引起死亡。若是儿童发病,常在青春期时消失。本病有时会并发内脏恶性肿瘤,如肠癌、淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、绒毛膜上皮癌等。因此患者应及时就医,全面检查,以免贻误病情。

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