脑性瘫痪

疾病库 2019-12-04 09:01:49
脑性瘫痪

脑性瘫痪又称为大脑性瘫痪、脑瘫、婴儿脑性瘫痪,是先天性运动功能障碍及姿势异常临床综合征,通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。

临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征,常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常,并可有癫痫发作。出生1个月后各种原因引起的非进行性中枢性运动障碍,有时又称为获得性脑瘫,约占小儿脑性瘫痪的10%。

脑性瘫痪的发病率约为1.2-2.5 ‰(每千活产儿)。脑性瘫痪的病因复杂,包括遗传性和获得性。后者又分为出生前、围生期及出生后病因等,许多患儿找不到明确的病因。据Ellenberg统计,分娩过程损伤致病占60%~65%,产前原因占30%~40%,产后原因约占12%。脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,表现为吸吮困难、肌肉强硬,大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。

发病部位:头部

典型症状:姿势异常、癫痫、胎儿生长发育迟缓、语言发育迟缓、智力发育迟缓、运动障碍、坐板疮、小儿五软、怪笑

检查项目:头部MRI、头部CT、脑电图(EEG)

并发症:癫痫、发育障碍、智力低下

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:急性脊髓炎、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病重症肌无力、周期性麻痹

高发人群:儿童多见

症状表现

脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,表现为吸吮困难、肌肉强硬,大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。主要临床类型的具体表现如下:

1、脑性痉挛性双侧瘫

脑性痉挛性双侧瘫可累及四肢,下肢较重,可独立存在,或伴室管膜下出血或侧脑室旁白质软化。发病率与早产程度密切相关,自从采用新生儿监护后,发病率显著下降,遗传因素不可忽视。

(1)最初常表现为肌张力降低、腱反射减弱,数月后出现明显无力及痉挛,下肢较上肢明显,无力首先累及内收肌,腱反射活跃。患儿腿部运动僵硬笨拙,用双手在腋窝下抱起患儿时无蹬腿动作,仍保持腿部原伸直或屈曲状态,大多数患儿跖反射呈伸性反应。患儿学步较晚,表现为特征性姿势和步态,迈小步时微屈双腿更僵硬,股内收肌力很强使小腿交叉,迈步呈划弧状(交叉步态),足部屈曲内收,足跟不能着地。青春期或成年后腿部可变得细而短,无明显肌萎缩,被动运动肢体可感觉伸肌与屈肌强直。上肢轻度受累或不受累,如手指笨拙和强直,有些患者出现无力和痉挛,伸手拿物品时可超越目标。面部可见痉挛样笑容,发音清晰或含糊。1/3的患儿有癫痫发作,有些可出现手足徐动症,面、舌和手不自主运动,共济失调及肌张力减低等。

(2)脊柱侧凸很常见,可压迫脊髓、神经根或影响呼吸。患者很晚才学会自主排尿,但括约肌功能通常不受累。痉挛性双侧瘫的亚型可伴轻度小头和智力低下。

2、婴儿轻偏瘫截瘫和四肢瘫

(1)先天性婴儿轻偏瘫

通常生后父母就观察到患儿两侧肢体活动不同,如只用一侧手取物或抓东西,往往未引起重视,直至4~6个月才意识到问题的严重性。下肢受损通常在婴儿学习站立或走步时发现,患儿可自行坐起和行走,但较正常婴儿晚数月;检查可见患儿腱反射明显亢进,通常Babinski征,上肢呈屈曲、内收及旋前位,足部呈马蹄内翻足。某些患儿可有感觉障碍及视觉缺损,伴精神障碍者较脑性双侧瘫及双侧轻偏瘫少见。可有语言缓慢,应注意有无精神发育迟滞及双侧运动异常。35%~50%的患儿可发生抽搐,部分患儿持续终生,可为全身性发作,常见偏瘫侧局灶性发作,发作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏瘫综合征,数月或数年后患者因偏瘫侧肢体骨和肌肉发育迟滞导致偏身肌萎缩和进行性麻痹。

(2)获得性婴儿轻偏瘫

常为3~18个月正常婴儿在数小时内发生的偏瘫,伴或不伴失语,常以痫性发作起病,发作后可能未意识到发生偏瘫。发病年龄较小者语言恢复较完全,接受教育的能力可不同程度地减低,运动功能的恢复程度不尽相同,功能缺损较重时可出现手足徐动、震颤及共济失调等。

(3)婴儿截瘫

表现为下肢肌无力和感觉障碍,出现括约肌功能障碍及躯干某水平以下感觉缺失常提示脊髓病变。

(4)婴儿四肢瘫

与痉挛性双侧瘫的区别是,后者常有延髓肌受累,精神发育迟滞较严重。

3、先天性锥体外系综合征

先天性锥体外系综合征可由脑性痉挛性双侧瘫逐渐演变而来,根据病理基础及病程可分为产前期-产期锥体外系综合征和后天性或产后期锥体外系综合征。前者通常在生后第1年内出现明显症状、体征;后者症状出现较晚,包括家族性手足徐动症、变形性肌张力障碍及遗传性小脑性共济失调等。常见病因为产期严重缺氧、成红细胞增多症伴胆红素脑病等。脑部最常见的病变为壳核、丘脑和大脑皮质交界区白色大理石样外观,是神经细胞消失、胶质细胞增生及有髓纤维间缩合所致。

(1)双侧手足徐动症

又称运动障碍性脑性瘫痪,是最常见的先天性锥体外系病变。病因为高胆红素血症、Rh因子不相容、缺血缺氧性脑病等,先天性非溶血性黄疸葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏偶可引起。患者常在生后数月、一年或几年逐渐出现舞蹈及手足徐动,或其他不自主运动,如肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛及半身颤搐的随机组合,几乎所有的双侧手足徐动症病例都存在原发性自主运动障碍,无锥体束征。婴儿与儿童手足徐动症患者的病情严重性差异极大,轻症者的异常运动可误认为不安,重症者的自主动作可引发剧烈的不自主运动。个别患者青春期或成年早期仍继续进展,应注意与遗传性代谢性或变性病锥体外系疾病等鉴别。患者早期表现为肌张力低下,随之出现运动发育迟滞,常至3~5岁时方可直立行走或完全不能直立,跖反射多为屈性,无感觉障碍,可有智力缺陷或完全正常,少数可接受较高层次的教育,有些患者因运动及语言障碍误认为智力缺陷。CT/MRI检查的诊断意义不大,有些可见轻度脑萎缩和基底核变小,某些严重共济失调患者可见腔隙性病变。除非有痫性发作,脑电图通常对诊断无帮助。随生长发育,患者的姿势和运动能力会有所进步,轻者可从事某些职业,重者很少能自主运动,常不能独立生活。有报告曾试用理疗、知觉综合疗法等康复措施,逐步进展的程序性运动可促进神经肌肉发育,但收效甚微。

(2)胆红素脑病

是严重的新生儿疾病,特征为先天性及(或)新生儿体质因素所致的黄疸和血液中大量带核红细胞,是锥体外系疾病的少见病因。血清胆红素含量>25mg/dl通常可产生中枢神经系统毒性作用,引起神经症状。出生时低体重或患透明膜等疾病的婴儿在酸中毒和缺氧等情况下,即使血清胆红素水平很低也可引起胆红素脑病。

4、先天性共济失调

先天性共济失调可作为新生儿缺血缺氧性脑病的惟一症状出现。病因不明,可能与遗传因素、宫内汞中毒、怀孕前3个月母亲受射线照射有关。病理可见小脑硬化性病变、先天性萎缩及发育不全,大脑可受损。患儿最初表现为肌张力减低和活动减少,患儿长大后,在躯体四肢欲协调运动时,如坐、立和行走时,出现明显的小脑功能障碍,表现为坐姿不稳、伸手取物动作不协调、步态笨拙而经常跌倒、走路时躯干不稳伴头部略有节律的运动(蹒跚步态)等。肌力正常,腱反射存在,跖反射屈性或伸性,无肌萎缩。有些病例共济失调伴肌痉挛,无肌张力减低,称痉挛性共济失调性双侧瘫,随患者生长发育病情可有好转。大龄儿童可见小脑性步态、肢体共济失调、眼震和发音不连贯等,需与肌阵挛、舞蹈病、手足徐动、肌张力障碍及震颤等鉴别。CT和MRI检查可见小脑萎缩

5、弛缓性瘫 弛缓性瘫

(1)脑型弛缓性瘫

由Foerster首先描述,称脑性无张力性双侧瘫。患儿的姿势反射、腱反射保留,可有运动发育迟滞,应与脊髓及周围神经所致的瘫痪、先天性肌营养不良等鉴别。

(2)婴儿型脊肌萎缩症

是典型的下运动神经元性瘫,也称Werding-Hoffmann病。母亲怀孕时可感觉宫缩减少,大多数患儿出生后表现为明显运动缺陷或出生时关节弯曲畸形。其他类型家族性进展性肌萎缩可在儿童早期或晚期、青春期和成人早期发病.表现为肌无力、肌萎缩和腱反射消失,但无感觉障碍。少数疑诊婴儿或儿童期肌萎缩症,追踪观察发现为不爱活动、身体虚弱所致,需与多发性肌炎或急性特发性多神经炎鉴别。

(3)臂丛麻痹

是双胞胎常见的合并症,因臀先露时用力牵拉胎儿肩部或肩先露时头部处于受牵拉状态和倾斜位所致,有时损伤可持续终生。生后受累肢体发育较小,骨骼发育不全,上位臂丛(颈5~6)和下位臂丛(第7~8颈神经,第1胸神经)神经根均可受累,有文献报告上位臂丛受损的几率约为下臂丛的20倍,有时整个臂丛受累。

(4)面肌麻痹

是常见的新生儿周围神经病变,多累及单侧,系产钳损伤面神经出茎乳孔部远端纤维所致。表现为一侧闭目不全及吸吮无力,需与先天性双侧面肌麻痹鉴别,后者常伴外直肌麻痹。大多数病例数周后可恢复,少数终身不愈并遗留面部不对称。

治疗方法

脑性瘫痪的治疗是多方面的。主要的治疗在于肌肉训练、语言训练和心理治疗。矫行手术仅能作为一种辅助性的治疗手段,而且在手术前、后均需要不断的进行各种康复治疗。

一、非手术治疗

1、肌肉训练

肌肉训练的原则是教育患儿使痉挛的肌肉放松,促进某些肌肉的运用以及改善共济运动。进行反复而有节律的运动训练是重要的,一步一步训练患儿能穿衣,上厕所及走路。

2、矫行夹板的应用

为了克服由于肌痉挛所引起的畸形,夹板或石膏是经常应用的工具。首先是逐渐伸展短缩的肌肉,尽可能矫正畸形。必要时可在麻醉下进行矫治,用石膏维持肢体在矫枉过正位约3个月,以后可长期共存应用可活动的支架或夹板,以防畸形的再发。

3、语言训练

4、职业训练

当患儿到达一年的年龄,经物理治疗后肌肉的痉挛已有所松解,这时就开始进行职业训练。包括书写、打字以及一些简单的手工劳动。使患者能成为自食其力的劳动者。

5、药物治疗

药物对脑性瘫痪并无作用,但眠尔通可能对控制震颤有帮助,镇静药物如冬眠灵等对患者的过度活动的抑制可以有效,也对物理治疗的进行有助。有时抗癫痫药物亦可以减轻抽搐等症状,但要密切注意用药后是否会加重肌肉的不平衡。在神经肌肉连接点用1%的普鲁卡因封闭,可以阻滞神经的γ传导作用而不影响神经的α传导作用,使肌肉的痉挛减轻。有时用3%的酚作神经内注射,使神经遭受永久性的破坏,可使1/3的病人的痉挛得到缓解,易于训练。

二、手术治疗

手术治疗仅作为对脑瘫的综合性治疗中的一部分,必须严格选择患者,周密的制订计划。在术前,术后均需进行物理治疗。一般说来,5岁以下的儿童,不宜进行手术治疗,因患儿尚不合作,检查困难,此外瘫痪的范围及造成的后果也可能尚未完全反映出来。

(一)神经系统的手术

①对于手足徐动症型的病人,可考虑作脊神经前根切断术。动断颈3~胸1的脊神经前根,可使上肢所有的动作完全丧失。但不影响感觉功能,对某些病人可能有好处。

②对伴有严重癫痫的痉挛性偏瘫患者作大脑半球切除术,可以减少其发作的次数以及严重程度,便于病人接受训练。

③对严重的手足徐动症型脑瘫,可做苍白球破坏术,有一定的疗效。以上三种手术均为毁坏性的,必须严格掌握指征,不得轻易进行。

④周围神经切断手术。常用截一部分或整枝支配某一过度痉挛的肌肉的神经,使该肌肉松弛。这种手术更多的应用在下肢。

(二)肌肉和肌腱的手术

①肌腱切断术或肌腱延长术 对痉挛的肌肉施行肌腱切断技术市场或延长术,可减轻其机械性强力收缩,并改善其肌力平衡。

②肌腱移位术:在某些部位,把加重畸形的肌肉止点转移到新的止点,可以改变其功能,即把加重畸形的作用力改变为纠正畸形的动力。

(三)骨与关节手术

骨延长术或缩短术,纠正下肢不等长。

②截骨术,包括楔形截骨及旋转截骨术以纠正畸形。

③关节固定术,固定关节于功能位,增加稳定及改善功能。

饮食禁忌

脑性瘫痪患儿因智力低下、身体发育不良,所以除了一般治疗外还要注意饮食。

1、食物要容易消化吸收,营养丰富,要选高蛋白质的食物,蛋白质是智力活动的基础与脑的记忆、思维有密切的关系,牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、肉类等都是富含蛋白质的食物,还多选维生素高的食物,因维生素A能增强身体的抵抗力,促进大脑的发育。维生素B族能提高机体各种代谢功能,增强食欲,维生素D能帮助钙的吸收和利用。

2、要以碳水化合物如米饭、面食、馒头、粥、粉为主食,过多杂食会影响食欲,造成营养障碍。

3、要多吃蔬菜和水果,少吃脂肪肥肉,蔬菜和水果含有维生素和纤维,能保持大便通畅,如小孩不吃蔬菜,可以把菜剁烂,做成菜肉包子、菜肉饺子、菜泥、菜汤,教育孩子养成吃蔬菜的习惯。

4、饮食要有定时,一般早、午、晚各进食一次,有条件者可以在上下午各增加点心一次,按时进食,可以增加食欲。

5、每日要适当进行户外活动,让阳光照射皮肤,可增进食欲,帮助吸收。

6、不要吃油炸、辣、油腻、辛热、等有刺激性食物和难消化的食物,因小儿体质多热,再食油炸等辛热食品易引起热病。

7、不宜滥食温补,因小儿为纯阳之体,只宜滋养清润食物。

8、不要过多食糖,因口腔内的细菌会使糖发酵,易患蛀齿而影响食欲。

并发症会有哪些

脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,表现为吸吮困难、肌肉强硬,大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。主要临床类型的具体表现如下:

1、脑性痉挛性双侧瘫

脑性痉挛性双侧瘫可累及四肢,下肢较重,可独立存在,或伴室管膜下出血或侧脑室旁白质软化。发病率与早产程度密切相关,自从采用新生儿监护后,发病率显著下降,遗传因素不可忽视。

(1)最初常表现为肌张力降低、腱反射减弱,数月后出现明显无力及痉挛,下肢较上肢明显,无力首先累及内收肌,腱反射活跃。患儿腿部运动僵硬笨拙,用双手在腋窝下抱起患儿时无蹬腿动作,仍保持腿部原伸直或屈曲状态,大多数患儿跖反射呈伸性反应。患儿学步较晚,表现为特征性姿势和步态,迈小步时微屈双腿更僵硬,股内收肌力很强使小腿交叉,迈步呈划弧状(交叉步态),足部屈曲内收,足跟不能着地。青春期或成年后腿部可变得细而短,无明显肌萎缩,被动运动肢体可感觉伸肌与屈肌强直。上肢轻度受累或不受累,如手指笨拙和强直,有些患者出现无力和痉挛,伸手拿物品时可超越目标。面部可见痉挛样笑容,发音清晰或含糊。1/3的患儿有癫痫发作,有些可出现手足徐动症,面、舌和手不自主运动,共济失调及肌张力减低等。

(2)脊柱侧凸很常见,可压迫脊髓、神经根或影响呼吸。患者很晚才学会自主排尿,但括约肌功能通常不受累。痉挛性双侧瘫的亚型可伴轻度小头和智力低下。

2、婴儿轻偏瘫、截瘫和四肢瘫

(1)先天性婴儿轻偏瘫

通常生后父母就观察到患儿两侧肢体活动不同,如只用一侧手取物或抓东西,往往未引起重视,直至4~6个月才意识到问题的严重性。下肢受损通常在婴儿学习站立或走步时发现,患儿可自行坐起和行走,但较正常婴儿晚数月;检查可见患儿腱反射明显亢进,通常Babinski征,上肢呈屈曲、内收及旋前位,足部呈马蹄内翻足。某些患儿可有感觉障碍及视觉缺损,伴精神障碍者较脑性双侧瘫及双侧轻偏瘫少见。可有语言缓慢,应注意有无精神发育迟滞及双侧运动异常。35%~50%的患儿可发生抽搐,部分患儿持续终生,可为全身性发作,常见偏瘫侧局灶性发作,发作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏瘫综合征,数月或数年后患者因偏瘫侧肢体骨和肌肉发育迟滞导致偏身肌萎缩和进行性麻痹。

(2)获得性婴儿轻偏瘫

常为3~18个月正常婴儿在数小时内发生的偏瘫,伴或不伴失语,常以痫性发作起病,发作后可能未意识到发生偏瘫。发病年龄较小者语言恢复较完全,接受教育的能力可不同程度地减低,运动功能的恢复程度不尽相同,功能缺损较重时可出现手足徐动、震颤及共济失调等。

(3)婴儿截瘫

表现为下肢肌无力和感觉障碍,出现括约肌功能障碍及躯干某水平以下感觉缺失常提示脊髓病变。

(4)婴儿四肢瘫

与痉挛性双侧瘫的区别是,后者常有延髓肌受累,精神发育迟滞较严重。

3、先天性锥体外系综合征

先天性锥体外系综合征可由脑性痉挛性双侧瘫逐渐演变而来,根据病理基础及病程可分为产前期-产期锥体外系综合征和后天性或产后期锥体外系综合征。前者通常在生后第1年内出现明显症状、体征;后者症状出现较晚,包括家族性手足徐动症、变形性肌张力障碍及遗传性小脑性共济失调等。常见病因为产期严重缺氧、成红细胞增多症伴胆红素脑病等。脑部最常见的病变为壳核、丘脑和大脑皮质交界区白色大理石样外观,是神经细胞消失、胶质细胞增生及有髓纤维间缩合所致。

(1)双侧手足徐动症

又称运动障碍性脑性瘫痪,是最常见的先天性锥体外系病变。病因为高胆红素血症、Rh因子不相容、缺血缺氧性脑病等,先天性非溶血性黄疸或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏偶可引起。患者常在生后数月、一年或几年逐渐出现舞蹈及手足徐动,或其他不自主运动,如肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛及半身颤搐的随机组合,几乎所有的双侧手足徐动症病例都存在原发性自主运动障碍,无锥体束征。婴儿与儿童手足徐动症患者的病情严重性差异极大,轻症者的异常运动可误认为不安,重症者的自主动作可引发剧烈的不自主运动。个别患者青春期或成年早期仍继续进展,应注意与遗传性代谢性或变性病、锥体外系疾病等鉴别。患者早期表现为肌张力低下,随之出现运动发育迟滞,常至3~5岁时方可直立行走或完全不能直立,跖反射多为屈性,无感觉障碍,可有智力缺陷或完全正常,少数可接受较高层次的教育,有些患者因运动及语言障碍误认为智力缺陷。CT/MRI检查的诊断意义不大,有些可见轻度脑萎缩和基底核变小,某些严重共济失调患者可见腔隙性病变。除非有痫性发作,脑电图通常对诊断无帮助。随生长发育,患者的姿势和运动能力会有所进步,轻者可从事某些职业,重者很少能自主运动,常不能独立生活。有报告曾试用理疗、知觉综合疗法等康复措施,逐步进展的程序性运动可促进神经肌肉发育,但收效甚微。

(2)胆红素脑病

是严重的新生儿疾病,特征为先天性及(或)新生儿体质因素所致的黄疸和血液中大量带核红细胞,是锥体外系疾病的少见病因。血清胆红素含量>25mg/dl通常可产生中枢神经系统毒性作用,引起神经症状。出生时低体重或患透明膜等疾病的婴儿在酸中毒和缺氧等情况下,即使血清胆红素水平很低也可引起胆红素脑病。

4、先天性共济失调

先天性共济失调可作为新生儿缺血缺氧性脑病的惟一症状出现。病因不明,可能与遗传因素、宫内汞中毒、怀孕前3个月母亲受射线照射有关。病理可见小脑硬化性病变、先天性萎缩及发育不全,大脑可受损。患儿最初表现为肌张力减低和活动减少,患儿长大后,在躯体四肢欲协调运动时,如坐、立和行走时,出现明显的小脑功能障碍,表现为坐姿不稳、伸手取物动作不协调、步态笨拙而经常跌倒、走路时躯干不稳伴头部略有节律的运动(蹒跚步态)等。肌力正常,腱反射存在,跖反射屈性或伸性,无肌萎缩。有些病例共济失调伴肌痉挛,无肌张力减低,称痉挛性共济失调性双侧瘫,随患者生长发育病情可有好转。大龄儿童可见小脑性步态、肢体共济失调、眼震和发音不连贯等,需与肌阵挛、舞蹈病、手足徐动、肌张力障碍及震颤等鉴别。CT和MRI检查可见小脑萎缩。

5、弛缓性瘫 弛缓性瘫

(1)脑型弛缓性瘫

由Foerster首先描述,称脑性无张力性双侧瘫。患儿的姿势反射、腱反射保留,可有运动发育迟滞,应与脊髓及周围神经所致的瘫痪、先天性肌营养不良等鉴别。

(2)婴儿型脊肌萎缩症

是典型的下运动神经元性瘫,也称Werding-Hoffmann病。母亲怀孕时可感觉宫缩减少,大多数患儿出生后表现为明显运动缺陷或出生时关节弯曲畸形。其他类型家族性进展性肌萎缩可在儿童早期或晚期、青春期和成人早期发病.表现为肌无力、肌萎缩和腱反射消失,但无感觉障碍。少数疑诊婴儿或儿童期肌萎缩症,追踪观察发现为不爱活动、身体虚弱所致,需与多发性肌炎或急性特发性多神经炎鉴别。

(3)臂丛麻痹

是双胞胎常见的合并症,因臀先露时用力牵拉胎儿肩部或肩先露时头部处于受牵拉状态和倾斜位所致,有时损伤可持续终生。生后受累肢体发育较小,骨骼发育不全,上位臂丛(颈5~6)和下位臂丛(第7~8颈神经,第1胸神经)神经根均可受累,有文献报告上位臂丛受损的几率约为下臂丛的20倍,有时整个臂丛受累。

(4)面肌麻痹

是常见的新生儿周围神经病变,多累及单侧,系产钳损伤面神经出茎乳孔部远端纤维所致。表现为一侧闭目不全及吸吮无力,需与先天性双侧面肌麻痹鉴别,后者常伴外直肌麻痹。大多数病例数周后可恢复,少数终身不愈并遗留面部不对称。

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