脑干肿瘤

疾病库 2019-12-04 09:01:05
脑干肿瘤

脑干肿瘤以神经胶质细胞瘤多见,其中又以星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤多发。神经胶质细胞瘤在脑干内多呈浸润性生长,沿神经轴向上下两个方向发展,通常脑桥为好发部位。

发病部位:头部

典型症状:声音嘶哑、吞咽困难、头痛、步态不稳、恶心、发音障碍、复视、口角歪斜

检查项目:脑脊液检测、头部MRI、头部CT、听力检查、X线平片

并发症:脑神经损伤、消化道出血、意识障碍

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:成血管细胞瘤、脑干炎、脑干出血、肉芽肿、胆脂瘤、脑膜转移瘤

高发人群:40-60岁人群,男性多于女性

症状表现

生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系,最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高

中脑内肿瘤较少见,除神经胶质细胞瘤外,偶可见有上皮样囊肿和血管网状细胞瘤。患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状,由于肿瘤向背侧发展,造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状。患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等,随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。

脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经,面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现,该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。

延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等,随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降,肌张力增高,腱反射亢进及病理征阳性,肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢,但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。

脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血或囊性变,影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高。因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能。此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳,闭目难立征阳性,眼球震颤共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征,部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。

恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现,但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。

膨胀型肿瘤的神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微,中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。

脑干肿瘤的多数患者起病缓慢,头痛不甚明显,逐渐出现脑神经麻痹,其中以展神经麻痹较为常见,以后相继出现面瘫、吞咽困难、发音障碍、锥体束损害、步态不稳和共济失调等,典型病例常表现为交叉性麻痹,CT扫描和MRI检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型。

治疗方法

脑干肿瘤的治疗在临床上包括一般治疗、手术治疗、放射治疗和化学药物治疗,其具体内容如下:
1.一般治疗 加强支持和对症治疗,控制感染,维持营养和水电解质平衡。对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者,应采用鼻饲,气管切开,人工辅助呼吸等。有颅内压增高者,应给予脱水剂,并加用皮质类固醇药物,以改善神经症状。
2.手术治疗 脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤,因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术死亡率较高,预后不良。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。
脑干肿瘤手术入路应选择最接近瘤体的途径。中脑及脑桥腹侧肿瘤,可取颞下或颞下翼点入路;中脑背侧肿瘤由枕下小脑幕上入路;脑桥及延髓背侧肿瘤采取颅后窝正中入路;脑干侧方肿瘤由幕上幕下联合入路。
由于脑干是呼吸、循环的生命中枢,因此,切除肿瘤时操作必须轻柔,应用显微外科技术在瘤内分块切除。术中应用脑干听觉诱发电位监护,以严密观察脑干功能是否受损及受损程度,根据波型变化判断其预后。如术中发现呼吸、心跳异常,可暂时中断手术,待恢复正常后再进行。如遇脑室扩大,颅内压增高可行脑室-腹腔分流术。
3.放射治疗 长期以来,放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗。70%~90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善。一般采用放射总量为50~55Gy(5000~5500rad),疗程5~6周;高于6Gy者,易引起脑放射性损伤。放疗可以单独进行,亦可与手术后治疗相配合。
4.化学药物治疗 常用治疗药物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、环卫亚硝脲(CCNU)等,依患者病情、年龄及体重等合理用药。

饮食禁忌

脑干肿瘤饮食宜清淡、多蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒和辛辣、油腻、生冷食物。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

并发症会有哪些

生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系,最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高。

中脑内肿瘤较少见,除神经胶质细胞瘤外,偶可见有上皮样囊肿和血管网状细胞瘤。患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状,由于肿瘤向背侧发展,造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状。患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等,随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。

脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经,面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现,该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。

延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等,随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降,肌张力增高,腱反射亢进及病理征阳性,肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢,但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。

脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血或囊性变,影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高。因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能。此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳,闭目难立征阳性,眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征,部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。

恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现,但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。

膨胀型肿瘤的神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微,中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。

脑干肿瘤的多数患者起病缓慢,头痛不甚明显,逐渐出现脑神经麻痹,其中以展神经麻痹较为常见,以后相继出现面瘫、吞咽困难、发音障碍、锥体束损害、步态不稳和共济失调等,典型病例常表现为交叉性麻痹,CT扫描和MRI检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型。

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