纳尔逊综合征

疾病库 2019-12-04 09:00:50
纳尔逊综合征

Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告,故命名为Nelson综合征。

发病部位:全身

挂什么科:内分泌代谢科

典型症状:视力减退、头痛、皮肤色素加深

检查项目:X线平片、血液检查、CT、活体组织病理检查(活检)

并发症:视神经受压

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:肾上腺皮质功能减退危象、库欣综合征、异位ACTH综合征

高发人群:所有人群

症状表现

纳尔逊综合征早期表现最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条纹,色素沉着多呈缓慢地进行性加重,且不会因补给皮质激素而消退。蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛,视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。

治疗方法

在临床中,纳尔逊综合征主要有手术治疗、放射治疗和药物治疗,具体如下:
一、手术治疗
1、肿瘤尚未向鞍外明显扩展:即没有穿破鞍膈时。宜由鼻腔途径进行手术。这样操作损伤较小。
2、垂体肿瘤无局部压迫体征:不急于做垂体切除术,因为垂体瘤手术操作比较复杂,开颅或经蝶骨手术都有一定的危险性。
3、有颅压增高,视力近于失明者:需行垂体切除术。
二、放射治疗
1、60Co垂体放射治疗:照射量45~60Gy,量应给足。放疗后5~6个月能使皮肤色素沉着明显消退,视野恢复,血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常,使病情稳定,可预防和推迟Nelson综合征的发生。
2、90Y和198Au垂体内植入行内照射治疗:1986年Cassar用此法治疗8例Nelson综合征,随诊3月~12年,色素沉着均有减轻且没出现脑神经症状或蝶鞍进一步扩大。但也有并发症:1例尿崩症;另1例促性腺激素缺乏症。
三、药物治疗
1、赛庚啶:可降低血浆ACTH水平,使皮肤色素沉着减退。每天24mg分3~4次口服持续2~4个月。
2、溴隐亭:每天10mg,口服,疗效不显著。

饮食禁忌

纳尔逊综合征饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如海鲜、鸡肉狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物:术后患者体质较差、免疫较低,应多食用可提高免疫力的食物,如山药、乌香菇猕猴桃无花果苹果沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等,以提高机体抗病能力。

并发症会有哪些

纳尔逊综合征早期表现最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条纹,色素沉着多呈缓慢地进行性加重,且不会因补给皮质激素而消退。蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛,视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。

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