内生软骨瘤病

疾病库 2019-12-04 09:00:42
内生软骨瘤病

内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。

发病部位:骨骼

挂什么科:骨科

典型症状:肢体短缩畸形

检查项目:骨关节及软组织CT、骨髓象、X线平片

并发症:骨折、骨痛

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:干骺端发育不良、滑囊脓肿

高发人群:所有人群

症状表现

在临床上,内生软骨瘤病表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩、弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时,肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变,恶变率约为5%~25%。多发内生软骨瘤病,常在儿童时期出现症状,至青春期畸形明显,以后逐渐稳定。依据病史,临床症状及体征,X线的表现,一般诊断不难。

治疗方法

由于病变的多发性,难以将每个内生软骨瘤均予治疗,对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位,可以刮除病灶并植骨,对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。

多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小,甚至完全消失,而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大,可变为软骨肉瘤或骨肉瘤,如有恶性变发生,则应采取较彻底手术方法予以切除,甚至截肢。

饮食禁忌

内生软骨瘤病在饮食上应注意:
1、宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带紫菜淡菜、海蛤、裙带菜仁、桃仁、李。
2、骨痛 宜吃板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、核桃
3、脾脏肿大 宜吃甲鱼泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。
4、贫血 宜吃猪肝香菇芝麻、蜂乳、黄鱼花生海参、鲩鱼、鲍鱼

并发症会有哪些

在临床上,内生软骨瘤病表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩、弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时,肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变,恶变率约为5%~25%。多发内生软骨瘤病,常在儿童时期出现症状,至青春期畸形明显,以后逐渐稳定。依据病史,临床症状及体征,X线的表现,一般诊断不难。

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