女性假两性畸形

疾病库 2019-12-04 09:00:39
女性假两性畸形

女性假两性畸形患者染色体核型为46,XX,生殖腺为卵巢,内生殖器包括子宫、宫颈和阴道均存在,但外生殖器出现部分男性化,男性化的程度取决于胚胎暴露于高雄激素的时候早晚和雄激素量,可从阴蒂中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致,也可能是非肾上腺来源。

发病部位:生殖

挂什么科:泌尿外科

典型症状:阴唇融合、闭经、阴蒂肥大、声音变低、女性体毛多

检查项目:腹腔镜、血液检查、活体组织病理检查(活检)

并发症:闭经、不孕症

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:卵巢两性母细胞瘤、男性假两性畸形、真两性畸形

高发人群:新生儿多见

症状表现

女性假两性畸形患者的临床症状为闭经,外阴发育异常,难辨性别,嗓音低沉,身材较矮,阴蒂肥大,阴唇融合,多毛。子宫、卵巢及阴道发育正常。

治疗方法

诊断明确后应根据患者原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治。原则上无论何种两性畸形,除阴茎发育良好者外,均以按女性抚养为宜。
常见的两性畸形治疗方法如下。
1.先天性肾上腺皮质增生 确诊后应即开始并终身给予可的松类药物,以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合,还可促进女性生殖器官发育和月经来潮,甚至有受孕和分娩的可能;肥大的阴蒂应部分切除,仅保留阴蒂头,使之接近正常女性阴蒂大小;外阴部有融合畸形者,应予以手术矫治,使尿道外口和阴道口分别显露在外。
  2.雄激素不敏感综合征 无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。完全型患者可待其青春期发育成热后切除双侧睾丸以防恶变,术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形,应提前作整形术并切除双侧睾丸。凡阴道过短有碍性生活者可行阴道成形术。
3.其他男性假两性畸形 混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者,其生殖腺发生恶变的频率较高,且发生的年龄可能很小,故在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。
  4.真两性畸形 性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态,应将不需要的生殖腺切除,保留与其性别相适应的生殖腺。一般除阴茎粗大,能勃起,且同时具有能推纳入阴囊内的睾丸可按男性抚育外,仍以按女性养育为宜。

饮食禁忌

女性假两性畸形患者的饮食宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

并发症会有哪些

女性假两性畸形患者的临床症状为闭经,外阴发育异常,难辨性别,嗓音低沉,身材较矮,阴蒂肥大,阴唇融合,多毛。子宫、卵巢及阴道发育正常。

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