脑膨出

疾病库 2019-12-04 09:00:36
脑膨出

脑膨出是一种先天性颅骨缺损,中枢神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜,则称为脑膜膨出;如内容物为脑组织和脑膜,则称为脑膜脑膨出;如疝出物有脑组织、脑膜和脑室,则称为脑积水脑膜脑膨出。

发病部位:头部

典型症状:嗅觉丧失、腱反射亢进、婴儿头大

检查项目:脑血管造影、头部B超、头部MRI、头部CT、X线平片

并发症:癫痫、脑积水

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:鼻息肉、头皮良性肿瘤、鼻咽肉瘤

高发人群:所有人群

症状表现

脑膨出的临床症状主要体现在三个方面:
1.局部症状
一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块,如位于鼻根部多为扁平状包块,其大小各异,大者近似儿头,小者直径可几厘米。有的生后即较大,有的逐渐长大,覆盖之软组织,厚薄程度相差悬殊,个别者可薄而透明甚至破溃漏脑脊液而发生反复感染,导致化脓性脑膜炎,厚者软组织丰满,触之软而有弹性感,有的表面似有瘢痕状而较硬,其基底部可为细的蒂状或为广阔基底,有的可触及骨缺损的边缘,囊性包块一般较软而有弹性,触压时可有波动感及颅压增高。当患儿哭闹时包块增大而张力增高,透光试验阳性,在脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。
  2.神经系统症状
轻者无明显神经系统症状,重者与发生的部位及受损的程度有关。可表现智力低下,抽搐及不同程度的瘫痪,腱反射亢进,不恒定的病理反射。如发生在鼻根部时,可一侧或双侧嗅觉丧失;如膨出突入眶内,可有Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的第一支受累;如发生在枕部的脑膜脑膨出,可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。
  3.邻近器官的受压表现
膨出位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根扁宽,眼距加大,眶腔变小。有时眼睛呈三角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪囊炎,突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅。膨出突入眶内时,可致眼球突出及移位,眶腔增大。膨出发生在不同部位,可有头形的不同改变,如枕部巨大膨出。由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成舟状头,有时局部可有毛发异常。

治疗方法

脑膨出主要考虑手术治疗,其具体内容如下:
1、新生儿的脑膜膨出应该修补,手术效果常较为理想。
2、对那些有脑膜脑膨出的患儿,除了要考虑病变的大小、神经组织的多寡及小头畸形的程度外,其他畸形的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内,患儿将来智力发育的可能性为零,可以不考虑手术修补。
3、手术目的是切除膨出的囊、回纳和保护有功能的神经组织。在修补手术中切除发育不良的组织对神经功能无影响。除了手术的一般危险如麻醉反应、出血以及感染等,修补脑膨出的特殊危险在于囊的内容物以及它们与重要神经血管结构的关系,这些可以通过MRI和CT扫描在术前做出估计。

饮食禁忌

脑膨出患者在饮食上应注意:多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、牛奶等富含蛋白质的食物,饮食清淡,注意营养均衡。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

并发症会有哪些

脑膨出的临床症状主要体现在三个方面:
1.局部症状
一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块,如位于鼻根部多为扁平状包块,其大小各异,大者近似儿头,小者直径可几厘米。有的生后即较大,有的逐渐长大,覆盖之软组织,厚薄程度相差悬殊,个别者可薄而透明甚至破溃漏脑脊液而发生反复感染,导致化脓性脑膜炎,厚者软组织丰满,触之软而有弹性感,有的表面似有瘢痕状而较硬,其基底部可为细的蒂状或为广阔基底,有的可触及骨缺损的边缘,囊性包块一般较软而有弹性,触压时可有波动感及颅压增高。当患儿哭闹时包块增大而张力增高,透光试验阳性,在脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。
  2.神经系统症状
轻者无明显神经系统症状,重者与发生的部位及受损的程度有关。可表现智力低下,抽搐及不同程度的瘫痪,腱反射亢进,不恒定的病理反射。如发生在鼻根部时,可一侧或双侧嗅觉丧失;如膨出突入眶内,可有Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的第一支受累;如发生在枕部的脑膜脑膨出,可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。
  3.邻近器官的受压表现
膨出位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根扁宽,眼距加大,眶腔变小。有时眼睛呈三角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪囊炎,突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅。膨出突入眶内时,可致眼球突出及移位,眶腔增大。膨出发生在不同部位,可有头形的不同改变,如枕部巨大膨出。由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成舟状头,有时局部可有毛发异常。

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