毛发红糠疹

疾病库 2019-12-04 08:59:56
毛发红糠疹

毛发红糠疹又称毛发糠疹损害的特征为皮肤先有鳞屑性红斑,以后出现成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似银屑病样斑片,往往同时伴有掌跖角化。

发病部位:皮肤

典型症状:红斑、皮肤瘙痒、皮肤干燥、皮肤皲裂、红赤面、毛发稀少

检查项目:皮肤检查、血液检查

并发症:脓毒血症、真菌感染、皮肤溃疡

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:扁平苔、维生素A缺乏症、银屑病、脂溢性皮炎

高发人群:所有人群

症状表现

毛发红糠疹初发时由头皮及颜面部开始,表现为头皮较厚的灰白色糠秕样鳞屑,颜面潮红,附有较多细碎鳞屑,类似干性脂溢性皮炎,继之在颈部、躯干、四肢伸侧,尤其是第1、2指节背部,手腕关节,肘关节,膝部出现粟粒大,正常皮色,淡红或红褐色毛囊角化性坚硬丘疹。多聚集成片,外观似鸡皮疙瘩,触之有刺手感,丘疹中心有小角质栓,并有毳毛贯穿,基底浸润潮红,角质栓伸入毛囊较深,故不易剥除,此种皮损具有特征性,呈对称分布,很少出现在颜面部,继续发展可成为大小不等,境界清楚的落屑性斑片。

重症者可波及头皮及全身皮肤,呈弥漫性红皮症,常可见岛屿状正常皮肤残存,此种皮损酷似银屑病或扁平苔藓,但其边缘仍可见孤立的毛囊性丘疹,有时在抓痕上可见新损害,患者自觉皮肤干燥紧张,易发生皲裂,掌跖部角化过度,皮损广泛或继发红皮病时,可出现发热、出汗减少、食欲减退、消瘦、继发感染等全身症状,夏季日光暴晒常可加重。

指甲及毛发也常受累,指甲浑浊肥厚,表面有嵴纹,但无银屑病中特征性点状凹陷,甲下过度角化,毛发稀疏,发于口周者,可发现放射状皲裂,常伴沟状舌,少数病人在口腔黏膜,如硬腭等处可有白色线状或点状斑疹,个别伴有结膜炎,角膜浑浊,或形成树枝状角膜溃疡。

家族型发病缓慢,症状较轻,但常终身不愈,而获得型者发病较急,可周期性缓解,部分于2~3年后自行缓解或痊愈。

最近发现,本病可与HIV感染相伴随,这些患者通常合并有囊肿性结节及脓疱等痤疮样损害,已报道一青少年病例同时伴有丙种球蛋白低下及病,本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。

治疗方法

毛发红糠疹的西医治疗包括全身疗法和局部疗法,具体如下:
一、全身治疗
1、维生素治疗:内服维生素A:每天15万~30万U,分3次服。儿童每天10万U,胃肠吸收不良者可肌内注射,连用2个月,无效则停用,显效者可连续4~6个月。如出现头痛唇炎干燥,厌食,头发干枯脱落,预示中毒或不能耐受,应停药。维生素A疗法的副作用有肝中毒,高甘油三酯血症,神经异常,凝血及凝血酶原时间延长,骨痛等。孕妇禁用。本疗法适于病程长,病情严重及局部疗法无效的患者。维生素E丸口服100mg/次,3次/d,可保护维生素A不被氧化,大大增强维生素A的感染。复合维生素B、酵母、烟酸、维生素D2等口服或注射均可改善症状。
2、维A酸(维甲酸):维A酸凝胶(异维甲酸)口服为开始0.5~1.0mg/(kg·d),以后隔2~3周加量至出现疗效,治疗量为1mg/(kg·d)左右,最高剂量不超过2mg/(kg·d),一般每个疗程16周,因停药后,药效仍存在,在继续另一个疗程时,应在停药8周以后。常见不良反应与维生素A相同,但停药后消失,长期大量使用可致畸。
阿维A酯(依曲替酯etretinate)开始0.5mg/(kg·d),加到最大1mg/(kg·d),分2~3次口服,最高不超过75mg/d,连续服药数天。其副作用同维A酸凝胶(异维甲酸),但出现在较低剂量时,致畸形亦发生在治疗量。因此,育龄期妇女慎用。
维A酸(维安脂),为第一代全反式维甲酸,口服25~50mg/次,2~3次/d,其疗效及副作用均较阿维A酯(芳香维甲酸)和维A酸凝胶(异维甲酸)为低。
3、甲状腺粉(片):促使肝内胡萝卜素转变为维生素A的作用。
4、免疫抑制剂:适用于重症病例。常用者为甲氨蝶呤,用法与银屑病大致相同,每天5mg,次日2.5mg,交替服用数月。或口服硫唑嘌呤,开始剂量为50mg,每天2~3次,或100mg每天2次,以后依病情逐渐减至每天25mg,直至停药。用药期间注意骨髓抑制及肝脏的副作用。与银屑病不同。环孢素对本病无效。
5、皮质类固醇激素:仅急性短期使用,因停药后可复发。
6、其他:普鲁卡因静脉封闭可有效,亦可用胎盘组织液2ml,肌内注射,每天或隔天1次。红皮症者可输血治疗。
7、物理疗法:糠浴、淀粉浴、温泉浴,光化学疗法(PUVA)均有效。
二、局部治疗
角质分离剂丙烯乙二醇及乳酸局部封包2~4h,随后外用糖皮质类固醇激素软膏4~8h已经证实是治疗本病的有效方法。另外,可选用5%水杨酸、10%硫黄软膏或0.1%维A酸(维甲酸)软膏,10%尿素霜,5%~10%黑豆馏油软膏或10%~20%鱼肝油软膏、卡泊三醇软膏等。

饮食禁忌

毛发红糠疹在饮食上应注意:适宜服用维生素A,维A酸,维生素E等,避免煎炸、油腻、辛辣等食品。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

并发症会有哪些

毛发红糠疹初发时由头皮及颜面部开始,表现为头皮较厚的灰白色糠秕样鳞屑,颜面潮红,附有较多细碎鳞屑,类似干性脂溢性皮炎,继之在颈部、躯干、四肢伸侧,尤其是第1、2指节背部,手腕关节,肘关节,膝部出现粟粒大,正常皮色,淡红或红褐色毛囊角化性坚硬丘疹。多聚集成片,外观似鸡皮疙瘩,触之有刺手感,丘疹中心有小角质栓,并有毳毛贯穿,基底浸润潮红,角质栓伸入毛囊较深,故不易剥除,此种皮损具有特征性,呈对称分布,很少出现在颜面部,继续发展可成为大小不等,境界清楚的落屑性斑片。

重症者可波及头皮及全身皮肤,呈弥漫性红皮症,常可见岛屿状正常皮肤残存,此种皮损酷似银屑病或扁平苔藓,但其边缘仍可见孤立的毛囊性丘疹,有时在抓痕上可见新损害,患者自觉皮肤干燥紧张,易发生皲裂,掌跖部角化过度,皮损广泛或继发红皮病时,可出现发热、出汗减少、食欲减退、消瘦、继发感染等全身症状,夏季日光暴晒常可加重。

指甲及毛发也常受累,指甲浑浊肥厚,表面有嵴纹,但无银屑病中特征性点状凹陷,甲下过度角化,毛发稀疏,发于口周者,可发现放射状皲裂,常伴沟状舌,少数病人在口腔黏膜,如硬腭等处可有白色线状或点状斑疹,个别伴有结膜炎,角膜浑浊,或形成树枝状角膜溃疡。

家族型发病缓慢,症状较轻,但常终身不愈,而获得型者发病较急,可周期性缓解,部分于2~3年后自行缓解或痊愈。

最近发现,本病可与HIV感染相伴随,这些患者通常合并有囊肿性结节及脓疱等痤疮样损害,已报道一青少年病例同时伴有丙种球蛋白低下及疖病,本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。

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