膜性肾病

疾病库 2019-12-04 08:59:38
膜性肾病

膜性肾病(MN)又称膜性肾小球肾炎,病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。

发病部位:下腹

挂什么科:肾内科

典型症状:血尿、腰痛、下肢水肿

检查项目:肾静脉造影、肾功能检查、免疫学检测

并发症:肾静脉血栓形成、感染、肾功能衰竭

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:巴尔干肾病、肝肾综合征狼疮性肾炎

高发人群:所有人群

症状表现

膜性肾病(MN)病可见于任何年龄,但大部分病人诊断时已超过30岁,平均发病年龄为40岁,发病年龄高峰为30~40岁和50~60岁两个年龄段。该病大多缓慢起病,一般无前驱上呼吸道感染史,少数病人呈无症状性蛋白尿,多数病人(70%~80%)有大量蛋白尿,表现为肾病综合征。MN潜伏期一般为几周至几个月,其间肾小球上皮下沉积物逐步形成,但尿蛋白排泄量增多尚未达到足以形成临床症状,引起病人注意的程度,80%的病人以水肿为首发症状,20%因蛋白尿就诊,特发性膜性肾病尿蛋白排出量通常为每天5~10g,亦可高达20g/d,多为非选择性蛋白尿,尿蛋白的量因每天蛋白质摄入、体位、活动量、肾血流动力学指标不同而波动很大。一般无肉眼血尿,50%的成人和大多数儿童出现镜下血尿,与许多急性感染后肾炎不同,本病初期多无高血压,但随着疾病发展30%~50%病人出现血压升高。早期肾功能多正常,起病数周至数月因肾小球滤过下降,间质病变等因素可逐渐出现肾功能不全及尿毒症。本病易合并肾静脉血栓形成,我国发生率可达40%,诱发因素包括血清白蛋白过低(<2.0~2.5g/dl),强力过度利尿,长期卧床等。

MN患者起病隐匿,常表现为典型的肾病综合征,可伴有高血压或镜下血尿,肉眼血尿少见;蛋白尿选择性低,尿C3、C5b-9增高,血C3一般正常;病情常维持多年不变,部分可自然缓解。根据上述的临床特点,可对MN进行诊断,但最后的确诊尚须肾活检。

治疗方法

长期以来对原发性膜性肾病(MN)的治疗一直存在着争议。因部分病人在起病后几个月甚至数年可能出现自发缓解,而糖皮质激素及细胞毒药物本身存在副反应。为避免观察时间过长延误病情,有专家主张对于持续性蛋白尿病人,不管程度轻重在实施治疗前先进行6个月的密切动态随访,并给予一般对症处理,必要时给予药物治疗。

一、一般处理

1、休息与活动:当发生肾病综合征时应以卧床休息为主以增加肾血流量,利于利尿。但应保证适度活动防止血栓形成及血栓并发症的出现。当肾病综合征缓解后逐步增加活动量。

2、饮食:水肿明显时应低盐饮食。关于蛋白质摄入,现一致认为限制蛋白摄入可延缓肾功能损害的进展。低蛋白饮食加必需氨基酸治疗可在保证病人营养的同时减少蛋白尿,保护肾功能。本病常合并高脂血症,故主张低脂饮食以减少高血脂带来的动脉硬化等并发症的发生。一组报道供给受试动物丰富的多不饱和脂肪酸可使动物血脂下降,尿蛋白减少,肾小球硬化程度减轻。

3、利尿治疗:根据病情选择性,适度使用各种利尿药。

4、降脂治疗:高血脂可以促使肾小球硬化,增加心脑血管并发症的发生。肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化,还存在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。故近来比较重视降脂治疗。纤维酸类降脂药物通过干扰肝内三酰甘油和胆固醇合成,降低血浆胆固醇浓度。普罗布考(丙丁酚)能增加胆固醇降解、抗氧化、防止氧化型低密度脂蛋白形成。

5、抗凝:本病存在高凝状态,这与肾病综合征凝血、纤溶因子的变化、血液浓缩等多因素有关。强利尿药及长期大量糖皮质激素的应用更加重了这一倾向。对这些病人宜预防性应用抗凝药物。

6、降低蛋白尿:除低蛋白饮食外,还可应用下述药物:血管紧张素转化酶抑制药(ACEI)、非固醇类解热镇痛药、中药雷公藤。

7、免疫刺激剂:左旋咪唑可刺激T细胞功能,加强免疫调节。应用冻干卡介苗治疗难治性肾病综合征,取得较好疗效。

8、静脉输注免疫球蛋白:用IgG治疗膜性肾病,IgG的具体用法是0.4g/kg,每周连续3天持续2个月,其后改为0.4g/kg,每3周1次持续10个月。

二.糖皮质激素及细胞毒药物

1、糖皮质激素:对于单纯使用激素治疗MN的疗效,目前仍有争议。有三大组前瞻性随机对照研究,它们对激素疗效评价不一致。对于原发性膜性肾病患者不宜单用糖皮质激素治疗。

2、细胞毒药物:

(1)环磷酰胺(CTX)与糖皮质激素合用;

(2)苯丁酸氮芥与糖皮质激素合用。

三.环孢素(CsA)

      有研究报道,环孢素(CsA)主要通过提高基膜孔径选择性和电荷选择性,降低分流滤过,促进足突重建来减少蛋白尿。但需注意环孢素(CsA)有致高血压、血肌酐水平上升、间质性肾炎等不良反应。

饮食禁忌

膜性肾病的饮食应注意:
1.慎重摄入盐碱。正常成年人每天摄入盐量约5—6克,有的地区吃盐量每人每天到12克,盐为氯化钠,碱为碳酸钠,苏打为碳酸氢钠,进食含钠的盐碱过多,容易使水潴留在人体内,诱发水肿,所以对肾性水肿患者应该控制盐碱入量,每人进盐2—3克即为低盐饮食。无盐饮食也不科学,时间长了易乏力、头晕等。
2.适量饮水。正常人尿量一般一天1—2公斤,急性肾炎、急性肾衰少尿期以及肾病综合征、慢性肾衰伴少尿浮肿患者,要控制入水量。因为喝进去排不出去,水潴留在人体内加重水肿,也易加重高血压,此时水入量以尿量加500毫升为宜。尿量增多后入水量可放宽。而尿量正常的患者入水量不限。另外,泌尿系感染患者如急性肾盂肾炎尿道炎膀胱炎等,除及时就诊服药外,多饮水、多排尿对病的康复是十分有利的。
3.食材选择。膜性肾病人可食用鱼、、蛋、肉类食物,鱼虾类食物。此类食物为优质蛋白,在有过敏性疾病如过敏性紫癜,紫癜性肾炎时因怀疑异性蛋白过敏或有鱼虾过敏史者须慎用,一般是不需禁忌的。鱼、虾、蛋、肉类食物含丰富的动物蛋白,是人体细胞、组织主要的构造材料,对人体十分重要,进食含蛋白食物后肝脏分解,肾脏排泄,所以当肾脏功能下降时,要适当减少蛋白入量,以既满足人体代谢营养需要,又不增加肾脏负担为原则。有的患者肾脏病并不严重而不敢吃蛋白,或病情需限蛋白时而不在乎都是不正确的。

 

并发症会有哪些

膜性肾病(MN)病可见于任何年龄,但大部分病人诊断时已超过30岁,平均发病年龄为40岁,发病年龄高峰为30~40岁和50~60岁两个年龄段。该病大多缓慢起病,一般无前驱上呼吸道感染史,少数病人呈无症状性蛋白尿,多数病人(70%~80%)有大量蛋白尿,表现为肾病综合征。MN潜伏期一般为几周至几个月,其间肾小球上皮下沉积物逐步形成,但尿蛋白排泄量增多尚未达到足以形成临床症状,引起病人注意的程度,80%的病人以水肿为首发症状,20%因蛋白尿就诊,特发性膜性肾病尿蛋白排出量通常为每天5~10g,亦可高达20g/d,多为非选择性蛋白尿,尿蛋白的量因每天蛋白质摄入、体位、活动量、肾血流动力学指标不同而波动很大。一般无肉眼血尿,50%的成人和大多数儿童出现镜下血尿,与许多急性感染后肾炎不同,本病初期多无高血压,但随着疾病发展30%~50%病人出现血压升高。早期肾功能多正常,起病数周至数月因肾小球滤过下降,间质病变等因素可逐渐出现肾功能不全及尿毒症。本病易合并肾静脉血栓形成,我国发生率可达40%,诱发因素包括血清白蛋白过低(<2.0~2.5g/dl),强力过度利尿,长期卧床等。

MN患者起病隐匿,常表现为典型的肾病综合征,可伴有高血压或镜下血尿,肉眼血尿少见;蛋白尿选择性低,尿C3、C5b-9增高,血C3一般正常;病情常维持多年不变,部分可自然缓解。根据上述的临床特点,可对MN进行诊断,但最后的确诊尚须肾活检。

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