马蹄形肾

疾病库 2019-12-03 18:04:11
马蹄形肾

马蹄形肾是最常见的融合肾畸形,两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致。此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现,Botallo(1564)做了全面描述并示以图解,Morgagni(1820)报道了第1例有并发症的马蹄形肾病人。

发病部位:下腹

典型症状:尿频、腹胀、腰痛、血尿、尿脓

检查项目:肾动脉造影、膀胱及尿道造影、肾脏及输尿管B超、肾脏CT

并发症:尿道下裂

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:多囊肾、分叶肾、腹腔肿瘤、盘形肾

高发人群:小儿多见

症状表现

患者可全无症状,亦有误诊为腹部肿瘤、阑尾炎胰腺炎十二指肠溃疡等,或因并发症就诊。有临床表现者,可分为3类症状:一类为腰部或脐部疼痛,下腹部肿块;另一类为胃肠道紊乱症状,如腹胀、便秘等;第3类为泌尿系合并症状,如感染、积水、结石等合并有尿频、脓尿、血尿等症状。由于输尿管在肾盂高位开口,以及肾盂受肾融合的限制,不能正常旋转,输尿管越过融合部时向前移位,导致尿流不畅等,使80%的病例发生肾积水,同时也易导致感染和结石。

除了可能发生的腹部肿块外,马蹄形肾常无自身特有的症状,临床上的表现是非特异性的。

治疗方法

马蹄形肾患者无症状及并发症者一般不必治疗。当临床症状影响工作和生活者,可考虑做输尿管松解,峡部切断分离,两肾及肾盂输尿管成形固定术。有合并症者则需要根据具体情况处理,如肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形手术,手术一般采用标准的腰部切口,术中应仔细分离,显示肾脏时勿损伤异常分布的肾血管。常可发现横过肾盂输尿管交界处的肾静脉,应结扎后切断,解除此处的梗阻。输尿管常开口于肾盂的高位,应充分游离暴露。在肾盂输尿管交界处下方作Y-V肾盂成形术,使交界处加宽,引流通畅。如有膀胱输尿管反流则行膀胱输尿管再吻合术。目前已很少做单纯峡部切开的手术,因为这对改善流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。

饮食禁忌

马蹄形肾饮食上应注意:
1、马蹄形肾适宜食物:宜食清淡易消化食物,新鲜蔬菜和适量水果,适当饮水。
2、马蹄形肾饮食禁忌:忌暴饮暴食,食用不洁食物。忌海鲜、牛肉羊肉、辛辣刺激性食物,酒及一切发物如:五香大料、咖啡、香菜等。忌食一切补品、补药及易上火食品如:辣椒荔枝、巧克力等。

并发症会有哪些

患者可全无症状,亦有误诊为腹部肿瘤、阑尾炎、胰腺炎、十二指肠溃疡等,或因并发症就诊。有临床表现者,可分为3类症状:一类为腰部或脐部疼痛,下腹部肿块;另一类为胃肠道紊乱症状,如腹胀、便秘等;第3类为泌尿系合并症状,如感染、积水、结石等合并有尿频、脓尿、血尿等症状。由于输尿管在肾盂高位开口,以及肾盂受肾融合的限制,不能正常旋转,输尿管越过融合部时向前移位,导致尿流不畅等,使80%的病例发生肾积水,同时也易导致感染和结石。

除了可能发生的腹部肿块外,马蹄形肾常无自身特有的症状,临床上的表现是非特异性的。

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