毛囊角化病

疾病库 2019-12-03 18:04:08
毛囊角化病

毛囊角化病,又名Darier病,是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。1889年2月White首次描述本病,1月后,Darier也报道1例,且认为在组织切片中见到的角化不良细胞是一种“寄生虫”。1896年,Bowen证实了Darier见到的“寄生虫”为角化不良的表皮细胞。本病属于中医“狐尿刺”范畴。 毛囊角化病这一名称不十分恰当。因为病原发损害为毛囊性角化小丘疹,覆以油腻性痂,常互相融合成状斑块。但损害也可发生在毛囊之间或无毛囊的部位,如口腔黏膜、掌跖和甲床可出现散在或弥漫性角化过度。

毛囊角化症是一种角质化异常的疾病。最常发生于手臂和腿部之正面或外侧,常被误以为是粉刺、青春痘或是没洗干净。偶尔可见于臀部、背部及脸颊。又叫毛发苔藓,毛周角化病,欲称“鸡皮肤”。这是一种遗传性皮肤病,主要是由于毛囊口角化所致,与脂肪代谢有很大的关系。一般较胖的人更容易出现这种情况。毛周角化症除了影响美观外,对生活没有任何影响。据统计,80%的人患有此病,只不过是一般的人只有很少的几颗,不易发现而已。

此症乃由于毛囊皮脂腺管之开口处有角化现象,形成所谓的“角栓”,而硬化之后会导致毛孔闭塞。外观有如针点般的小丘疹,散在性地分布,颜色呈肉色、红褐色、棕色或灰黑色,大部分的疹子均无痛痒症状。毛囊角化症外观很像“鸡皮疙瘩”,但一般的“鸡皮疙瘩”乃因气候或情绪等所产生的竖毛肌收缩,为一种暂时性的皮肤变化;而毛囊角化症所形成的丘疹,则是一种持续性的状态的。

发病部位:皮肤

挂什么科:皮肤科

典型症状:足底脱皮、皮肤角化症、毛孔堵塞、毛囊角栓、毛囊性呈鳞片状角化

检查项目:血常规

并发症:鳞状细胞癌皮肤瘙痒

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:毛囊瘤、毛囊炎、皮肤毛囊囊肿

高发人群:20~30岁之间多见

症状表现

一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重,特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝,初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄,污黑或暗褐,常对称发生于面,胸,腹,四肢,骶部,躯干部损害以中线和腹部为多,面部以颞,额,耳和鼻唇沟为多,四肢以屈面为多,位于四肢屈侧,腋下,股内侧等多汗,摩擦处的损害增殖尤其显着,常呈乳头瘤样,有脓性分泌物,散发恶臭。

皮损好发于皮脂溢出部位,如头皮,额,耳,鼻侧,颈,前胸,肩胛间,腋,腹,腹股沟,臀沟,外阴以及四肢屈侧,分布常广泛而对称,但约有10%的病例,损害分布呈带状或线状,局限于身体一侧,头皮损害常覆盖油脂性污痂,一般无脱发

约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度,手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症,消退后可遗留白色斑点。

本病侵犯黏膜较少,偶于口唇,腭,舌,颊黏膜,阴道,食管,盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹,白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害,偶见肺部损害,主要在肺下叶,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化骨囊肿,涎腺结石,智力低下和性功能不全少见。

一般无主观症状或仅有轻度瘙痒,偶可剧痒,损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身,紫外线可使皮损加重,因此,本病夏重冬轻,一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。

此病一般会有角质栓附着在毛囊口,会有多发性的针尖大小的毛囊角化性丘疹出现。大家可以看一下图片,在其皮损部位可见分散的、针头大小的、尖顶的毛囊性丘疹,在皮损中心有角质栓。而这些角质栓多为正常肤色或暗红色,一般没有自觉症状,偶尔会有轻度的痒感。

突发这种病症有时可见汗毛在中心穿出或蜷曲在里面,剥去角质栓,可见微小的杯状凹陷,过一段时间又会有新的角质栓长出。皮损不会融合在一起,一般散在分布或簇集成群,与“鸡皮”外观相类似。

治疗方法

毛囊角化症是肇因于角质不正常堆积,因此去角质是解决的最佳方法。让毛囊附近的角质维持正常的厚度,就不会有粗糙的突起物。虽然角化与角质相关,但不宜过度去角质,特别是在毛囊角化较严重的区域,更不宜特别的搓揉,以免引起毛囊炎;倘若毛孔角化合并有毛囊炎时,可使用低剂量类固醇药膏控制发炎,再配合维A酸类或水杨酸等成分乳膏,持续治疗数月,可获得明显改善。

一般来说,使用角质溶解剂的成分,帮助去除老废多余角质,是比较洽当的方式,只要早晚在患部各擦一次,就能达到效果,只要症状消退,就可以停止使用,直到下次又发作时,再使用即可;或者可选择具去除或软化角质成分的沐浴乳,不然自己动手在沐浴乳中添加磨砂产品也可以,清洁时就顺便带走些老化角质,洗后涂抹乳液,给予肌肤保湿,这样对毛囊角化或基础的肌肤保养都不错。至于深度去角质的频率建议每个月1~2次即可。

毛囊角化除了外观不佳外,并无太大的不便。但最怕患者用手去抓,当患者抠抓时,会使毛孔周围的组织水肿,如此一来,毛孔开口变得更小,更容易堵塞,就会产生粉刺、毛囊炎的现象,如果抓伤,也会形成疤痕及色素沉淀,届时要治疗或改善,就更加不容易,更加麻烦。

由于毛囊角化是与角质有关的疾病,所以一般的治疗都是以去角质药膏为首选,像是A酸、果酸、水杨酸及尿素等。

A酸的作用较为深入,可直接影响到细胞核,去除不正常的角化,长期使用将可达到一定的治疗效果。另外像尿素,则具有保水的功能,对于去除角质,也有一定的功效,是在临床上常被使用的外用药。

3.5%的水杨酸,有相当好的疗效。水杨酸本身为脂溶性,刚好可以沿着毛囊开口,顺着皮肤油脂到达角化部位,进而溶解角质,改善症状 。

不过,角质的生成有一定的周期,通常是一个月。但这都是“治标不治本”,因为先天的基因无法改变,所以再次新生的角质,仍会有毛囊角化的现象。通常一个月后,又逐渐恢复到原来的样貌。这是患者在治疗前一定要知道的建议,洗完澡时皮肤含水度高,角质也变得软化,这时涂抹药膏,会有较好的效果。但若皮肤感到太过刺激,则建议30分钟后再擦药。除了擦药外,自己也可以做一些保湿的动作。例如涂抹一些保湿功能的保养品,减少皮肤干燥的情形,皆有一定的帮助。

患者可以使用去角质沐浴用品,像 磨砂膏、去角质刷、丝瓜布等等。适度的去角质对本病有一定的帮助,但过头就会造成皮肤的伤害。过度的摩擦不只会使皮肤受伤,还会使角质层变得更厚。因此,去角质的行为一个月一至两次就已足够。

饮食禁忌

由于毛囊角化症的患者的皮损部位一般会有粗糙干燥的迹象,所以在平时的饮食方面可以通过食用一些维生素A来缓解患者的症状,比如胡萝卜、绿色蔬菜、新鲜水果等。此外也可以擦涂一些护肤油脂改善皮肤。

并发症会有哪些

一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重,特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝,初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄,污黑或暗褐,常对称发生于面,胸,腹,四肢,骶部,躯干部损害以中线和腹部为多,面部以颞,额,耳和鼻唇沟为多,四肢以屈面为多,位于四肢屈侧,腋下,股内侧等多汗,摩擦处的损害增殖尤其显着,常呈乳头瘤样,有脓性分泌物,散发恶臭。

皮损好发于皮脂溢出部位,如头皮,额,耳,鼻侧,颈,前胸,肩胛间,腋,腹,腹股沟,臀沟,外阴以及四肢屈侧,分布常广泛而对称,但约有10%的病例,损害分布呈带状或线状,局限于身体一侧,头皮损害常覆盖油脂性污痂,一般无脱发。

约10%的病例可见掌跖呈点状或弥漫性角化过度,手足背部个别的丘疹类似疣状肢端角化症,消退后可遗留白色斑点。

本病侵犯黏膜较少,偶于口唇,腭,舌,颊黏膜,阴道,食管,盲肠可见白色光滑的扁平或脐形小丘疹,白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害,偶见肺部损害,主要在肺下叶,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。骨囊肿,涎腺结石,智力低下和性功能不全少见。

一般无主观症状或仅有轻度瘙痒,偶可剧痒,损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身,紫外线可使皮损加重,因此,本病夏重冬轻,一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。

此病一般会有角质栓附着在毛囊口,会有多发性的针尖大小的毛囊角化性丘疹出现。大家可以看一下图片,在其皮损部位可见分散的、针头大小的、尖顶的毛囊性丘疹,在皮损中心有角质栓。而这些角质栓多为正常肤色或暗红色,一般没有自觉症状,偶尔会有轻度的痒感。

突发这种病症有时可见汗毛在中心穿出或蜷曲在里面,剥去角质栓,可见微小的杯状凹陷,过一段时间又会有新的角质栓长出。皮损不会融合在一起,一般散在分布或簇集成群,与“鸡皮”外观相类似。

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