门静脉高压

疾病库 2019-12-03 18:02:28
门静脉高压

正常门静脉压力为110~180毫米水柱,由于各种原因使门静血流受阻,血液瘀滞时,则门静脉压力升高,从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征,叫做门静脉高压症。

发病部位:血液

典型症状:呼吸困难、腹胀、嗳气、便血、出血、食欲不振、发热

检查项目:血常规、尿液检测、腹部CT、肝胆B超、腹部MRI、腹腔镜、肝胆功能检查、彩超、粪便检测、活体组织病理检查(活检)、X线钡餐

并发症:肝性脑病静脉曲张破裂、肝肾综合症

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:腹腔积液、脾大、上消化道出血、特发性门脉高压、布卡综合症、肝小静脉闭塞症

高发人群:肝炎病史、酗酒史或血吸虫病史患者

症状表现

门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的,在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致,其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化,关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化,本症多见于中年男性,病情发展缓慢,其主要的临床表现有:脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病,其中以门体侧支循环的形成最具特征性,这些临床表现常伴有相应的并发症,如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。

一、脾大

脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一,也是临床最早发现的体征。

1、脾大发生的原因:

(1)脾动脉扩张:由于脾动脉扩张,血流量增加,脾静脉输出血流阻力增加和门静脉压力逆传到脾,使脾脏发生被动性充血肿大,脾组织和脾内纤维组织增生,导致脾大。

(2)脾脏单核巨噬细胞增生:最近的研究表明,约1/3的患者脾亢在实行各种门腔分流术后不能缓解,甚至个别患者的脾亢发生在门脉减压术后,其原因为:由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环,被脾脏识别摄取;或经脾静脉直接逆流入脾,抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生,形成脾功能亢进,脾大。

2、临床特征与表现:

脾大伴有脾功能亢进时病人表现有白细胞减少,增生性贫血和血小板减低,易并发贫血、发热、感染及出血倾向,有脾周围炎时脾脏可有触痛。

一般情况下,门静脉高压往往伴有脾大,脾功能亢进,但三者之间缺乏相关性,不成比例,脾脏的大小,活动度,质地与病程病因相关,如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显,血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。

二、腹水

正常人腹腔内仅有少量液体,为浆膜液,最多不超过200ml,起润滑作用,主要含水分和少量其他物质,经过腹膜脏层出入,肝硬化晚期出现门静脉高压时,腹水形成的速度超过重吸收的速度,常伴发腹水,其腹水量往往超过500ml,多在1~4L左右,有时达5~6L以上,最多时可达30L,腹水主要来自体内细胞外液的渗入。

腹水可突然或逐渐发生,前者常有诱因,如上消化道大出血、感染、酗酒等,致肝功能迅速且明显恶化,血浆白蛋白明显下降,去除诱因后,腹水较易消除,后者常无明显诱因,先有间歇性腹胀,数月后始证明有腹水,并持续增加,不易消除,腹水发生后,除有肝功能减退及门静脉高压所致的全身症状外,尚有其他表现:腹水量少时仅有轻度腹胀感,随着腹水量的增多,腹胀加重,并有食欲不振,尿少,甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难,心功能障碍及活动受限,体征方面有:直立位时下腹饱满,仰卧时蛙状腹,脐至剑突距离增大,脐至耻骨联合距离缩短,腹壁可有妊娠样白纹,甚或紫纹,腹壁,下肢或全身性凹陷性水肿,甚或阴囊水肿,胸膝卧位叩诊可发现300ml腹水,如有移动浊音或波动感,腹水已超过1000ml,大量腹水时腹壁变薄,血管显露或怒张,可并发脐疝股疝切口疝膈疝甚或胸腔积液

三、门体侧支循环的形成

门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现,它不仅是诊断门静脉高压的重要依据,而且具有重要的临床意义。

1、出血:

出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的,是严重的并发症。出血最常见,最严重的是食管,胃底静脉曲张破裂出血,引起呕血,黑便及休克,肝性脑病等临床表现,其发生率约占上消化道出血的52.4%,其次是直肠静脉丛曲张形成痔核,痔核破裂可导致便血及慢性失血性贫血等临床表现,发生率均占10%~40%,其他部位出血临床较少见,如腹腔出血,腹膜后出血,阴道出血或血尿等引起相应的临床表现,但临床上不易查明出血的来源及性质。

2、门体分流性脑病:

约有10%~20%的肝硬化患者,肝细胞代偿功能尚佳,但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢,而经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环,引起自发性门体分流性脑病,是肝性脑病的一种类型(详见肝性脑病)。这是以意识改变和障碍或昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能紊乱的综合病征,病人大多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状,限制蛋白质摄入,病情常可自行缓解。

3、腹壁和脐周静脉曲张:

门静脉高压时脐静脉重新开放,与副脐静脉、腹壁静脉等连接,在脐周腹壁形成迂曲的静脉,血流方向为:脐以上向上,脐以下向下,以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别,腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征,沿静脉可触及震颤或闻及杂音,称之为克-鲍综合征。

四、门静脉高压性胃肠血管病

门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变,其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠,病理改变为胃肠道微循环障碍,黏膜缺血性改变,根据其发病部位分为:

1、门静脉高压性胃病

门静脉高压病人常发生胃黏膜炎症,糜烂和溃疡,总发生率约为90%,也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一(约为30%~40%),过去常称为急性出血性胃炎或急性胃黏膜病变等,目前已被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。其临床表现:门静脉高压性胃病发生后,病人胃肠症状明显加重,不思饮食,腹胀和嗳气,上腹部不适或疼痛均无特异性,溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状,诊断只有依靠内镜检查。

2、门静脉高压性肠病:

门静脉高压性肠病(PHC)是指在门静脉高压基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张,淤血,血流量增加,动-静脉短路以及毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变,其临床有门静脉高压的表现,并常伴有下消化道急,慢性出血的潜在因素,肠镜可见结直肠黏膜充血,水肿,糜烂,溃疡及蜘蛛痣样小动脉扩张,Sugano等将其分为:

(1)血管扩张:包括蜘蛛痣,血管发育异常样病变。

(2)直肠黏膜弥漫性分布樱桃红斑点,其病理为非特异性水肿,黏膜内出血和非特异性轻微炎症病变。

(3)直肠静脉曲张。

弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起,而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关,长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点,同时降低门静脉压力。

治疗方法

预防:本病的早期可无任何症状,而一旦出现症状又往往比较凶险,故有必要对患有 肝炎 后 肝 硬化 和血吸虫性 肝 硬化 的患者结合健康体检定期随访;以早期发现、早期治疗。

1.生活规律,不做剧烈运动。多卧床休息,并做有节奏的深呼吸,有助血液回流。

2.调节饮食,宜吃营养丰富易消化的软食,切不可吃粗糙过硬的食品。大多数病人有 腹水 ,要限制食盐的摄入。未发生 肝昏迷 时,可适当进食优质蛋白质。

3.杜绝任何能增加腹腔压力的活动,如 呕吐 、 便秘咳嗽 、大笑、用力等。

4.定期到专科医院复诊,必要时做食道和胃镜检查,以了解 静脉曲张 情况。可适当服一些降低门静脉压的药物,或行怒张静脉结扎,或采取手术治疗。总之, 门静脉高压 决不可掉以轻心,否则后果不堪设想。

基本的治疗仍然是内科治疗。外科主要是治疗或预防食管下段 静脉曲张 破裂出血以及治疗 脾功能亢进 。大部分患者需经过妥善准备后择期手术,有时当大出血采用非手术治疗不能控制时,则要施行紧急止血手术。

手术治疗:

1.分流手术:是采用门静脉系统主干及其主要分支与腔静脉及其主要分支血管吻合,使较高压力的门静脉血液分流入腔静脉中去,由于能有效的降低门静脉压力,是防治大出血的较为理想的方法。

2.断流术:一般包括腔内食管胃底静脉结扎术、贲门周围血管离断术、冠状静脉结扎术。近年来应用纤维内窥镜将硬化剂直接注射到曲张静脉内。

3.上消化道大出血紧急处理:

(1)非手术治疗:

①及时补足血容量,纠正 休克 ;

②使用止血药物(立止血,止血环酸,止血芳酸,肝素钠);

③三腔管压迫止血:

(2)手术疗法:经非手术处理之后,若血压脉搏不能恢复正常,三腔管胃管内抽出鲜血,甚至血压继续下降,则应考虑急诊外科手术治疗。


饮食禁忌

一、饮食

一、门静脉高压食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

1.大枣鳖甲汤

【特点】 滋阴润阳,软坚散结。适合于肝硬化初期患者食用。但忌食动物油,绝对禁烟、酒。

【原料】 主料:鳖甲15克。配料:大枣10枚。调料:食醋5克,白糖适量。

【制作过程】 将鳖甲拍碎,大枣洗净,二者共放入锅中,加水适量,置于小火上慢炖1时,加入白糖、食醋稍炖即成。

2.赤豆鲤鱼

【特点】 适用于肝硬化、肝腹水者食用,也可以作为黄疸型肝炎、慢性胆囊炎胰腺炎者的辅助治疗。

【原料】 主料:鲤鱼1条,约重500克。配料:赤小豆120克,陈皮6克。调料:白糖适量。

【制作过程】 将鲤鱼去鳞杂,洗净,加陈皮、赤豆共煮,以烂为度,可加适量白糖,吃肉喝汤。

3.赤小豆冬瓜炖黑鱼

【特点】 补脾、利水、消肿。适用于肝硬化腹水,以及慢性肾炎所致水肿等症者食用。

【原料】 主料:鲜黑鱼250克。配料:冬瓜连皮500克,赤小豆100克,葱头3个。

【制作过程】

①鲜黑鱼去鳞、去肠杂,洗净。冬瓜洗净,切片。葱头切片

②黑鱼、葱头、冬瓜、赤小豆放入锅中,加适量清水,共炖熟烂即可。

二、门静脉高压吃哪些对身体好?

1、合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所,每天由肝脏合成白蛋白11~14克。当肝硬化时,肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入,防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应,可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中,每天都要有合理适量的蛋白膳食。

2、供给适量的脂肪。有的病人患肝硬化后,害怕吃脂肪,其实脂肪不宜限制过严。因肝硬化时胰腺功能不全,胆汁分泌减少,淋巴管或肝门充血等原因,有近半数的肝硬化患者出现脂肪痢,对脂肪吸收不良。当出现上述症状时,应控制脂肪量。但如果患者没有上述症状时,并能适应食物中的脂肪,为了增加热量,脂肪不易限制过严。若为胆汁性肝硬化采用低脂肪、低胆固醇膳食。

3、供给充足的碳水化合物。碳水化合物的充足能使体内充分的贮备肝糖原,防止毒素对肝细胞损害,每天可吃淀粉类食物350克~450克。

4、多吃含锌、镁丰富的食物。肝硬化的病人普遍血锌水平较低,尿锌排出量增加,肝细胞内含锌量也降低,当饮酒时,血锌量会继续降低,应严禁饮酒,适当食用瘦猪肉牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏,如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

5、补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢,促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度,可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等,故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。

三、门静脉高压最好不要吃哪些食物?

1、限制膳食中的水与钠。当有水肿或轻度腹水的病人应给予低盐饮食,每日摄入的盐量不超过3克;严重水肿时宜用无盐饮食,钠应限制在500毫克左右。禁食含钠较多的食物,例如蒸馒头时不要用碱,可改用鲜酵母发面,或吃无盐面包。挂面中含钠较多,不宜食用。少食或不食咸菜腌菜,并注意烹调方法,待菜炒熟后再放调味品及食盐。每日进水量应限制在1000毫升~1500毫升。

2、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。

3、避免油炸及干硬食品。

4、少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品,如芹菜韭菜黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。

并发症会有哪些

门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的,在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致,其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化,关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化,本症多见于中年男性,病情发展缓慢,其主要的临床表现有:脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病,其中以门体侧支循环的形成最具特征性,这些临床表现常伴有相应的并发症,如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。

一、脾大

脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一,也是临床最早发现的体征。

1、脾大发生的原因:

(1)脾动脉扩张:由于脾动脉扩张,血流量增加,脾静脉输出血流阻力增加和门静脉压力逆传到脾,使脾脏发生被动性充血肿大,脾组织和脾内纤维组织增生,导致脾大。

(2)脾脏单核巨噬细胞增生:最近的研究表明,约1/3的患者脾亢在实行各种门腔分流术后不能缓解,甚至个别患者的脾亢发生在门脉减压术后,其原因为:由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环,被脾脏识别摄取;或经脾静脉直接逆流入脾,抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生,形成脾功能亢进,脾大。

2、临床特征与表现:

脾大伴有脾功能亢进时病人表现有白细胞减少,增生性贫血和血小板减低,易并发贫血、发热、感染及出血倾向,有脾周围炎时脾脏可有触痛。

一般情况下,门静脉高压往往伴有脾大,脾功能亢进,但三者之间缺乏相关性,不成比例,脾脏的大小,活动度,质地与病程病因相关,如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显,血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。

二、腹水

正常人腹腔内仅有少量液体,为浆膜液,最多不超过200ml,起润滑作用,主要含水分和少量其他物质,经过腹膜脏层出入,肝硬化晚期出现门静脉高压时,腹水形成的速度超过重吸收的速度,常伴发腹水,其腹水量往往超过500ml,多在1~4L左右,有时达5~6L以上,最多时可达30L,腹水主要来自体内细胞外液的渗入。

腹水可突然或逐渐发生,前者常有诱因,如上消化道大出血、感染、酗酒等,致肝功能迅速且明显恶化,血浆白蛋白明显下降,去除诱因后,腹水较易消除,后者常无明显诱因,先有间歇性腹胀,数月后始证明有腹水,并持续增加,不易消除,腹水发生后,除有肝功能减退及门静脉高压所致的全身症状外,尚有其他表现:腹水量少时仅有轻度腹胀感,随着腹水量的增多,腹胀加重,并有食欲不振,尿少,甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难,心功能障碍及活动受限,体征方面有:直立位时下腹饱满,仰卧时蛙状腹,脐至剑突距离增大,脐至耻骨联合距离缩短,腹壁可有妊娠样白纹,甚或紫纹,腹壁,下肢或全身性凹陷性水肿,甚或阴囊水肿,胸膝卧位叩诊可发现300ml腹水,如有移动浊音或波动感,腹水已超过1000ml,大量腹水时腹壁变薄,血管显露或怒张,可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。

三、门体侧支循环的形成

门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现,它不仅是诊断门静脉高压的重要依据,而且具有重要的临床意义。

1、出血:

出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的,是严重的并发症。出血最常见,最严重的是食管,胃底静脉曲张破裂出血,引起呕血,黑便及休克,肝性脑病等临床表现,其发生率约占上消化道出血的52.4%,其次是直肠静脉丛曲张形成痔核,痔核破裂可导致便血及慢性失血性贫血等临床表现,发生率均占10%~40%,其他部位出血临床较少见,如腹腔出血,腹膜后出血,阴道出血或血尿等引起相应的临床表现,但临床上不易查明出血的来源及性质。

2、门体分流性脑病:

约有10%~20%的肝硬化患者,肝细胞代偿功能尚佳,但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢,而经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环,引起自发性门体分流性脑病,是肝性脑病的一种类型(详见肝性脑病)。这是以意识改变和障碍或昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能紊乱的综合病征,病人大多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状,限制蛋白质摄入,病情常可自行缓解。

3、腹壁和脐周静脉曲张:

门静脉高压时脐静脉重新开放,与副脐静脉、腹壁静脉等连接,在脐周腹壁形成迂曲的静脉,血流方向为:脐以上向上,脐以下向下,以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别,腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征,沿静脉可触及震颤或闻及杂音,称之为克-鲍综合征。

四、门静脉高压性胃肠血管病

门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变,其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠,病理改变为胃肠道微循环障碍,黏膜缺血性改变,根据其发病部位分为:

1、门静脉高压性胃病:

门静脉高压病人常发生胃黏膜炎症,糜烂和溃疡,总发生率约为90%,也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一(约为30%~40%),过去常称为急性出血性胃炎或急性胃黏膜病变等,目前已被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。其临床表现:门静脉高压性胃病发生后,病人胃肠症状明显加重,不思饮食,腹胀和嗳气,上腹部不适或疼痛均无特异性,溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状,诊断只有依靠内镜检查。

2、门静脉高压性肠病:

门静脉高压性肠病(PHC)是指在门静脉高压基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张,淤血,血流量增加,动-静脉短路以及毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变,其临床有门静脉高压的表现,并常伴有下消化道急,慢性出血的潜在因素,肠镜可见结直肠黏膜充血,水肿,糜烂,溃疡及蜘蛛痣样小动脉扩张,Sugano等将其分为:

(1)血管扩张:包括蜘蛛痣,血管发育异常样病变。

(2)直肠黏膜弥漫性分布樱桃红斑点,其病理为非特异性水肿,黏膜内出血和非特异性轻微炎症病变。

(3)直肠静脉曲张。

弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起,而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关,长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点,同时降低门静脉压力。

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