川崎病

疾病库 2019-11-09 15:15:51
川崎病

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症,多发生于4岁以下,是一种发疹性热病,伴有眼结膜充血,颈淋巴结肿大,四肢末端硬性红肿,疼痛,指端暴皮,口唇红充血干裂,口腔粘膜炎症,发烧38-40度之间,本症在发烧3-4天手脚背部变硬,类似水肿,皮肤发亮,手脚心和掌心发红,同时有全身红色炎症微疹,似麻疹瘙痒,瘙痒皮疹不形成水疮,眼分泌增多,口唇干裂充血,口腔内粘膜及舌苔红色,两颈部淋巴结肿大,有压痛,同时有心血管的病变表现,心前区疼痛,胸闷,乏力,发绀,少见的有大关节的肿痛,热惊厥,肠麻痹肠充血,黄疸等。

查血可有白血球增高,血小板增多血沉增快。

X线检查有的病人可见心脏扩大,异常心电图,超声心动有的病人有冠状动脉病,心包积液,厉害增大。

本病病因迄今未明,可能与感染及宿主特异性免疫反应有关,临床表现与全身性血管炎的病理改变,进食密切相关,在急性期1~2周为微血管炎小血管炎及全心脏炎 ,亚急性期3~4周可引起冠状动脉病,恢复期5周以后,部分病人冠状动脉可狭窄,钙化,或再疏通而致缺血性心脏病,其死亡原因是心肌炎,心力衰竭,冠状动脉破裂,缺血性心肌病

当病程进入恢复期后,发烧皮疹均消退,但决定本病预后因素是心血管,尤其冠状动脉受累后进展,冠状动脉瘤是严重危险合并病,经治疗后大约一半的病人冠状动脉可自行消退,10~20%的病人有冠状动脉病经1~2年后可消退,有3%的病人可致冠状动脉狭窄而引起缺性心肌病,因血小板数值高要用抗凝治疗,致血小板正常值。

发病部位:全身

挂什么科:儿科

典型症状:杨梅舌、口唇泛红、淋巴结充血、指甲可见横沟纺、伴皮膜黏膜出血、 肛周皮肤潮红、持续性发热、皮肤黏膜红紫、斑丘疹、口唇充血

检查项目:血常规、心电图

并发症:胆囊积液、关节炎

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:病毒性心肌炎、急性淋巴结炎猩红热

高发人群:婴儿及儿童 多见

症状表现

川崎病的常见症状分析:

1、主要症状 常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显着,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹。

2、其它症状 往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。

治疗方法

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,于1967年由日本川崎富作首次报道。30多年来,其发病率呈逐年上升趋势,本病未经治疗约15%~25%可发展为冠状血管病变。

多数情况下本病为自限性疾病。急性发热期可用阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服;按血药浓度20~25mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量5~10mg/kg,每日一次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪,必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定,一般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生,则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。

有发生冠状动脉瘤的高危病人,在应用阿司匹林的同时,尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg,连续5日。与单用阿司匹林相比,γ-球蛋白能显着减轻冠状动脉病变。

对肾上腺皮激素的应用尚有争议。有人认它能促进动脉瘤形成;但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生。

少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术。

饮食禁忌

川崎病因为发病初期有长时间的反复高热退热,体内维生素流失严重,负氮平衡比较明显。

建议:

1、补充高蛋白(有肾脏损害者请具体咨询主治医生),比如禽类鱼类。

2、补充维生素复合片,也可平衡饮食,多吃瓜果蔬菜即可(有脾胃虚者请适量)

3、饮食作息规律,强调休息,一定要按时复查

并发症会有哪些

川崎病的常见症状分析:

1、主要症状 常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显着,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹。

2、其它症状 往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。

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