皮肌炎

疾病库 2019-11-09 15:15:25
皮肌炎

皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织病。以受累皮肤(面颈部、眼周等部位〕淡紫、红色水肿性红斑,肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器,只侵犯肌肉而无皮肤损害者,称为多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。

患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1,抗Mi-2等多种特殊抗体。皮肌炎发病高峰儿童在5~15岁,成人在30~50岁,女性略多于男性。发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。皮肌炎大部分呈慢性进行性发展,预后良好。40岁以上患者20-30%合并恶性肿瘤,用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应,治疗或摘除肿瘤后,症状缓解,说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。

有发现病因与病毒或弓形体感染有关。该病和其他免疫性疾病一样,往往会引起全身多器官功能损害。最为突出,也是最严重的是对肺的损伤,就是常常说的“间质性肺炎”。患者会出现咳嗽、气促等表现,严重时导致肺间质纤维化,呼吸衰竭,该病到了晚期,治疗效果极差,因此,早期发现至关重要。本病早期常采用激素和一些免疫抑制剂治疗。

发病部位:皮肤

典型症状:心率不齐、肌无力、肌肉松软、肌肉压痛

检查项目:血常规、尿液检测

并发症:关节痛、胸膜炎、心脏病

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:风湿性肌痛症、全身性硬皮病、系统性红斑狼疮

高发人群:多见于20-40岁妇女

症状表现

皮肌炎是一种自身免疫反应性损伤疾病,该病到了晚期,治疗效果极差。那么皮肌炎发病的患者有哪些特点?如何才能及早发现?因此了解皮肌炎发病的症状是很有必要。

一、皮肤损害通常首先发生在两侧眼皮,两侧上下眼皮变成紫红色,呈实质性水肿,但是眼裂大小正常,睁眼不受影响。化妆品过敏所致的日光性皮炎,虽然两侧上下眼睑也明显红肿,但是眼裂明显变小,并有睁眼困难。

二、早期皮肌炎的皮肤损害部位,除了眼皮外,常常累及整个面部皮肤,还可累及到整个颈项部和前胸部的V字区皮肤,呈弥漫性红肿,触之也有那种橡皮块样柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性皮炎,在颈项部、前胸部是没有皮肤损害的。

三、早期皮肌炎患者还往往伴有全身不适症状,如全身肌肉酸痛,软弱无力,上楼梯时感觉两腿费力。举手梳理头发时,举高手臂很吃力。抬头转头缓慢而费力。

四、早期皮肌炎患者四肢大小关节伸侧周围的皮肤,可见不少细小的红色疹子,还有点滴状红斑或点滴状白斑,皮肤损害上还附着细碎皮屑。早期皮肌炎患者四肢大小关节伸侧周围皮肤上的这些细微表现,这是早期皮肌炎患者特有的皮肤损害。

治疗方法

皮肌炎药物治疗以糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂联合治疗为主。糖皮质激素是目前治疗本病的首选药物。常用强的松每天1mg/kg。根据症状及实验室检查情况,调整用量。

对重症病例及激素治疗效果差或为了减少激素用量和减少副作用,可加用免疫抑制剂。常用环磷酰胺100mg/日或硫唑嘌呤100~150mg/ 日或氨甲喋呤每周25~50mg 。

皮肤护理:皮肌炎急性期皮肿红肿或出现水疱但无渗出时,可局部使用炉甘石洗剂或单纯粉剂处理。渗出多时局部使用3% 硼酸溶液或1:8000 高猛酸钾溶液等进行冷湿敷处理。

饮食禁忌

皮肌炎患者应给予营养丰富易消化的、高蛋白、高维生素,尤其含维生素 C 、 E 较高的饮食。以促进机体蛋白的合成,加强肌力恢复。对于有吞咽困难者,予以半流质或流质饮食,采用少食多餐方法进食。有呛咳者要注意进食不可过快,以免呛入气管,引起吸入性肺炎等,必要时给予鼻饲。

并发症会有哪些

皮肌炎是一种自身免疫反应性损伤疾病,该病到了晚期,治疗效果极差。那么皮肌炎发病的患者有哪些特点?如何才能及早发现?因此了解皮肌炎发病的症状是很有必要。

一、皮肤损害通常首先发生在两侧眼皮,两侧上下眼皮变成紫红色,呈实质性水肿,但是眼裂大小正常,睁眼不受影响。化妆品过敏所致的日光性皮炎,虽然两侧上下眼睑也明显红肿,但是眼裂明显变小,并有睁眼困难。

二、早期皮肌炎的皮肤损害部位,除了眼皮外,常常累及整个面部皮肤,还可累及到整个颈项部和前胸部的V字区皮肤,呈弥漫性红肿,触之也有那种橡皮块样柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性皮炎,在颈项部、前胸部是没有皮肤损害的。

三、早期皮肌炎患者还往往伴有全身不适症状,如全身肌肉酸痛,软弱无力,上楼梯时感觉两腿费力。举手梳理头发时,举高手臂很吃力。抬头转头缓慢而费力。

四、早期皮肌炎患者四肢大小关节伸侧周围的皮肤,可见不少细小的红色疹子,还有点滴状红斑或点滴状白斑,皮肤损害上还附着细碎皮屑。早期皮肌炎患者四肢大小关节伸侧周围皮肤上的这些细微表现,这是早期皮肌炎患者特有的皮肤损害。

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