家族性慢性良性天疱疮

疾病库 2019-11-08 14:39:36
家族性慢性良性天疱疮

家族性慢性良性天疱疮又称Hailey-Hailey病,系一种少见的常染色体显性遗传病。本病一般在10~30岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟,少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干,少数患者可有黏膜损害,主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。

发病部位:皮肤

典型症状:皮肤瘙痒、肌肤疼痛、皮肤水疱,后形成黑色干痂

检查项目:活体组织病理检查(活检)

并发症:病毒感染、败血症

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:巴西天疱疮、落叶型天疱疮、寻常型天疱疮、药物性天疱疮、增殖型天疱疮

高发人群:10~30岁人群多发

症状表现

本病一般发生于10~30岁之间,好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟,少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干,少数患者可有黏膜损害,主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱,尼氏征阳性,常表现为一个部位多发性水疱。疱壁薄,易破溃形成糜烂和结痂,皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热,间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。一般在数月后愈合,不留瘢痕,但可反复发作。

治疗方法

家族性慢性良性天疱疮是一种罕见的常染色体显性遗传病,一般本病可采取下面的治疗方法:

  1、全身用药

采用抗生素治疗,每天用四环素或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效,可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。

  2、局部治疗

可选用皮质激素和抗生素复方软膏。高锰酸钾溶液有一定治疗作用,很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染,局部长期皮质类固醇激素治疗后,应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次,连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损,作皮肤移植有满意的效果。

饮食禁忌

家族性慢性良性天疱疮需要注意饮食清淡,多吃蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物,避免辛辣刺激食物,可以多吃点番茄、胡萝卜、大白菜冬瓜等食物;同时可以适当的加强营养,多吃点豆浆、鱼类等,但要注意不宜食入过多的糖和脂肪,因为多脂多糖的食物有可能导致和加重皮肤感染。

并发症会有哪些

本病一般发生于10~30岁之间,好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟,少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干,少数患者可有黏膜损害,主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱,尼氏征阳性,常表现为一个部位多发性水疱。疱壁薄,易破溃形成糜烂和结痂,皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热,间擦部位常因浸渍及皲裂引起活动性疼痛。一般在数月后愈合,不留瘢痕,但可反复发作。

评论

说点什么吧
  • 全部评论(0
    还没有评论,快来抢沙发吧!