先天性心包缺损

疾病库 2019-11-08 14:37:57
先天性心包缺损

1、先天性心包缺损是由于心包胚胎发育异常造成心包完全缺如,或一侧心包缺如,后者多见于左侧。亦可形成左、右侧心包或隔面心包的部分缺损。本病较为罕见,在1万~1.3万例尸检病例中仅有1~2例,但在各类先天性心脏疾病中,心包缺损可占15%~30%。

2、心包对维持人生命功能并非必需,但心包具有限制心脏活动和防止心脏急性扩张等功能,亦有预防邻近脏器如胸膜腔或肺部感染直接蔓延的作用。心包完全或部分缺如时,心脏活动剧烈,可使大血管承受较大的张力或扭曲而产生胸痛等症状。亦可由于部分心脏经心包缺损处疝出,甚至发生嵌顿而导致心绞痛样发作,严重者可致猝死。

 

发病部位:心脏

典型症状:心脏畸形

检查项目:胸部B超

并发症:胸痛、心力衰竭

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:心绞痛、心包炎、先天性心包缺如或缺损

高发人群:所有人群

症状表现

1、症状大多数病例无症状,可从事正常活动。心包缺损多在手术中或尸检时偶然发现。少数患者可有胸痛、头晕、出汗、气短等症状,胸痛和气短多在体力活动后发生。反复上呼吸道感染也可能是本病较为常见的症状。

2、体征左侧心包完全缺如者,心尖搏动明显左移,可在腋前线甚至腋中线处见到心尖搏动点,心包部分缺损者,胸骨左缘第二肋间隙及心失区常可听到收缩期喷射性杂音,有时在心尖区可听到舒张中期杂音。杂音产生的机制不明,可能与心脏活动度增大引起血液的涡流有关。

 

治疗方法

本病预后良好,若无部分心脏病出或嵌顿等并发症者,可以无症状而享有正常寿命。但心包部分缺损者,常可引起心脏部分病出或嵌顿,严重者可致碎死。

1、手术适应证

(1)无症状的心包完全缺如或左侧心包缺如者不需手术治疗。

(2)无症状的左、右侧心包部分缺损有可能发生左、右心病出或嵌顿者,可考虑预防性手术治疗。

(3)心耳、心房或心室部分病出或嵌顿者应行急诊手术治疗。

(4)反复发作肺部或上呼吸道感染,证实为心包部分缺损者,亦应行手术治疗。

2、手术方法心包缺损的手术治疗方法有心包部分切除、左心耳切除和修补心包缺损等。心包部分切除虽可预防心脏疝,但仍有心脏活动度增大及邻近脏器感染直接

饮食禁忌

先天性心包缺损患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

并发症会有哪些

1、症状大多数病例无症状,可从事正常活动。心包缺损多在手术中或尸检时偶然发现。少数患者可有胸痛、头晕、出汗、气短等症状,胸痛和气短多在体力活动后发生。反复上呼吸道感染也可能是本病较为常见的症状。

2、体征左侧心包完全缺如者,心尖搏动明显左移,可在腋前线甚至腋中线处见到心尖搏动点,心包部分缺损者,胸骨左缘第二肋间隙及心失区常可听到收缩期喷射性杂音,有时在心尖区可听到舒张中期杂音。杂音产生的机制不明,可能与心脏活动度增大引起血液的涡流有关。

 

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