完全性心内膜垫缺损

疾病库 2019-11-08 14:37:27
完全性心内膜垫缺损

完全性心内膜垫缺损属于复杂先心病,主要是由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所形成的一组畸形,包括:房室瓣下方巨大的室间隔缺损,原发性房间隔缺损,以及房室瓣发育异常。超过50%以上的患者合并先天愚型。

 

发病部位:心脏

典型症状:胸闷、心悸

检查项目:心电图、彩超、X线平片

并发症:二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:室间隔缺损

高发人群:所有人群

症状表现

  1、症状:一般很早就出现典型的充血性心力衰竭症状,以及反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗等。如果没有得到及时的手术治疗,患者很快会发展为严重的肺动脉高压,并由于充血性心力衰竭死亡。

  2、体征:心前区搏动增强,由于右心室肥厚,出现明显的心前区隆起。患者有明显的呼吸困难,肝脏增大。患者多有心动过速,胸骨左缘第3、4肋间可听诊到3=-4级粗糙的收缩期杂音,心尖部可听诊到典型的房室瓣反流所引起的响亮的收缩期杂音,肺动脉瓣听诊区第二心音亢进明显。

 

治疗方法

  一、手术适应症

诊断明确即应尽早手术治疗,手术的最佳时机应该在3-12个月,一般不宜超过2岁。

二、手术方式

  1、一期根治手术:

手术的治疗目的是修复反流的房室瓣,闭合室间隔缺损和房间隔缺损,同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果,避免出现左室流出道狭窄。

  2、分期手术:

3个月内的小婴儿,如合并肺炎心衰,内科治疗无效,可考虑先行肺动脉环缩术;待心脏和全身情况改善后3-6个月,再做根治手术。

  三、手术后注意事项

1、术后早期充分镇静、过度通气,及时纠正酸中毒,以避免肺动脉高压危象的发生。

2、术后3-6膈腧应复查超声心动图,主要观察房室反流的情况,以及是否存在残余分流、左心室流出道梗阻。需长期随访房室瓣特别是二尖瓣的情况。

饮食禁忌

1、低热量饮食,足够的维生素,中等量的蛋白质,适量的碳水化合物及脂肪。食物要容易消化,以流质和半流质为好,如大米粥、藕粉、蛋花汤、牛奶、酸奶、细面条、饼干、面包片等。

2、避免吃坚硬生冷、油腻及刺激性食物、容易胀气的食物(如红薯土豆南瓜等)。咸菜、酱菜、咸肉、酱油及一切腌制品,均禁忌,另外水量也应控制。

3、禁食或少食的食物还有油条、油饼、霉豆腐香肠、咸肉、腊肉、熏鱼、海鱼、咸蛋、酱菜、皮蛋、豆瓣酱、汽水、啤酒等。

并发症会有哪些

  1、症状:一般很早就出现典型的充血性心力衰竭症状,以及反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗等。如果没有得到及时的手术治疗,患者很快会发展为严重的肺动脉高压,并由于充血性心力衰竭死亡。

  2、体征:心前区搏动增强,由于右心室肥厚,出现明显的心前区隆起。患者有明显的呼吸困难,肝脏增大。患者多有心动过速,胸骨左缘第3、4肋间可听诊到3=-4级粗糙的收缩期杂音,心尖部可听诊到典型的房室瓣反流所引起的响亮的收缩期杂音,肺动脉瓣听诊区第二心音亢进明显。

 

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