多发性神经纤维瘤

疾病库 2019-11-06 14:06:30
多发性神经纤维瘤

多发性神经纤维瘤又称冯雷克林霍增氏病,为常染色体显性遗传疾病,是外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。

发病部位:全身

典型症状:咖啡斑、皮肤色素沉着

检查项目:X线平片、CT、磁共振(MR)

并发症:癫痫、恶性神经鞘瘤、骨折、后天性足下垂、神经纤维肉瘤、休克、先天性锁骨假关节、间质性肺炎、脊柱侧凸、先天性胫骨假关节

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:脊髓空洞症骨纤维结构不良、结节性硬化、蔓状血管瘤

高发人群:有遗传基因者

症状表现

多发性神经纤维瘤可见皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,可为多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤等。

治疗方法

纤维瘤可以说是女性最常见的良性肿瘤,纤维瘤的发生与雌性激素的刺激有一定的关系,患者大多是中青年的女性,女性长了纤维瘤并没有疼痛的感觉,生长也比较缓慢,只有在妊娠期间肿瘤会迅速长大,纤维瘤癌变的概率并不多见。对于纤维瘤的治疗,手术治疗效果还是不错的,但是手术治疗之后三五年若是再复发的话,那么治疗起来就会愈加困难,所以纤维瘤治疗的时候要慎重考虑,尤其多发性纤维瘤。

饮食禁忌

多发性神经纤维瘤可见牛奶咖啡斑,饮食对多发性神经纤维瘤无辅助治疗作用。患者平日可清淡饮食,多食新鲜的蔬菜水果,忌食辛辣刺激性食物。

并发症会有哪些

多发性神经纤维瘤可见皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,可为多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤等。

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