心内膜垫缺损

疾病库 2019-11-06 14:06:05
心内膜垫缺损

心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或房室通道缺损。胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致,所包括畸形为房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔,占先天性心脏病的4%,超过半数的病人合并先天愚型(Down综合征)。

 

发病部位:心脏

典型症状:心脏畸形

检查项目:心电图

并发症:二尖瓣关闭不全、房间隔缺损、心力衰竭

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:室间隔缺损

高发人群:所有人群

症状表现

1、部分型

分流量小的病人症状可以不明显,仅在查体时候发现心脏杂音。分流较大者随着生后肺血管阻力的下降,患者会出现大汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓、活动量受限以及充血性心力衰竭等严重表现。

2、完全型

完全型心内膜垫缺损病人生后早期即有典型的充血性心力衰竭症状,包括反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、进食时出汗。体检发现心动过速、呼吸困难、肝大、心前区搏动增加。如果房室瓣反流明显,会听到响亮的收缩期杂音。胸片显示双室大和肺充血。心电图示双室肥厚、P-R间期延长、电轴左偏。

 

治疗方法

手术时机

部分型心内膜垫缺损一般在2~4岁间手术。如果有明显的二尖瓣反流或左侧心脏结构发育不良如主动脉缩窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄应提早手术。完全型心内膜垫缺损在出生后2~4个月已有严重的充血性心力衰竭,应当在3~6个月间手术。如果推迟到1岁以后再手术就有肺血管阻力不可逆升高的风险。过度型心内膜垫缺损的手术时间根据室缺大小而定,缺损越大,手术时间应越早。心内膜垫缺损合并法洛四联症和明显右心室流出道狭窄的病人,以前多分期手术,目前主张早期一次手术纠治。

手术禁忌症

器质性肺动脉高压和不可逆的肺血管病变是本病手术的绝对禁忌症。

手术治疗

1、“肺动脉环缩术在以前外科技术不成熟时应用较多,但它反而加重二尖瓣反流,起不到姑息治疗的效果,目前应用较少,只是针对于3个月内的小婴儿合并肺炎心衰,内科治疗无效,可考虑先行肺动脉环缩术;待心脏和全身情况改善后3~6个月,再做根治手术。

2、根治手术治疗的原则:是关闭室间隔缺损和房间隔缺损,恢复无狭窄和反流的二尖瓣,避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果,避免出现左室流出道狭窄。

3、完全型心内膜垫缺损的手术方法包括单片法、双片法和改良单片法。从手术死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室流出道梗阻、残余室间隔缺损或房间隔缺损的再手术率来评价,三种手术方法的效果大体相同。

相比较而言,完全型心内膜垫缺损最为复杂,手术风险最高,死亡率约3~5%以上。总体上,心内膜垫缺损病人远期二尖瓣再手术率约10%~15%。

手术并发症

1.房室传导阻滞。如为永久性,需要植入起搏器。

2.低心排综合征。是危及病人生命的最严重的术后并发症。

3.房、室水平残余分流及残余瓣膜反流。小的房、室水平残余分流或少量瓣膜反流一般不会影响病人,如残余分流较大或遗留中度以上瓣膜反流则需要再次手术。

4.肺动脉高压危象。是危及病人生命的严重的术后并发症。

术后注意事项

1.术后应至少服用3个月强心、利尿、扩血管药以帮助恢复心功能。术后早期预防呼吸道感染,以防严重感染导致心功能不全发生,甚至危及生命。

2.术后3-6个月应复查超声心动图,主要观察房室反流的情况,以及是否存在残余分流、左心室流出道梗阻。以后需长期随访房室瓣特别是二尖瓣的情况。

 

饮食禁忌

适宜饮食

1、多吃新鲜蔬菜和水果。常吃一些新鲜蔬菜、瓜果、豆芽、海带紫菜、木耳等食物和山渣、金樱子、等水果。

2、多吃麦、、元肉、莲子百合等食物。

3、多吃羊心猪心、鸡心,同气相求,以脏补脏。

饮食禁忌

1、手术后应限制脂肪量和胆固醇量。每日膳食中,尽量避免食用含动物性脂肪及胆固醇较高的食物,如动物油脂、肥肉、肝、肾、脑、肺、蛋黄、鱼子等。

2、忌食刺激性食物饮食中尽量少用生姜、辣椒、胡椒面等辛辣调味品,严禁吸烟、饮酒,去掉喝浓茶、浓咖啡等不良嗜好。

 

并发症会有哪些

1、部分型

分流量小的病人症状可以不明显,仅在查体时候发现心脏杂音。分流较大者随着生后肺血管阻力的下降,患者会出现大汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓、活动量受限以及充血性心力衰竭等严重表现。

2、完全型

完全型心内膜垫缺损病人生后早期即有典型的充血性心力衰竭症状,包括反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、进食时出汗。体检发现心动过速、呼吸困难、肝大、心前区搏动增加。如果房室瓣反流明显,会听到响亮的收缩期杂音。胸片显示双室大和肺充血。心电图示双室肥厚、P-R间期延长、电轴左偏。

 

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