颅底凹陷症

疾病库 2019-11-06 14:05:38
颅底凹陷症

颅底凹陷症(basilarinvagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。

发病部位:头部

典型症状:恶心、耳鸣、发作性眩晕、复视、感觉障碍、呼吸困难

检查项目:血常规、尿液检测、头部MRI

并发症:成骨不全佝偻病脑积水

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:脊髓空洞症颈椎病

高发人群:好发于青少年以10~30岁最多见

症状表现

多数患者症状进展缓慢,偶有缓解,有些患者可无症状,仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形,颅底凹陷,患者可有颈短,发际低,颅形不正,面颊耳郭不对称,但无明显神经系统症状。

患者可因畸形的程度及合并症的不同,症状与体征差异较大,一般症状可有头痛,眩晕,耳鸣,复视和呕吐等,患者可有头颈部偏斜,面颊不对称,颈项粗短,后发际低,颈部活动受限且固定于特殊的角度位置,正常的颈椎前突消失及外貌异常,患者常诉颈部强直,多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状,起病一般为隐匿,逐渐加重,亦可在头部外伤后突然发病或加重,即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力,甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等,症状反复多次发作,整个病情呈进行性加重。

神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征,其主要临床表现为:

  1、上颈神经根刺激症状:主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜,韧带和硬脊膜,使其发生增生,肥厚或形成纤维束带,压迫上颈神经根,患者常常诉说枕部慢性疼痛,颈部活动受限,感觉减退,一侧或双侧上肢麻木,疼痛,肌肉萎缩,强迫头位等。

2、后组脑神经障碍症状:常因脑干移位,牵拉或蛛网膜粘连,使后组脑神经受累,而出现吞咽困难,呛咳,声音嘶哑,舌肌萎缩,言语不清,咽反射减弱等球麻痹的症状,以及面部感觉减退,听力下降,角膜反射减弱等症状。

  3、延髓及上颈髓受压体征:主要因小脑扁桃体下疝,局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致,患者表现为四肢无力,感觉障碍,锥体束征阳性,尿潴留,吞咽,呼吸困难,手指精细动作障碍,位置觉消失;有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛,温觉消失,而触觉和深感觉存在,这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。

  4、小脑功能障碍:眼球震颤为常见,多为水平震颤,亦可为垂直或旋转震颤,晚期可出现小脑性共济失调,表现为行走不稳,说话不清,查体可见指鼻试验不准,跟膝胫试验不稳,闭目难立征阳性等。

  5、椎动脉供血障碍:表现为发作性眩晕,视力障碍,恶心呕吐,共济失调,面部感觉障碍,四肢瘫痪及球麻痹等临床症状。

  6、颅内压增高症状:早期患者一般无颅内压增高,一旦出现说明病情严重,而且多为晚期,症状系发生梗阻性脑积水所致,个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因,患者表现为剧烈头痛,恶心呕吐,视盘水肿,甚至发生枕骨大孔疝,出现意识障碍,呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。

治疗方法

1、治疗

颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小,故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者,一般不需要治疗,应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸,颈椎按摩术可加重病情,应为禁忌。对症状轻微而病情稳定者,可以随访观察,一旦出现进行性加重,应手术治疗。

但必须指出,症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。目前手术指证为:①有延髓和上颈髓受压表现者。②有小脑征症状及颈神经症状,并呈进行性加重者。③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者。④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。

手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部,寰椎后弓,第2、3颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质,剪开硬脑膜充分减压。在解除骨质的压迫后,硬脑膜可逐渐松弛,缓解其张力,达到手术减压的预期效果。

手术目的是为了解除神经组织压迫,恢复脑脊液循环的通路,必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行,该处又有畸形,空间相当小,手术危险性比一般枕肌下减压术大的多,手术操作也困难。术中可发生突然呼吸停止,发生率为3%~5%。

部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘,向后移位的枢椎齿状突,主要表现为锥体束损害,在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧,这样只做后枕部减压无明显效果,可以经颈部或口咽部前入路行减压术,去除枕大孔前缘、寰椎前弓和齿状突。手术中不打开硬膜,以防止脑脊液漏,对于腹侧受压的患者可取得良好的效果,对于寰椎区稳定性差的患者,在前入路手术后还需再行植骨融合术。

总之,颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则:延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压,来自后方者宜作后入路减压,所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。

2、预后

一般认为病史越短,年龄越小,手术效果越好。反之,疗效越差。近年来文献中报道手术治愈及好转率为67%,病死率为0%~7.1%,加重率为0%~8.1%。术后随访1年以上者,症状消失能参加工作者可达60%,30%可以生活自理。

有报告将其手术远期效果分为4级。甲级:术后健康情况良好,能全天工作,占68.1%;乙级:身体状况较好,但时有轻度麻木或乏力感,偶有头晕,只能做轻工作或半天工作,占21%;丙级:术后状况好转,能自行走路,生活部分或不能自理,占7%;丁级:术后加重并死亡,占3.5%。

饮食禁忌

颅底凹陷症患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

 

并发症会有哪些

多数患者症状进展缓慢,偶有缓解,有些患者可无症状,仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形,颅底凹陷,患者可有颈短,发际低,颅形不正,面颊耳郭不对称,但无明显神经系统症状。

患者可因畸形的程度及合并症的不同,症状与体征差异较大,一般症状可有头痛,眩晕,耳鸣,复视和呕吐等,患者可有头颈部偏斜,面颊不对称,颈项粗短,后发际低,颈部活动受限且固定于特殊的角度位置,正常的颈椎前突消失及外貌异常,患者常诉颈部强直,多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状,起病一般为隐匿,逐渐加重,亦可在头部外伤后突然发病或加重,即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力,甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等,症状反复多次发作,整个病情呈进行性加重。

神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征,其主要临床表现为:

  1、上颈神经根刺激症状:主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜,韧带和硬脊膜,使其发生增生,肥厚或形成纤维束带,压迫上颈神经根,患者常常诉说枕部慢性疼痛,颈部活动受限,感觉减退,一侧或双侧上肢麻木,疼痛,肌肉萎缩,强迫头位等。

2、后组脑神经障碍症状:常因脑干移位,牵拉或蛛网膜粘连,使后组脑神经受累,而出现吞咽困难,呛咳,声音嘶哑,舌肌萎缩,言语不清,咽反射减弱等球麻痹的症状,以及面部感觉减退,听力下降,角膜反射减弱等症状。

  3、延髓及上颈髓受压体征:主要因小脑扁桃体下疝,局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致,患者表现为四肢无力,感觉障碍,锥体束征阳性,尿潴留,吞咽,呼吸困难,手指精细动作障碍,位置觉消失;有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛,温觉消失,而触觉和深感觉存在,这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。

  4、小脑功能障碍:以眼球震颤为常见,多为水平震颤,亦可为垂直或旋转震颤,晚期可出现小脑性共济失调,表现为行走不稳,说话不清,查体可见指鼻试验不准,跟膝胫试验不稳,闭目难立征阳性等。

  5、椎动脉供血障碍:表现为发作性眩晕,视力障碍,恶心呕吐,共济失调,面部感觉障碍,四肢瘫痪及球麻痹等临床症状。

  6、颅内压增高症状:早期患者一般无颅内压增高,一旦出现说明病情严重,而且多为晚期,症状系发生梗阻性脑积水所致,个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因,患者表现为剧烈头痛,恶心呕吐,视盘水肿,甚至发生枕骨大孔疝,出现意识障碍,呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。

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