先天性无阴道

疾病库 2019-11-06 14:04:35
先天性无阴道

先天性无阴道是一种先天性畸形,以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。

睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。先天性无阴道是副中肾管在胚胎时发育不全的结果 需行阴道再造术。在人体胚胎发育过程中,无论男性或女性,都有中肾管和中肾旁两对纵形管道。中肾旁管的头段纵列部分衍化为输卵管;中段的横列部分衍化为子宫底和体部;尾段的纵列部分衍化为子宫颈及阴道上段。两侧合并的中肾旁管的最尾端在尿生殖窦背面相伸展接触,于胚胎第3个月时突起成中肾旁结节,两侧中肾旁结节相连通形成阴道下段。先天性无阴道系阴道上段发育异常,即双侧中肾旁管会合后未向尾端伸展所致。

发病部位:生殖

典型症状:泌尿生殖窦 、闭经腹痛、先天性无阴道、阴道闭锁

检查项目:盆腔及阴道B超

并发症:先天性子宫畸形、原发闭经

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:先天性阴道闭锁、先天性阴道狭窄、阴道粘连

高发人群:青春期女性多见

症状表现

绝大多数先天性无阴道患者在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜,无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形,在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织,位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性腹痛,无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

治疗方法

先天性无阴道的治疗目前主要以手术治疗为主,即重建阴道。人工阴道成形方法多种多样,有非手术疗法,即应用顶压的手段,逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进,形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长,形成的人工阴道短。

如果组织弹性差,难以成功,现已基本废弃,很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离,形成一个人工腔道,应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物,重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多,但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道,防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩,增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。

而且,皮肤与粘膜组织特性差异太大,亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形,破坏正常外阴形态,常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造,增加手术复杂性。

饮食禁忌

先天性无阴道以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。

手术是很多先天性无阴道患者的首选治疗方式,但是关键是要在手术之后做好护理。饮食就是患者在手术之后最应该注意的问题。

1、患者在术后不要吃太多的难以消化的食物,因为患者身体虚弱,迅速的恢复才是最要干的事情,那么根绝各种营养的搭配来服用食物。

2、切忌不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物,辛辣等刺激性食物也不要多吃。

3、忌发物。手术两周后,尽管恢复得很好,但是这段时间机体抵抗力还是很弱的,炎症发生的危险依然存在,故必须禁忌发物,如羊肉、鱼牛肉狗肉等。

并发症会有哪些

绝大多数先天性无阴道患者在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜,无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端阴道。常同时伴有无畸形,在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织,位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性腹痛,无月经或直至婚后因性交困难就诊检查而发现。

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