先天性食管闭锁

疾病库 2019-11-05 12:23:08
先天性食管闭锁

先天性食道闭锁是新生儿先天性消化道畸形之一,较为少见,男多于女。如不及时诊断,可延误手术时机。

先天性食管闭锁有以下临床表现:1.垂液不能下咽,出生后即流涎吐白沫,唇周经常有唾液溢出。2.在初次喂奶后,立即吐出,可出现剧烈呛咳,甚至窒息。3.由于食物不能进入胃肠道,呈现失水、消瘦。

X线及内镜检查X线检查简便、准确,对先天性食管闭锁有决定性的诊断意义。鉴别诊断的疾病包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病;主动脉弓畸形;所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变;喉食管裂畸形;神经性吞咽困难;胃食管反流等。

治愈的关键取决于婴幼儿的一般情况、畸形的型别、食管两端间的距间、有无其他严重畸形、有无肺部并发症及手术前后是否处理得当等因素。

羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。若见新生儿唾液过多须经常吸引,应高度警惕本病的可能。此时切忌行所谓“诊断性喂食”,而应行食管插管检查,以避免肺炎发生及尽早明确诊断。

先天性食管闭锁的治疗手术是根本措施。在预防上主要是尽量做到早期发现,早期诊断,早期治疗。对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺、一般可造用水溶性碘剂,量要少。显影剂须由导管缓慢注入盲端。摄片后立即吸净显影剂,以防引起肺炎。

手术后要定期复查,注意术后的护理及预防。

发病部位:食道

典型症状:呛咳、食管闭锁、呕吐、喂食困难、频吐白沫、食管痉挛、食管过短

检查项目:普通透视检查、胸部B超

并发症:肺炎、气胸、食管穿孔、胸腔积液

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:先天性巨结肠类源病、先天性膈疝

高发人群:新生儿、婴幼儿

症状表现

1.唾液不能下咽,出生后即流涎吐白沫,唇周经常有唾液溢出。
2.在初次喂奶后,立即吐出,可出现剧烈呛咳,甚至窒息。
3.由于食物不能进入胃肠道,呈现失水、消瘦。
4.体征示两肺均有明显痰鸣音,深吸气时可闻及细湿啰音,合并肺不张,叩诊浊音,症状体征似吸入性肺炎。

治疗方法

先天性食管闭锁病例未经治疗出生后数日即死亡 因此明确诊断后即应尽早施行手术 纠治畸形 术前应注意适量补液 纠正脱水和电解质失衡;防治吸入性肺炎;给予抗生素药物;保持正常体温。置病儿于半坐位 可减少胃液溢流入呼吸道的危险 于上段食管腔内放入细导管 持续负压吸引 或经常吸除口腔分泌物 以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内 肺部炎症或肺不张病例需维持通气功能和给予氧吸入。

术前准备凡疑及本症者,应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水,以及应用血液制品和抗生素等。一般情况的改善,有利于手术及其预后。病情严重的指征常有:低体重儿,伴严重畸形,合并严重肺炎、食管上下端间距离过大或食管下端异常细小、手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等。这时可行缓期或分期手术,存活率将有明显提高。

手术治疗:通常采用右胸侧后切口。切除第4或第5肋骨经肋床进胸或经第4肋间切口进胸。在胸膜外或切开胸膜在胸腔内切断结扎奇静脉。游离下段食管,绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘。在距气管后壁约3mm处切断瘘管,用5~0缝线3~4针间断横向缝合气管后壁切口,再用邻近胸膜覆盖。术前于上段食管内放置一根导管,有助于识别和游离上段食管。

体重不及 kg的早产儿,一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例 需分期施行矫治术 第一期手术时切断 缝合食管气管瘘 另经腹部切口作胃造瘘术以供应营养 于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术 以防止发生吸入性肺炎 数周后 待体重增加到 kg左右再施行第二期手术对端吻合上 下段食管

食管上、下段均为盲端 没有食管气管瘘的病人 食管长度往往不足以作对端吻合术 此型先天性食管闭锁亦需分期手术 第一期手术将近段食管经颈部切口引出 切开近段食管盲端 此流唾液 防止溢流入呼吸道 另经腹部切口作胃造瘘术以供饲食 待儿童长大到 ~ 岁时再作第二期结肠代食管术。

饮食禁忌

先天性食道闭锁术后的营养支持有利于伤口愈合,促进肺炎、气胸、吻合口痰等并发症痊愈。术后一般禁食7d(禁食期间静脉补充营养),一般情况良好,经食管造影证实吻合口完全愈合后可喂奶。对于留置胃管者,可先从胃管试喂白开水10~15ml或l/2奶10ml,无呛咳者,隔3h回抽胃管无内容物,无腹胀和呕吐,改1/2奶或全奶。根据患儿年龄、消化情况及病情好转程度逐渐增加奶量。先胃管饲奶,再逐渐过渡到自行吸奶。喂养时将患儿头部抬高,选择奶瓶孔大小适宜的奶嘴,以免奶瓶孔过大引起患儿呛咳。喂奶速度不宜过快,喂完奶后让患儿头侧向一边。由于严重的肺部感染,易并发心功能不全。每日补液量100ml/g,使用输液泵24h匀速滴人。

先天性食道闭锁患儿喂食时出现呛咳、呼吸困难发给、呕吐,甚至平时有气促。伴发多种畸形,最常见心血管畸形,直肠肛门畸形也常见,其次为脊柱和四肢畸形。合并畸形的种类和严重程度明显地影响疗效疾病转归和家长对治疗的态度,故要使患儿家长对本病发生的机理、临床表现、治疗、护理疗效等有所了解,增强信心,积极配合康复治疗。

并发症会有哪些

1.唾液不能下咽,出生后即流涎吐白沫,唇周经常有唾液溢出。
2.在初次喂奶后,立即吐出,可出现剧烈呛咳,甚至窒息。
3.由于食物不能进入胃肠道,呈现失水、消瘦。
4.体征示两肺均有明显痰鸣音,深吸气时可闻及细湿啰音,合并肺不张,叩诊浊音,症状体征似吸入性肺炎。

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