胃肠道间质瘤

疾病库 2019-11-04 12:24:24
胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(GastrointestinalStromalTumors,GISTs)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。但作为间叶组织发生的肿瘤,胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除,只不过在目前的临床病理诊断中,这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。

 

发病部位:全腹

典型症状:呕血、吞咽困难、黑便

检查项目:胃肠道CT、胃镜、X线钡餐

并发症:转移癌

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:平滑肌瘤、神经鞘瘤、胃肠道狭窄、胃肠道外瘘

高发人群:多发于中老年患者

症状表现

GISTs(胃肠道间质瘤)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病率无明显差异。大部分GISTs发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜,网膜及腹腔后罕见。

GISTs的症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性,胃肠道出血是最常见症状,表现为呕血或者黑便。而在食管,吞咽困难症状往往也常见,部分病人因肠穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。

GISTs病人第一次就诊时约有11~47%已有转移,转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见,转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年,小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高,而食道GISTs恶性程度低,因此,严格来说,GISTs无良性可言,或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。

治疗方法

传统的GISTs(胃肠道间质瘤)治疗以手术治疗为主,虽最近在GISTs病理及基础研究取得很大进展,新的化疗药物研究也取得了一定的进展,但手术治疗仍是目前取得临床治愈的最佳治疗方法。

1、手术治疗及原则

由于GISTs的潜在恶性,对临床怀疑GISTs均应按恶性肿瘤手术原则进行,由于GISTs往往质地脆,血供丰富,且通过血液及腹膜转移,手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压,对肠道GISTs应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检,除非肿瘤不能根治。

GISTs一般不宜肿瘤摘除,胃的GISTs直径<3cm的可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤至少3cm;3~5cm宜行楔形切除或胃大部切除术,切缘距肿瘤至少5cm;直径>5cm的应按胃癌D2清扫范围手术。小肠GISTs因报道的淋巴结转移率达7~14%,故主张常规行淋巴清扫,肠段切除至少距肿瘤10cm。对于直肠GISTs,特别是下段GISTs,有时手术处理十分困难,由于术前难以判断其恶性程度,对于直径<3cm=“”>5cm或术后复发者,应在术前充分征求患者意愿前提下,在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可根治前提下行联合脏器切除术。

  2、化疗

传统的化疗GISTs当作平滑肌肉瘤治疗,常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案),临床缓解率<10%,疗效不佳。

伊马替尼(Imatinib)化疗。伊马替尼是c-kit激酶活性抑制剂,已于2000年第一次应用于临床,主要用于不能根治手术的病人,也有用于高危GISTs的报道。应用方法为400~800mg/天,连续12~24个月。据Ⅱ期临床研究PR达63%,SD达20%;Ⅲ期临床研究尚缺乏远期随访报道,但据报道6月的PFS超过70%。伊马替尼用于GISTs新辅助化疗,也有小样本成功的报道。

饮食禁忌

      胃肠道间质瘤除了一般治疗方法外,通过饮食疗法也能缓解症状。胃肠道间质瘤患者饮食宜清淡为主,合理搭配膳食。要饮食营养均衡,多吃蔬果,忌辛辣刺激食物。

并发症会有哪些

GISTs(胃肠道间质瘤)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病率无明显差异。大部分GISTs发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜,网膜及腹腔后罕见。

GISTs的症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性,胃肠道出血是最常见症状,表现为呕血或者黑便。而在食管,吞咽困难症状往往也常见,部分病人因肠穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。

GISTs病人第一次就诊时约有11~47%已有转移,转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见,转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年,小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高,而食道GISTs恶性程度低,因此,严格来说,GISTs无良性可言,或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。

评论

说点什么吧
  • 全部评论(0
    还没有评论,快来抢沙发吧!