特发性肺动脉高压

疾病库 2019-11-04 12:24:21
特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压(IPAH)是指原因不明的肺血管阻力增加,引起持续性肺动脉高压力升高,导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg,排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压,目前已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者中,具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压,其余的即为特发性肺动脉高压。本病多见于中青年,男女发病率之比为1:2~3。

发病部位:心脏

挂什么科:心血管内科

典型症状:恶心、心悸、呼吸困难、呕吐、水肿、眩晕、疲乏、晕厥、声音嘶哑、咯鲜血、胸痛

检查项目:X线平片、血液检查、磁共振(MR)、活体组织病理检查(活检)、超声心动图、动脉血管造影

并发症:慢性肺源性心脏病、右心衰竭、慢性阻塞性肺气肿

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压

高发人群:本病多见于中青年,男女发病率之比为1:2~3

症状表现

特发性肺动脉高压(IPAH)早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现,具体表现取决于病情的严重程度,常见的初始症状有呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。血流动力学分析发现,症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大,可能与右房压增加和心排血量减少有关,这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时间小于1年者与大于3年者之间肺动脉平均压相似,表明在病程的早期肺动脉压已增加到高水平。仅有劳力性呼吸困难的患者肺动脉高压已相当严重,疲乏和水肿反映已有右心衰竭,处于病程的晚期。症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状,肺动脉高压本身症状是非特异的,轻度肺动脉高压可无症状,随病情发展可有以下表现:

1、呼吸困难

是早期、常见的症状,其特征是劳力性。发生与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分通气量下降等因素有关。

2、胸痛

可呈典型心绞痛发作,常在劳力或情绪变化时发生。右心后负荷增加,右心室心肌组织增厚耗氧增多,右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血

3、晕厥

包括晕厥前(眩晕)和晕厥,多在活动后发生,休息时也可发生,由脑组织供氧突然减少所致。肺血管高阻力限制运动心排血量的增加、低氧性静脉血突然分流向体循环系统、体循环阻力突然下降、肺小动脉突然痉挛、大的栓子突然堵塞肺动脉、突发心律失常,特别是心动过缓等情况都可诱发晕厥。

4、疲乏

因心排血量下降,氧交换和运输减少引起的组织缺氧。

5、咯血

与肺静脉高压咯血不同,肺动脉高压咯血来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量较少,也可因大咯血死亡。

本病下肢水肿较常见,提示右心衰竭,恶心、呕吐提示右心衰竭加重。雷诺现象发生率约10%,如出现提示不佳。如出现声音嘶哑,系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致,病情好转后可消失。

治疗方法

特发性肺动脉高压(IPAH)是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面,旨在降低肺血管阻力和压力,改善心功能,增加心排血量,改善症状及预后。

1、肺动脉高压治疗

根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者,可给与口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功能等一般治疗。血管反应试验阴性者,除了一般治疗外,按照功能分级分别治疗。心功能II级可给予内皮素受体拮抗剂如波生坦或安立生坦,或磷酸二酯酶5-抑制剂如西地那非治疗;心功能III级给予内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗;心功能IV级应长期静脉应用前列环素及其类似物或内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂,必要时予以联合治疗。如病情没有改善或恶化,行外科手术治疗。

2、外科手术治疗

经皮球囊房间隔造口术,作为肺移植治疗前的过渡治疗。肺移植和心肺联合移植,其5年生存率40%~50%。

饮食禁忌

特发性肺动脉高压患者宜多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜,如苹果香蕉西红柿菠萝葡萄,萝卜,白菜等。同时应注意多使用高热量以及高蛋白的食物,包括各种粥类、面条、米饭以及高蛋白的鱼类、牛肉等。

并发症会有哪些

特发性肺动脉高压(IPAH)早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现,具体表现取决于病情的严重程度,常见的初始症状有呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。血流动力学分析发现,症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大,可能与右房压增加和心排血量减少有关,这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时间小于1年者与大于3年者之间肺动脉平均压相似,表明在病程的早期肺动脉压已增加到高水平。仅有劳力性呼吸困难的患者肺动脉高压已相当严重,疲乏和水肿反映已有右心衰竭,处于病程的晚期。症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状,肺动脉高压本身症状是非特异的,轻度肺动脉高压可无症状,随病情发展可有以下表现:

1、呼吸困难

是早期、常见的症状,其特征是劳力性。发生与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分通气量下降等因素有关。

2、胸痛

可呈典型心绞痛发作,常在劳力或情绪变化时发生。右心后负荷增加,右心室心肌组织增厚耗氧增多,右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。

3、晕厥

包括晕厥前(眩晕)和晕厥,多在活动后发生,休息时也可发生,由脑组织供氧突然减少所致。肺血管高阻力限制运动心排血量的增加、低氧性静脉血突然分流向体循环系统、体循环阻力突然下降、肺小动脉突然痉挛、大的栓子突然堵塞肺动脉、突发心律失常,特别是心动过缓等情况都可诱发晕厥。

4、疲乏

因心排血量下降,氧交换和运输减少引起的组织缺氧。

5、咯血

与肺静脉高压咯血不同,肺动脉高压咯血来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量较少,也可因大咯血死亡。

本病下肢水肿较常见,提示右心衰竭,恶心、呕吐提示右心衰竭加重。雷诺现象发生率约10%,如出现提示不佳。如出现声音嘶哑,系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致,病情好转后可消失。

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