Pick病和额颞痴呆

疾病库 2019-11-02 10:19:46
Pick病和额颞痴呆

NieMann-Pick病是一种按单纯孟德尔隐性遗传规律遗传的疾病。主要有关酶缺乏引起神经髓鞘磷脂、胆固醇及其他磷脂在肝、脾的内皮细胞及脑部沉积引起。临床表现有肝、脾肿大,神经系统症状,聋、盲及智力低下。视网膜黄斑部有磷脂沉积者亦可见樱红斑。本病为进行性,多在发病数年后死亡。诊断可作骨髓或脾穿刺涂片,淋巴结活组织检查寻找泡沫细胞。

发病部位:头部

挂什么科:神经内科

典型症状:听力缺陷、眼底黄斑部的樱桃红斑点、脾肿大、肝肿大、智力减低

检查项目:脑脊液检测、脑电图(EEG)、血清酶学检测

并发症:心力衰竭、感染

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:阿尔茨海默病、轻度认知障碍

高发人群:所有人群

症状表现

1、隐袭起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等,可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换,口部过度活动、善肌、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴健忘、失语等。不能思考,言语少,词汇贫乏,刻板和模仿语言以至缄默,躯体异常感和片断妄想等。

2、神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射,晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。

3、原发性进行性失语Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆,Weintraub等(1990)命名为PPA。通常65岁以前发病,病程较长,可达10年以上。主要临床特点是,缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍,6-7年发展为严重失语或缄默,是与AD或额颞痴呆的区别点。可有视觉失认或空间损害,但生活仍能自理,最终出现痴呆,无神经系统体征。MRI显示优势半球额、颞和顶叶萎缩明显。病理可见额颞叶萎缩,无Pick小体。

治疗方法

目前尚无有效疗法,主要是对症治疗乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可谨慎地使用小量苯二氮类、选择性5-HT再摄取抑制剂精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。

饮食禁忌

人参刺五加、银、石杉等均具有一定的益智和提高记忆效果。一些中成药在抗痴呆方面的作用引起专家的关注。如对补中益气汤、归脾汤、天王补心丹、复方手参益智胶囊五种传统补肾中药研究后证实,都具有抗衰老及抗氧化作用,对于痴呆、神经衰弱及健忘均有疗效。

一、饮食保健

1、富含纤维素的食物:如谷类,麦类,特别是含有丰富纤维素的燕麦。蔬菜中芹菜、黄花菜都有益于大脑的健康保护。苹果等富有维生素的水果也是被推荐的食品。

2、富含卵磷脂的食物:如大豆类制品、磨菇。卵磷脂是神经细胞代谢修复的重要物质。

3、各类坚果:花生核桃松子榛子、葵花籽也含丰富的亚油酸,对神经细胞有保护作用。

4、日常饮食宜多样化,不宜过饱。要做到高蛋白,高维生素,高纤维,低胆固醇,低脂肪,低糖,低盐饮食。

5、总而言之,痴呆症患者起居饮食要有规律,不能变化无常。一般应早睡早起,定时进食,定时排便,注意保持大便的通畅。

二、在膳食上,一般要注意以下几点

1、强调做到“三定、三高、三低和两戒”,即定时、定量、定质,高蛋白、高不饱和脂肪酸、高维生素,低脂肪、低热量、低盐和戒烟、戒酒。

2、避免使用铝制饮具。

3、补充有益的矿物质。

并发症会有哪些

1、隐袭起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等,可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换,口部过度活动、善肌、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴健忘、失语等。不能思考,言语少,词汇贫乏,刻板和模仿语言以至缄默,躯体异常感和片断妄想等。

2、神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射,晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。

3、原发性进行性失语Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆,Weintraub等(1990)命名为PPA。通常65岁以前发病,病程较长,可达10年以上。主要临床特点是,缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍,6-7年发展为严重失语或缄默,是与AD或额颞痴呆的区别点。可有视觉失认或空间损害,但生活仍能自理,最终出现痴呆,无神经系统体征。MRI显示优势半球额、颞和顶叶萎缩明显。病理可见额颞叶萎缩,无Pick小体。

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