重症肌无力

疾病库 2019-11-02 10:18:21
重症肌无力

重症肌无力是重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异,而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力,通常简称重症肌无力。

发病部位:全身

典型症状:肌张力减低 、重症肌无力、头软、上睑下垂、无力 、眼皮下垂、肌肉异常、四肢无力、足下垂

检查项目:血常规、尿液检测、胸部CT

并发症:红斑狼疮、类风湿关节炎、良性胸腺瘤甲亢

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:多肌炎、红斑狼疮、肌无力、肉毒中毒

高发人群:20~30岁女性多见

症状表现

1.眼睑下垂 最常见,表现为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经睡眠休息后可缓解或消失,觉醒后再度加重。
2.四肢无力 自觉四肢无力,站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。
3.语音低微 讲话过多过长时,声音逐渐低沉,带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。
4.咳嗽无力 肋间肌受累时出现咳嗽无力,呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。
5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。
6.受累肌群肌力减弱,但无感觉障碍。

治疗方法

      1.治疗方案

(1)首选方案:胸腺摘除,若术后病情明显恶化,可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。

(2)次选方案:病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗,配合肾上腺皮质类固醇,逐渐过渡到单用皮质类固醇,病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除,术后维持原剂量2个月,再缓慢减量2~4年,至停用。

(3)三选方案:不能或拒绝胸腺摘除的MG病人,危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白,非危重者首选皮质类固醇治疗,在皮质类固醇减量过程中,可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药,减少或减轻反跳现象。

(4)四选方案:拒绝或不能作胸腺摘除,又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人,可用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

2.主要治疗方法

(1)胆碱酯酶抑制药:常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用,副作用较小,成人起始量60mg口服,每4h1次。可根据临床表现增加剂量,若病人有饮食困难可在饭前30min服药,如病人晨起行走困难,可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等,预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状,但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好,但有局限件,如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善,但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状,但难以消除。此类药物能抑制胆碱酯酶活力,使Ach免于水解,可改善神经肌肉递质的传递,使肌力暂时好转,为有效的对症疗法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60~120mg, 3~4次/d,在餐前半小时服药。从小剂量开始,逐步加量,调至肌力好转,能够维持进食和起居活动为宜,避免药物过量。为缓解腹痛、流涎等副作用,可同时服少量阿托品。此外,应防止长期滥用胆碱酯酶抑制药,以免阻碍nAchR的修复。

(2)免疫抑制药:

皮质类固醇:对T细胞抑制作用较强。抑制胸腺生发中心形成,减少nAchR-Ab的合成。适用于各型MG,眼肌型患儿显效快而明显,但每于感冒时复发。也可用于胸腺瘤手术前后。肾上腺皮质类固醇类通常对所有年龄的中至重度MG病人,特别是40岁以上的中年人,不论其是否做过胸腺切除,都较为有效而安全,常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理,或因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖,并补充含钾丰富的饮食,必要时需服用制酸药。目前采用的治疗方法有3种; a. 大剂量递减隔日疗法:隔日服泼尼松60~80mg/d开始,症状改善多在1个月内出现,常于数月后疗效达到高峰,此时可逐渐减少剂量,直至隔日服20~40mg/d的维持量。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量。b.小剂量递增隔日疗法:隔日服泼尼松20mg/d开始,每周递增10mg,直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止;该法病情改善速度减慢,最大疗效常见于用药后5个月;使病情加重的几率较少,但病情恶化的日期可能推迟,使医生和患者的警惕性削弱,故较推崇大剂量隔日疗法。 c. 大剂量冲击疗法:大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例,可试用甲泼尼龙1000mg/d,连用3d的冲击疗法。经验表明1个疗程常不能取得满意的效果,隔2周还可以再重复1个疗程,可进行2~3个疗程。用药剂量、间隔时间及疗程次数、均应根据病人的具体情况做个体化处理。皮质类固醇类的副作用如库欣综合征高血压糖尿病胃溃疡白内障骨质疏松和戒断综合征等亦不容忽视。

 

饮食禁忌

适宜吃的食物:重症肌无力患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,

①肉类:牛肉猪肉狗肉兔肉鸡肉等;

②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品;

③蔬菜:菜心韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生

④水果:重症肌无力患者适合食用以下水果:苹果橙子柚子葡萄杨梅石榴桃子枇杷果、桂圆等。

不适宜吃的食物

重症肌无力病机与气虚关系密切,故调节饮食更为重要,不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。

下列食物食用后使本病加重,应避免食用:萝卜、芥菜绿豆海带紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜西瓜苦瓜冬瓜白菜豆浆、豆奶、冷饮等,特别是萝卜和芥菜最为关键;

少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。

少吃冷饮以免损伤脾胃,苦味食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。

并发症会有哪些

1.眼睑下垂 最常见,表现为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经睡眠休息后可缓解或消失,觉醒后再度加重。
2.四肢无力 自觉四肢无力,站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。
3.语音低微 讲话过多过长时,声音逐渐低沉,带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。
4.咳嗽无力 肋间肌受累时出现咳嗽无力,呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。
5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。
6.受累肌群肌力减弱,但无感觉障碍。

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