肌无力综合征

疾病库 2019-11-02 10:17:54
肌无力综合征

Lambert-Eaton肌无力综合征,(Lambert-Eatonmyasthenicsyndrome、LEMS)是一种累及神经-肌肉连接突触前膜电压门控式Ca离子通道,进而影响兴奋-收缩耦联过程的罕见自身免疫性疾病。该疾病对电压门控式Ca离子通道的抑制使得突触前膜释放的乙酰胆碱减少,进而影响到终板电位的产生以及肌肉的收缩过程。LEMS在病因学类似于重症肌无力,但二者在临床表现与发病特点上存在诸多差异。Lambert-Eaton肌无力综合征易发人群为中老年患者,青少年偶有累及。因其较为罕见,故目前尚未有针对该病的发病率统计。

发病部位:肌肉

典型症状:胆碱能危象、肌无力、肌力试验、肌肤麻木、肌肤疼痛

检查项目:血常规、肌电图、CT

并发症:肌无力

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:神经症性反应、甲亢、肌营养不良

高发人群:所有人群

症状表现

Lambert-Eaton肌无力综合征的主要临床表现是进展性肌无力,通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼轮肌及呼吸肌的患者中,其症状表现也不如重症肌无力严重。与重症肌无力相比,Lambert-Eaton肌无力综合征通常在晨起较严重,活动后即疲劳,但短暂用力收缩后肌力反增强,而持续收缩后又呈疲劳状态。四肢近心端较先累及,很多患者同时罹患其他自身免疫病。

治疗方法

糖皮质激素,硫唑嘌呤,3,4-二氨基吡啶可缓解Lambert-Eaton肌无力综合征的一定症状,在一些严重病例中,血清交换与免疫球蛋白可以考虑应用。

3,4-二氨基吡啶通过阻挡神经细胞终端的K离子通道而延长动作电位持续时间,进而Ca离子通道开放时间增多,从而使更多的乙酰胆碱得以释放,引发终板电位。

饮食禁忌

本病与肌肉能量代谢低下有关,故饮食上应该增加蛋白质以及碳水化合物的摄入,蛋白质在体内分解可形成氨基酸,对肌肉组织损伤具有很强的修复作用。其次B族维生素作为肌肉组织合成的辅酶,对整体的肌肉修需也具有重要意义,可多吃含有维生素B的果蔬,如小麦胚芽、大豆、花生黑米、胚芽米等。蛋白质以鱼肉、牛肉为佳。

并发症会有哪些

Lambert-Eaton肌无力综合征的主要临床表现是进展性肌无力,通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼轮肌及呼吸肌的患者中,其症状表现也不如重症肌无力严重。与重症肌无力相比,Lambert-Eaton肌无力综合征通常在晨起较严重,活动后即疲劳,但短暂用力收缩后肌力反增强,而持续收缩后又呈疲劳状态。四肢近心端较先累及,很多患者同时罹患其他自身免疫病。

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