运动神经元病

疾病库 2019-11-01 09:19:35
运动神经元病

运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性,多数患者在出现症状后3~5年内,因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚。

发病部位:神经

挂什么科:神经内科

典型症状:肌肉坚硬、肌束颤动、瘫痪、运动障碍疾病、肢体僵硬感、肌张力过高

检查项目:头部MRI、头部CT

并发症:肺部感染、呼吸肌麻痹、肌萎缩侧索硬化

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:脊髓肿瘤、脑干肿瘤、重症肌无力颈椎病

高发人群:中老年男性多见

症状表现

运动神经元病主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合,有不同的临床类型。各类型一般均无感觉障碍。各型的特征如下。

1、肌萎缩性侧束硬化

出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力,渐波及对侧上肢,并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难、舌肌萎缩伴有震颤、张口困难、咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。

2、脊肌萎缩

表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪,上肢症状比下肢重,多在肢体近端肌肉开始,也可表现有舌肌萎缩和吞咽困难。

3、原发性侧束硬化

表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪,少数有假性延髓麻痹。

4、进行性延髓麻痹

表现为延髓麻痹,也可伴有假性延髓麻痹。

治疗方法

运动神经元病的原因主要是燥热伤津,肝肾阴亏,脾肾阴虚,精血亏耗等因素。在《素问·痿论》中虽指明痿是以“肺热叶焦”为主,但本病发病徐缓,即使以往曾罹有脊髓灰白质炎或有金属接触史,但均已长年累月,系病后邪热未清,燥热灼津所致。

1、辨证分型治疗

(1)燥热伤津

治法:滋阴养血,润燥生津。

方药:清燥汤。清燥救肺汤加减。若燥热较甚者,可加黄柏、银花清热化燥;若肌束颤动者,可加羚羊角、钩藤平肝熄风。

(2)肝肾阴虚

治法:滋阴柔筋,补益肝肾。

方药:生肌益髓汤加减,或虎潜丸、地黄饮子。若肢麻无力者,可加天麻桂枝通阳柔筋;若肢颤明显者,可加羚羊角。钩藤平肝熄风;若肢体挛急者,可加地龙、僵蚕解痉通络;若肢枯干涩者,可加石斛、女贞子养阴润燥;若掌热颧红者,可加玄参滋阴清热;若阴虚及阳者,可加菟丝子肉苁蓉黄精阴阳双补,若舌萎语蹇者,可加白附子全蝎舒经通络,或加菖蒲、郁金麝香开窍清心。(3)脾肾两虚:

治法:健脾益肾,荣血养肌。

方药:益髓汤或补中益气汤加减,若肌软无力者,可加桂枝、升麻通阳温经;若精神疲乏者,重用参、芪温中补气;若口淡纳少者,可加淮山药扁豆健脾开胃;若面浮气短者,可加麦冬五味子茯苓补益心肺;若肉痿形瘦者,可加黄精、枸杞子熟地滋阴荣肌;若骨萎肢软者可加虎骨、杜仲强筋壮骨;若阳萎早泄者,可加仙灵脾、巴戟天补肾壮阳;若肾阳衰微明显者,可加附子、肉桂

本病发病徐缓且多发于中老年之期,故临床虚证多见,病涉肝、脾、肾三脏,肝肾阴虚者可兼有内热之象,脾肾阳虚者可兼有湿聚,血瘀之候,但均为兼挟之证,临床较少单独分证立型,基于本病中医临床证候类同,故也有以成药或自制丸药缓缓图治之。

2、中医薰洗法

①用大量鲜艾铺于床上,罩一床单,使患者裸身而卧,覆以棉被,令产生热气,熏蒸全身汗出。

②用鲜姜捣汁,倾入浴盆内,兑以热水,令患者浸浴。

饮食禁忌

治疗运动神经元损害和肌源损害以及等症的同时,无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型,都是少食寒凉,多食温补。尽量给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食,少量多餐,加强运动神经元损伤患者的营养,能提高疾病的耐受力,对疾病有积极意义。对于气管切开或吞咽困难的患者,可以采用鼻饲营养,注意营养均衡,监测营养指标。

例如:芥菜绿豆海带紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜西瓜苦瓜冬瓜等都属寒凉食品,病人尽量避免服食。一般患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山药、当归赤小豆莲子葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉羊肉乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力。

并发症会有哪些

运动神经元病主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合,有不同的临床类型。各类型一般均无感觉障碍。各型的特征如下。

1、肌萎缩性侧束硬化

出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力,渐波及对侧上肢,并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难、舌肌萎缩伴有震颤、张口困难、咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。

2、脊肌萎缩

表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪,上肢症状比下肢重,多在肢体近端肌肉开始,也可表现有舌肌萎缩和吞咽困难。

3、原发性侧束硬化

表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪,少数有假性延髓麻痹。

4、进行性延髓麻痹

表现为延髓麻痹,也可伴有假性延髓麻痹。

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