肾的先天性畸形

疾病库 2019-11-01 09:19:07
肾的先天性畸形

肾的先天性畸形,肾脏可以发生多种多样的畸形,畸形的肾脏对其他器官可以产生压迫,肾脏本身则可以发生感染、出血、结石,也可导致肾实质性或肾血管性高血压,严重的肾实质减少,则发生肾衰竭。肾不发育可发生在一侧或两侧。额外肾是单独存在的第三个肾脏,为泌尿系最罕见的畸形,发生在左侧为多。

发病部位:下腹

典型症状:腹部肿块、排尿困难、尿路结石、尿路感染

检查项目:肾脏CT

并发症:慢性肾功能衰竭、急性肾功能衰竭

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:肾炎、肾癌

高发人群:新生儿

症状表现

  一、异位肾

胎儿期肾胚芽位于盆腔内,随着发育肾逐渐上升到正常位置,若上升发生障碍或过度上升,或误升向对侧,即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部、胸部和对侧或交叉。

1、盆腔肾:其发生率为500~1200人中有1例。肾较小,呈扁平、球形、并有一定程度的向前旋转;输尿管也较短,有轻度曲折,肾功能正常,但易于并发尿路梗阻、结石、感染而引起症状,主要为疼痛、血尿、排尿困难、膀胱刺激症、腹部肿块和胃肠症状。无症状的异位肾不需任何治疗,如有并发症则进行相应的处理。

  2、胸内肾:很少见,左侧及男性略多,可发现于任何年龄。除有肾血管异常外,还并发有先天性膈疝,缺损小者只能通过肾蒂而无其他脏器进入胸腔内。一般无症状,在体检或胸部X线检查时发现膈上有肿物。肾盂造影可以确诊,毋需治疗。

3、交叉异位肾:一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧,而其输尿管仍位于原侧。可分为融合型和非融合型,前者较多见,异位肾一般低于正常侧,肾盂位于肾的前面,输尿管仍从原有径路进入膀胱,开口于正常部位。常合并其他泌尿系畸形。多数无症状,或有下腹痛、肿块及压迫症状。

二、融合肾:由于原始肾组织块的分裂停顿或发育异常、两侧肾脏相互融合,完全性或部分性,有各种类型如蹄铁形肾、乙状肾、盘形肾、块肾等。由于融合发生于胚胎早期,因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良。其血供可来自骶中动脉和髂总动脉。蹄铁形肾在融合肾中最常见,大约每400人中有1例,多见于男性。

三、肾旋转异常:在正常发育过程中,肾轴应发生90°旋转。可发生4种旋转异常:腹侧旋转(未旋转),腹中向旋转(旋转不全),侧向旋转(反向旋转)和背侧旋转(旋转过度)。最多见的是旋转不全,即肾盂朝向前方;如旋转过度,则肾盂朝向后侧。尿路造影可明确诊断,如无并发症存在毋需治疗。

治疗方法

治疗:目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。为此早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确的治疗已出现的并发症至关重要。必要时应及给予肾替代疗法,能提高生活质量,延长生存时间,

主要治疗方法

1、一般治疗:对肾明显肿大者,应注意防止腹部损伤。肌酐清除率正常时,不限制饮食,水分及电解质等的摄入。当患者处于肾功衰竭及尿毒症时,应按相应的治疗原则处理。

2、囊肿减压术:囊肿去顶减压术,减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了剩余的肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展,对早中期患者有降压、减轻疼痛、改善肾功能、延长生存期等优点。手术成功的关键是尽可能早施行手术,双侧均应手术,囊肿减压必须彻底。不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。晚期病例减压治疗已无意义。自Roving报道应用囊肿穿刺减压以来,对这种手术能否减轻患者痛苦和延长生命,一直有争论。我们自1987年以来对28例多囊肾(55侧肾)进行囊肿穿刺治疗取得好的效果。其中19例进行穿刺硬化治疗随诊1~10年,肾功正常效果好,其适应证是:囊肿大囊(4cm以上)在4个以内其余都是小囊,肾功能尚好,或有轻度改变。采用分次穿刺硬化治疗。其余9例(18侧肾脏)因囊肿大小相差不等,或大囊肿多,肾功改变明显,是中晚期患者,患者拒绝手术治疗,我们不仅对囊肿进行穿刺抽液减压治疗,也延长了患者的生命。有5例已坚持穿刺抽液减压4~5年,肾功仍维持在原来状态2例,3例肾功能改善。

3、中药治疗:有报道采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则取得一定疗效,延缓了进程。主要药物有茯苓白术陈皮泽泻巴戟天、淫羊藿、补骨脂、制附片,白芍、干姜、生苡仁和豆卷等。

  4、透析与移植:进入终末期肾功能衰竭时,应立即予以透析治疗。宜首先血液透析。由于多囊肾患者血细胞压积和血粘度相对较高,易形成血栓而堵塞透析造瘘管,如有条件可做肾移植术。

饮食禁忌

一、食疗方

1、海参粥:水发海参(切碎)50克,粳米100克,同煮成粥,加少许葱姜食盐调味。有补肾益精,滋阴补血的作用,适用于肾虚阴亏所致的体质虚弱、腰膝酸软、失眠盗汗等。

2、枸杞猪腰粥:枸杞子10克,猪肾一个(去内膜,切碎),粳米100克,葱姜食盐少许,同煮成粥。有益肾阴补肾阳、固精强腰的作用,适用于肾虚劳损,阴阳俱亏所致的腰脊疼痛、腰膝酸软、腿足痿弱、头晕耳鸣等,本方是肾虚食疗房中比较经典的一方。

3、鹿角胶粥:鹿角胶6克,粳米100克,将粳米煮成粥后,将鹿角胶打碎放入热粥中溶解,加白糖适量。有补肾阳、益精血的作用,适用于肾阳不足,精血虚损所致的形体羸瘦、腰膝酸软、疼痛、遗精阳痿等。

4、杜仲腰花:杜仲12克,煎煮过滤备用,猪腰一对,去内膜,切为腰花,用杜仲药液做调料汁,加葱姜食盐爆炒后食用。有补肝肾、强筋骨、降血压的作用,适用于中老年肝肾不足所致的肾虚腰痛、腰膝无力、头晕耳鸣、高血压。

5、炒核桃仁:桃仁10克,炒香嚼食。有补肾温肺、润肠通便的作用,适用于肾虚腰痛脚弱,或虚寒咳喘及便秘者。

6、鸡蛋三味汤:鸡蛋1个,去芯莲子芡实、怀山药各9克,白糖适量。煎成药汤,吃蛋喝汤。主治肾虚。

7、芡实核桃粥:芡实30克,核桃20克,红枣10枚,大米50克。煮粥常服。补肾纳气定喘。

8、五味点心:扁豆150克,黑芝麻10克,核桃仁5克,白糖120克,猪油125克。制成点心食用。主治肾虚。

9、山药肉圆:山药200克,猪肉300克,香菇30克,鸡子清1个,花生油500克,香油、葱花、味精、姜末少,白胡椒5克,水淀粉20克,食盐适量。上述诸料攒成肉圆子,佐餐食用。主治肾虚。

10、羊肉粳米粥:新鲜精羊肉3—5两,粳米适量。将羊肉洗净,切成肉块,同粳米煮粥。本方益气血、补虚损、暖脾胃,适用于阳气不足、气血亏损、体弱羸瘦、中虚反胃、恶寒怕冷,腰膝酸软等。

二、饮食方面

少喝水,并少吃盐,少吃含钾的食物如橙,桔子,各种水果.低磷饮食如别吃蟹等,别吃含植物蛋白的食物如花生,豆制品,豆类,各种坚果,豆浆等都不能吃,多进热量,如多吃苹果红薯,山药等。

并发症会有哪些

  一、异位肾

胎儿期肾胚芽位于盆腔内,随着发育肾逐渐上升到正常位置,若上升发生障碍或过度上升,或误升向对侧,即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部、胸部和对侧或交叉。

1、盆腔肾:其发生率为500~1200人中有1例。肾较小,呈扁平、球形、并有一定程度的向前旋转;输尿管也较短,有轻度曲折,肾功能正常,但易于并发尿路梗阻、结石、感染而引起症状,主要为疼痛、血尿、排尿困难、膀胱刺激症、腹部肿块和胃肠症状。无症状的异位肾不需任何治疗,如有并发症则进行相应的处理。

  2、胸内肾:很少见,左侧及男性略多,可发现于任何年龄。除有肾血管异常外,还并发有先天性膈疝,缺损小者只能通过肾蒂而无其他脏器进入胸腔内。一般无症状,在体检或胸部X线检查时发现膈上有肿物。肾盂造影可以确诊,毋需治疗。

3、交叉异位肾:一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧,而其输尿管仍位于原侧。可分为融合型和非融合型,前者较多见,异位肾一般低于正常侧,肾盂位于肾的前面,输尿管仍从原有径路进入膀胱,开口于正常部位。常合并其他泌尿系畸形。多数无症状,或有下腹痛、肿块及压迫症状。

二、融合肾:由于原始肾组织块的分裂停顿或发育异常、两侧肾脏相互融合,完全性或部分性,有各种类型如蹄铁形肾、乙状肾、盘形肾、块肾等。由于融合发生于胚胎早期,因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良。其血供可来自骶中动脉和髂总动脉。蹄铁形肾在融合肾中最常见,大约每400人中有1例,多见于男性。

三、肾旋转异常:在正常发育过程中,肾轴应发生90°旋转。可发生4种旋转异常:腹侧旋转(未旋转),腹中向旋转(旋转不全),侧向旋转(反向旋转)和背侧旋转(旋转过度)。最多见的是旋转不全,即肾盂朝向前方;如旋转过度,则肾盂朝向后侧。尿路造影可明确诊断,如无并发症存在毋需治疗。

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