系统性红斑狼疮

疾病库 2019-11-01 09:18:33
系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,系统性红斑狼疮临床表现多样、变化多端。此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。

某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等),导致:

①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过三型超敏反应而损伤自身组织和器官。

②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过二型超敏反应而损伤血细胞。主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。系统性红斑狼疮的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替,通常无法预知何时发病。任何年龄的人都可能得到红斑性狼疮,但它通常发生于年轻女性,有90%的患者是女性。红斑性狼疮目前无法治愈,但它的症状是可以治疗的,以使用类固醇和免疫抑制剂为主。

发病部位:皮肤

典型症状:脂膜炎、蝶形红斑、雷诺现象、日光照射引起皮肤过敏、免疫性肾炎、反复高热、面部蝶形红斑、浅表淋巴结肿大、关节疼痛、网状青斑

检查项目:血常规

并发症:病毒性心肌炎、变应性血管炎狼疮性肾炎、狼疮性肺炎

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:类风湿关节炎皮肌炎、全身性硬皮病

高发人群:青年女性是主要发病人群

症状表现

系统性红斑狼疮的发病可急可缓,临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现,随着病程的发展其临床表现会越来越复杂,可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

(1)常见受累组织和器官的临床表现:

1) 皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

2) 关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。

4) 神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

5) 心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

6) 血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。

7) 胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

8) 肾脏:蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

9) 消化系统:腹痛腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎胰腺炎等。

(2)少见的受累组织器官的临床表现:

1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症,症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便,腹部压痛及反跳痛等症状和体征。

2) 狼疮眼部受累,以视网膜病变常见,表现为“棉絮斑”,其次是角膜炎结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

(3)特殊类型的狼疮:

1) SLE与妊娠:SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。

2) 新生儿狼疮:这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病,是一种获得性自身免疫病;通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞,还可出现皮肤受累(红斑和环形红斑,光过敏)等。

3) 抗磷脂综合征:可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产,抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征(APS)患者妊娠的结局无差异。

4) 药物相关性狼疮(drug-related lupus, DRL):是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间(如几周或几个 月),停用相关药物,临床症状可以迅速改善,但自身抗体可以持续6个月到一年。

治疗方法

(1)一般治疗:

①教育病人:对病人的教育十分重要,使病人懂得合理用药,定期随访的重要性;让病人了解应根据病情的不同,制定不同的治疗方案,应因人而异。

②去除诱因:及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素,如避免日光曝晒,避免接触致敏的药物(染发剂和杀虫剂)和食物,减少刺激性食物的摄入,尽量避免手术和美容,不宜口服避孕药等。

③休息和锻炼:在疾病的开始治疗阶段休息十分重要,但当药物已充分控制症状后,应根据患者的具体情况制订合理的运动计划,可参加适当的日常工作,学习,劳逸结合,动静结合。

④精神和心理治疗:避免精神刺激,消除各种消极心理因素,患者既要充分认识到本病的长期性,复杂性和顽固性,又不要对前途和命运担忧,无论病情是否缓解,都应定期到专科医生处进行长期随访,及时得到指导,才能巩固最佳的治疗效果。

⑤患者自我保护:

A.避免紫外线照射,避免日光照射,以防光过敏。

B.教育病人尽量防止感染,因为SLE本身就存在免疫功能低下,再加上长期接受免疫抑制剂治疗,其抵抗力进一步下降,故易继发感染,一旦感染后应及时去医院就诊,及时控制感染,以免病情反复,应教育病人平时适当使用提高免疫力的药物如转移因子,胸腺素等,同时还应开导病人调整心理状态,因长期抑郁或精神受刺激,情绪不悦,通过神经-免疫-内分泌网络可加重病情,不利于治疗,根据临床观察,SLE病人一旦生气后很容易加重病情,因此病人的亲属也应尽量使SLE病人保持愉快的情绪,此点对配合药物治疗尤其重要,特别在缓解期维持治疗时很重要。

⑥药物和饮食:许多前述的药物能诱发与加重SLE,要尽量避免或慎重使用,还有许多食品亦可激发或加重病情,也应慎食或禁食,尤其是无鳞鱼类必须禁食,以免加重病情。

(2)药物治疗:

①糖皮质激素:糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物,尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心,脑,肾等)受损的情况下更为首选,主要适用于急性活动期病人,特别是急性暴发性狼疮,急性狼疮性肾炎,急性中枢神经系统狼疮以及合并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜,糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定,通常有以下用法。

A.冲击疗法:一般选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g,加入液体中静脉滴注,30~60min内滴完(有人认为仍以在3h内滴入为妥),1次/d,连续3~5天,可在第2周甚至第3周重复使用,也有用地塞米松每天7.5~15mg进行冲击治疗,但因地塞米松作用时间较长,现已较少采用,疗程结束后给予泼尼松(强的松)每天60mg口服,临床主要适用于急性暴发性系统性红斑狼疮或狼疮性肾炎近期内肾功能恶化,血肌酐明显增高,以及有中枢神经狼疮尤其是并发癫痫大发作,昏迷和器质性脑病综合征的患者,冲击疗法应注意适应证,禁忌证,副作用及对副作用的处理。

B.大剂量疗法:口服法一般选用泼尼松每天60~100mg或按每天每千克体重1~1.5mg,待病情稳定后逐渐减量,主要用于累及重要脏器或系统的时候,如弥漫增殖型肾炎,常规治疗不见好转;如局灶性脑组织损害,抗惊厥治疗无效的癫痫;急性溶血性贫血;血小板显著减少(<50×109/L)以及皮肤,视网膜,胃肠道症状严重的血管炎,狼疮性肺炎和严重的心脏损害等。

C.中剂量长程疗法:多选用中效制剂如泼尼松,泼尼松龙,一般不宜用地塞米松,倍他米松等长效制剂,泼尼松用量多在每天20~60mg之间,临床主要适用于冲击和大剂量治疗病情得到良好控制后的减药阶段以及疾病处于一般活动期的患者,此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段,用药时间越长,撤药速度应越慢,疗程多在半年至一年以上或更久,关于激素的给药时间,一般每天总量晨起1次服用,这样比较符合生物周期,从而减少对肾上腺皮质的抑制,当发热明显,或觉口服剂量较大时,可将每天总量分3次(每6~8小时1次)给药。

D.小剂量维持方法:一般选用泼尼松每天15mg以内,或以每天5~7.5mg的最小剂量维持,通常采用每天晨起一次给药或间天给药的方法,临床主要适用于疾病稳定期的长期维持治疗。

②免疫抑制剂:一般需与激素合用,远期疗效优于单用糖皮质激素,但需达到一定的累积量。

A.环磷酰胺:通常与糖皮质激素合用,主要用于狼疮性肾炎的治疗,环磷酰胺并用激素治疗24个月的疗效显著优于单用激素者,常用量为每天1~2.5mg/kg或每次0.2g静脉注射,每周2~3次,近年来,环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8~1.2g,加入液体中静脉滴注,每3~4周1次),对减少肾组织纤维化有一定作用,被认为是稳定肾功能和防止肾功能衰竭的一种十分有效的方法。

B.苯丁酸氮芥(瘤可宁):对系统性红斑狼疮的疗效虽较环磷酰胺差,但其对骨髓的抑制和生发上皮的破坏以及脱发均较环磷酰胺为轻,因此,有时与激素合用治疗狼疮性肾炎,常用量为每天0.1mg/kg,总量达400mg时即应减量或停服,维持量为每天0.02mg/kg。

C.硫唑嘌呤:硫唑嘌呤对系统性红斑狼疮无肯定疗效,但与激素合用时对狼疮性肾炎有一定的协同作用,常用量为每天1~1.5mg/kg。

D.长春新碱:激素对系统性红斑狼疮伴发的顽固性血小板减少性紫癜,其远期疗效并不满意,而切脾治疗又有一定的风险,近年有人应用静脉注射长春新碱疗法替代切脾治疗。

E.环孢素A:环孢素A是一种真菌性的环状多肽,能干扰阿地白介素(白介素-2)的释放和抑制T淋巴细胞的活化,故已广泛用于器官移植和自身免疫性疾病的治疗,由于其价格昂贵且有一定的肾毒性,故目前主要用于经其他药物治疗无效的系统性红斑狼疮患者,初始剂量以每天3~3.5mg/kg,分1~2次口服,如经4~8周无效,则可每间隔1~2个月,每天增加0.5~1mg/kg,最大剂量为每天5mg/kg。

F.甲氨蝶呤(MTX):在弥漫性狼疮脑病时甲氨蝶呤5~10mg加地塞米松5~10mg鞘内注射,可取得满意疗效。

G.骁悉:体内水解为霉酚酸脂,可抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶,具有抗T和B细胞增殖的作用,对于难治性蛋白尿,肾病综合征,以及当激素或环孢素A减量或停用时出现肾功能减退,均可应用。

H.来氟米特(爱若华:为异噁唑类免疫抑制剂,其作用机理主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性,从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成。

③抗疟药:氯喹0.25g,1次/d口服,或羟氯唑0.2g,1~2次/d,因两者均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用,所以对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效,也是治疗盘状狼疮的主要药物之一,其主要的副作用包括视网膜病变,心肌损害,故在用药期间注意查眼部及监测心电图。

④大剂量静脉输注免疫球蛋白:每天300~400mg/kg,连续3~5天,个别病人可用至1周,对于严重的血小板减少,或重症狼疮合并感染的患者,较适用,其主要作用机制为:抑制Fc受体介导的单核网状内皮系统的破坏作用;抗独特型抗体作用;调节Th1/Th2以及一些细胞因子如IL-1的分泌,副作用:偶有发热,皮疹,低血压或一过性肾功能受损。

⑤细胞因子:细胞因子受体及其拮抗剂和单克隆抗体的治疗目前正在试验阶段,其为系统性红斑狼疮的治疗提供了新的经验。

⑥血浆置换与免疫吸附法:对危害生命的系统性红斑狼疮,暴发型狼疮,急进性狼疮肾炎,迅速发展的肾病综合征,高度免疫活动者,或对激素免疫抑制剂治疗无效,或有应用禁忌者可考虑,方法:每次置换血浆40ml/kg,每周3次,共2~6周,同时需应用免疫抑制剂。

⑦血干细胞移植:造血干细胞移植的免疫重建能使机体的免疫系统重新识别自身抗原,并通过负选择而产生免疫耐受,使自身免疫现象得以控制,目前也正处于临床试验阶段。

⑧性激素:达那唑(丹那唑)是一种弱的雄激素,对治疗狼疮性血小板减少有效,主要副作用是阴道炎,月经不调。

⑨对症治疗:当肾脏受累发生高血压时,应给予适当降压或纠正继发于肾功能不全所致的水及电解质紊乱,出现尿毒症时应用血液透析疗法,当发生抽风,脑神经麻痹及精神失常时,在全身治疗的基础上,尚需应用解痉剂和营养神经药如 苯巴比妥(鲁米那),B族维生素类等,有严重心力衰竭时,可给予适量的洋地黄,血管扩张药物以协同激素治疗控制心衰,有继发感染时,应及时选用抗原性最小的抗生素进行控制,与其他自身免疫病如桥本甲状腺炎甲亢糖尿病等重叠时,均应对其重叠的疾病进行适当治疗。

⑩局部治疗:

A.皮损的治疗同盘状狼疮。

B.眼部病变:除用激素或免疫抑制剂进行全身治疗外,尚可用可的松眼药水局部点滴或用激素作球后或结膜囊内注射,暂时控制症状。

饮食禁忌

患者在日常饮食中应留意以下几点:

(1)不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:

无花果和黄泥螺等,如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用,也尽可能不要食用或少食用。

(2)高蛋白饮食:

有肾脏损害的SLE病人常有大量蛋白质从尿中丢失,会造成低蛋白血症,因而必需补充足够的优质蛋白,可多饮牛奶,多吃豆制品、鱼类、鸡蛋和瘦肉等含非常多的蛋白质的食物。

(3)低脂饮食:

SLE病人活动少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

(4)低糖饮食:

因SLE病人长期服用糖皮质激素,易造成类固醇性糖尿病及柯兴综合症,故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。

  (5)低盐饮食:

应用皮质激素或有肾脏损害的病人易引起水、钠潴留,造成水肿,故要低盐饮食。

  (6)补充钙质:

防止糖皮质激素造成的骨质疏松;多食含有很多的维他命的蔬菜和水果。

并发症会有哪些

系统性红斑狼疮的发病可急可缓,临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现,随着病程的发展其临床表现会越来越复杂,可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

(1)常见受累组织和器官的临床表现:

1) 皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

2) 关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。

4) 神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

5) 心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

6) 血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。

7) 胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

8) 肾脏:蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

9) 消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

(2)少见的受累组织器官的临床表现:

1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症,症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便,腹部压痛及反跳痛等症状和体征。

2) 狼疮眼部受累,以视网膜病变常见,表现为“棉絮斑”,其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

(3)特殊类型的狼疮:

1) SLE与妊娠:SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。

2) 新生儿狼疮:这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病,是一种获得性自身免疫病;通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞,还可出现皮肤受累(红斑和环形红斑,光过敏)等。

3) 抗磷脂综合征:可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产,抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征(APS)患者妊娠的结局无差异。

4) 药物相关性狼疮(drug-related lupus, DRL):是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间(如几周或几个 月),停用相关药物,临床症状可以迅速改善,但自身抗体可以持续6个月到一年。

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