POEMS综合征

疾病库 2019-10-31 15:30:49
POEMS综合征

POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonalgammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skinchanges,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。

发病部位:全身

典型症状:皮肤肥厚、闭经、感觉障碍、淋巴结肿大、多汗、溢乳

检查项目:骨科检查、神经系统检查、血液检查

并发症:骨硬化症、骨髓瘤、髓外浆细胞瘤

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:肝硬化、结缔组织病、吉兰-巴雷综合征、肾炎

高发人群:所有人群

症状表现

POEMS综合征临床主要表现为多系统损害,主要表现为以下方面:
1.内分泌改变 常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量减低和甲状腺功能低下。阳痿和男子乳房发育可能与雌激素水平升高有关,后者可以引起泌乳素水平升高。还可见闭经。糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和艾迪生病也有报道。病人往往表现为一种以上内分泌改变,可以是原发或继发的,或两者同时存在。
  2.单克隆γ球蛋白病和骨损害 绝大多数病人可检测到M-蛋白,少数病人在随访中发现M-蛋白几乎总是IgA或IgG伴λ轻链,κ轻链仅见于极个别病人。IgG M-蛋白常低于20g。轻链或副蛋白很少存在于尿中。多克隆免疫球蛋白增加见于极少数病人。绝大多数病人有骨损害,而绝大多数骨损害是骨硬化性骨损害。骨硬化可以累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。X-线显示局灶性骨硬化区或增殖性骨损害。骨增殖性改变最常累及的是胸腰段脊柱、胫骨和腓骨、肩胛骨侧缘和手韧带腱附着处。随着疾病的进展可以出现多发性骨硬化性损害或混合性溶骨和骨硬化性损害。这种骨硬化性骨损害通常是无痛性的,而多发性骨髓瘤溶骨性损害通常是痛性的。
  3.皮肤改变 最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着。皮肤活检示伴有炎性浸润和纤维化的基底层细胞色素过度沉着或非特异性改变。皮肤增厚有时与硬皮病相似。多毛偶尔是全身的,但通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表现为全身皮疹性损害,可能与血管生长因子和雌激素血症有关。此外还表现为多汗、雷诺现象和杵状指。其他皮肤表现还有皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发颜面潮红似类癌综合征。

治疗方法

对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法,现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状,但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗,可使部分症状缓解有试用大剂量IgG静滴,治疗2例均有效。

有报道称对某些激素治疗无效者,应用血浆置换术,每次2500~3000ml共5次,多发性神经病和皮肤病变可好转。血桨交换法疗法运用范围比较狭窄,该疗法费用昂贵,治疗效果维持时间比较短,一般能维持在7-15天左右,故也不是治疗本病的有效方法。

饮食禁忌

POEMS综合征的饮食要注重清淡,味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜芹菜西红柿等,可以供给多种维生素和无机盐,特别是里面所含有的维生素B对神经营养具有重要意义,有利于机体代谢功能的修复。

并发症会有哪些

POEMS综合征临床主要表现为多系统损害,主要表现为以下方面:
1.内分泌改变 常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量减低和甲状腺功能低下。阳痿和男子乳房发育可能与雌激素水平升高有关,后者可以引起泌乳素水平升高。还可见闭经。糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和艾迪生病也有报道。病人往往表现为一种以上内分泌改变,可以是原发或继发的,或两者同时存在。
  2.单克隆γ球蛋白病和骨损害 绝大多数病人可检测到M-蛋白,少数病人在随访中发现M-蛋白几乎总是IgA或IgG伴λ轻链,κ轻链仅见于极个别病人。IgG M-蛋白常低于20g。轻链或副蛋白很少存在于尿中。多克隆免疫球蛋白增加见于极少数病人。绝大多数病人有骨损害,而绝大多数骨损害是骨硬化性骨损害。骨硬化可以累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。X-线显示局灶性骨硬化区或增殖性骨损害。骨增殖性改变最常累及的是胸腰段脊柱、胫骨和腓骨、肩胛骨侧缘和手韧带腱附着处。随着疾病的进展可以出现多发性骨硬化性损害或混合性溶骨和骨硬化性损害。这种骨硬化性骨损害通常是无痛性的,而多发性骨髓瘤溶骨性损害通常是痛性的。
  3.皮肤改变 最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着。皮肤活检示伴有炎性浸润和纤维化的基底层细胞色素过度沉着或非特异性改变。皮肤增厚有时与硬皮病相似。多毛偶尔是全身的,但通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表现为全身皮疹性损害,可能与血管生长因子和雌激素血症有关。此外还表现为多汗、雷诺现象和杵状指。其他皮肤表现还有皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发颜面潮红似类癌综合征。

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