甲状旁腺骨营养不良

疾病库 2019-12-30 16:21:55
甲状旁腺骨营养不良

甲状旁腺骨营养不良系指甲状旁腺机能亢进情况下出现的骨骼改变。近50年前才认识到有甲状旁腺机能亢进这一疾病,并认为是十分少见的,不容易诊断的。后来才认识到此病不少见,它的临床表现多样,涉及到身体多个系统。

 

发病部位:骨骼

典型症状:便秘、低血磷、多尿、腹痛高钙血症、骨痛、骨质疏松甲亢面容

检查项目:甲状腺及甲状旁腺B超、X线平片

并发症:病理性骨折、骨畸形

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:肾性骨营养不良

高发人群:所有人群

症状表现

甲状旁腺机能亢进多见于中年女性,占70%,它的临床表现主要表现于下列数方面:

一、甲状旁腺骨营养不良的表现

1、囊性纤维性肾炎引起全身广泛性骨痛,以下肢最为多见,往往诊断为风湿痛,腰肌劳损和纤维织炎,出现在下颌骨的囊肿可以使面容改变,病员往往先至牙科医师处就诊,有时纤维性骨炎发生于长骨的两端,可以发生病理性骨折,然而才诊断此病,甲状旁腺机能亢进有骨骼改变的只占1/4。

2、X线表现为全身性多发性骨质丧失,表现为囊肿型和骨质疏松型,最具有诊断价值的早期X线表现是末节指骨的尖端的骨膜下骨腐蚀,它比牙槽槽板的腐蚀更为可靠,常见骨腐蚀的部位有锁骨的外1/3,股骨的远端,股骨颈的内侧面和胫骨上端的内侧面。

3、少数病例以单发性囊性病变形态出现,多见于股骨颈与膝部,诊断困难。

  二、尿路结石

结石是甲状旁腺机能亢进的主要表现,占1/2,以肾结石多见,肾钙化则少见,少数病例既有纤维性骨炎,又有肾钙化,这类病例血尿素氮往往升高,单独有肾结石的,除非是双侧性的,不会有尿素氮增高;而有肾钙化的尿素氮必然滞留,即使是只有纤维性骨炎而X线片上看不出有肾钙化跡象者亦常有尿素氮滞留,有纤维性骨炎者比有肾结石者更容易发生尿素氮滞留,说明有肾结石者大都为原发性甲状旁腺机能亢进,有纤维性骨炎者部分性系继发性甲状旁腺机能亢进。

三、高血钙

表现为全身软弱,疲倦,厌食,噁心,呕吐,便秘,口渴,夜间多尿,注意力不集中,瞌睡等,这些症状往往被忽视。

  四、肠道表现

多见于原发性和第三种甲状旁腺机能亢进,以上腹痛消化不良为主要症状,上腹痛的主要原因是合併有消化性溃疡。

五、其他方面

可有精神症状而至精神科就诊,亦有报告哺乳期甲状旁腺机能亢进,婴儿出现低钙性搐搦,少数病例有巩膜钙化,甲状旁腺肿瘤通常小而软,检查颈部很难摸到。

治疗方法

本病一旦诊断确,手术是唯一有效的治疗方法。如果不予治疗,骨骼病变会进一步发展至出现病理性骨折;如果单纯去除了肾结石,结石仍会不断产生,并且出现进行性肾功能损害。对具有骨骼病变的甲状旁腺机能亢进,决定手术并不困难。

一、手术的禁忌证是

1、一般情况很差的病例。

2、重度慢性肾功能损害者,即使还未到终末阶段,仍不适宜手术。

  二、手术原则

原则是一次解决问题,必要时可以探查纵隔。第二次手术难度大,应该尽量避免,单个腺瘤可以很小,比正常甲状旁腺大不了多少:也可以在两个甲状旁腺内发现腺瘤;而增生则可以涉及全部甲状旁腺。因此手术者必须熟悉甲状旁腺的解剖以及其变异情况。正常人具有4个甲状旁腺,但也有2~6个的。上组甲状旁腺大部位于甲状腺后缘1/3处,下组甲状旁腺大部位于甲状腺下极的后方。有少部分病例甲状旁腺位于甲状腺内,其中绝大部分系位于甲状腺包膜内,位于甲状腺组织内的只占绝少数。

1、有骨骼病变的患者通常腺瘤较大,有肾结石者腺瘤较小。血钙高者腺瘤通常体积较大。

2、在手术时一般寻找腺瘤并不困难,在分离甲状腺时可以见到棕黄色肿瘤,切除后应该作冰冻切片予以证实,只有证实为腺瘤才能除外甲状旁腺增生。如果找不到明显的腺瘤,而又不能确定是否是甲状旁腺增生时,应该作甲状旁腺冰冻切片检查,检查的结果为正常甲状旁腺组织时可以除外甲状旁腺增生,提示可能有一个很小的不易发觉的腺瘤,或有一个异位置的甲状旁腺,必要时可以探查后纵隔的上部。甲状帝腺位于甲状腺组织内的病例,可以作甲状腺腺叶切除术。

3、有甲状旁腺增生者需切除3个甲状旁腺,第四个甲状旁腺作次全切除,残留组织约为50~150mg,但在操作时很难决定到底留下了多少。

4、甲状旁腺癌应切除肿瘤和周围的脂肪组织,通常还应切除邻近的甲状腺组织。

5、切除了肿瘤和增生的甲关旁腺后24小时,血钙便下降至正常水平,甚至低于正常水平。因为手术后骨骼病变的修复需要钙,术后相当长时间内可维持于低血钙水平,有肾功能不良者更为明显。因此血钙偏低者术后应补充维生素D。血钙过低者可出现搐搦及手指麻木,补充钙可以缓解症状,严重者可静脉注射葡萄糖酸钙,搐搦便会迅速控制。

三、预后

手术后骨骼变化会迅速改善、疼痛、肌肉无力与全身症状在数周数月内全部消失,骨骼脱钙的改善需时较长,一般需2年左右,甚至更长些。畸形将永远存在。恢复期应补充钙与维生素D,并仍应限制活动,因为在恢复期仍有可能发生病理性骨折。一切矫形手术应在疾病控制后才能进行。

饮食禁忌

遵循医嘱;指导摄入钙、磷比例适当的饮食,如兔肉、豆类及奶制品。坚持禁食刺激性食物,并禁食含咖啡因、酒精较高的食物,以减少咖啡因、酒精造成骨折频发增加,减少骨折,坚持适当的锻炼,使骨骼复原,肌力恢复。

并发症会有哪些

甲状旁腺机能亢进多见于中年女性,占70%,它的临床表现主要表现于下列数方面:

一、甲状旁腺骨营养不良的表现

1、囊性纤维性肾炎引起全身广泛性骨痛,以下肢最为多见,往往诊断为风湿痛,腰肌劳损和纤维织炎,出现在下颌骨的囊肿可以使面容改变,病员往往先至牙科医师处就诊,有时纤维性骨炎发生于长骨的两端,可以发生病理性骨折,然而才诊断此病,甲状旁腺机能亢进有骨骼改变的只占1/4。

2、X线表现为全身性多发性骨质丧失,表现为囊肿型和骨质疏松型,最具有诊断价值的早期X线表现是末节指骨的尖端的骨膜下骨腐蚀,它比牙槽槽板的腐蚀更为可靠,常见骨腐蚀的部位有锁骨的外1/3,股骨的远端,股骨颈的内侧面和胫骨上端的内侧面。

3、少数病例以单发性囊性病变形态出现,多见于股骨颈与膝部,诊断困难。

  二、尿路结石

结石是甲状旁腺机能亢进的主要表现,占1/2,以肾结石多见,肾钙化则少见,少数病例既有纤维性骨炎,又有肾钙化,这类病例血尿素氮往往升高,单独有肾结石的,除非是双侧性的,不会有尿素氮增高;而有肾钙化的尿素氮必然滞留,即使是只有纤维性骨炎而X线片上看不出有肾钙化跡象者亦常有尿素氮滞留,有纤维性骨炎者比有肾结石者更容易发生尿素氮滞留,说明有肾结石者大都为原发性甲状旁腺机能亢进,有纤维性骨炎者部分性系继发性甲状旁腺机能亢进。

三、高血钙

表现为全身软弱,疲倦,厌食,噁心,呕吐,便秘,口渴,夜间多尿,注意力不集中,瞌睡等,这些症状往往被忽视。

  四、肠道表现

多见于原发性和第三种甲状旁腺机能亢进,以上腹痛和消化不良为主要症状,上腹痛的主要原因是合併有消化性溃疡。

五、其他方面

可有精神症状而至精神科就诊,亦有报告哺乳期甲状旁腺机能亢进,婴儿出现低钙性搐搦,少数病例有巩膜钙化,甲状旁腺肿瘤通常小而软,检查颈部很难摸到。

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