肌张力异常

疾病库 2019-12-30 16:20:44
肌张力异常

肌张力异常(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征(dystonicsyndrome)。本病的张力变化不为人注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质,包括颈部和/或躯干的胸腰和/或上肢扭转、足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换。可在某一姿势固定一段时间,接着变为另一异常姿势,间歇重复出现。睡眠后全部消失。扭转痉挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型。

 

发病部位:肌肉

典型症状:不自主运动、儿童型肌张力障碍 、肌张力降低、痉挛性斜颈、局限性肌张力障碍、扭转痉挛、头部震颤、小书写症

检查项目:头部MRI

并发症:神经根综合征、吞咽困难

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:进行性肌营养不良

高发人群:所有人群

症状表现

肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前),少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后),成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性斜颈,儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭转痉挛。

1、痉挛性斜颈发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见,男女同样受累,起病多甚缓慢,颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌,斜方肌,斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状,一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转,两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲,两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸,患肌可发生肥大,当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。

  2、扭转痉挛:多数在5~15岁缓慢起病,首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲,行走时足跟不能着地,缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜,不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难,扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失,肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。

治疗方法

本病的治疗分对因和对症治疗两部分:

1、对因治疗

对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法。初期用抗胆碱药、地西泮、氟哌啶醇或卡马西平等药治疗,可能对个别病人有帮助。巴氯芬(Baclofen)5~10mg,每日3次。脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解。立体导向丘脑破坏术,可使部分病人获得疗效。痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在一部分患者取得效果。

  2、对症治疗

主要是对由于肌张力异常所引起的痉挛性斜颈和扭转痉挛进行治疗。

 

饮食禁忌

1、肌张力异常吃哪些食物对身体好

尽可能进食新鲜蔬菜,给予高营养食品,以补充机体消耗,多吃营养丰富、易消化吸收的食品,多喝水。

2、肌张力异常最好不要吃哪些食物

尽量避免食用坚硬或油炸食品,如鱼肉制品应尽量去骨、刺,少食辛辣刺激性食物,应注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或变质食品。

 

并发症会有哪些

肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前),少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后),成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性斜颈,儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭转痉挛。

1、痉挛性斜颈:发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见,男女同样受累,起病多甚缓慢,颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌,斜方肌,斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状,一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转,两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲,两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸,患肌可发生肥大,当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。

  2、扭转痉挛:多数在5~15岁缓慢起病,首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲,行走时足跟不能着地,缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜,不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难,扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失,肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。

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