结节性脂膜炎

疾病库 2019-12-30 12:22:45
结节性脂膜炎

结节性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎,以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。临床表现多样化,NP可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5∶1,不易被认识而常致误诊。

 

发病部位:全身

典型症状:弛张热、蛋白尿、腹胀、肝功能异常、肝脾肿大、高热

并发症:循环衰竭、肾功能衰竭

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:结节性红斑、硬红斑

高发人群:所有人群

症状表现

一、皮肤损害

1、皮下结节是NP的主要特征,皮损以四肢多见,主要分布于股,臀和小腿,但前臂,躯干和面部也可出现,损害初发时为皮下小结节,向上发展使皮面轻度隆起,呈现红斑和水肿,也可呈正常皮色;以后结节渐增大,边界清楚,大小不一,直径通常为1~2cm,大者直径可达10cm以上;一般3~4个,也可多达数十个,常对称分布,成批发作,结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时,可与表面皮肤粘连,有触痛和自发痛,经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着,这是由于病变处脂肪发生坏死,萎缩和纤维化的结果,结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热,多为弛张热,高者可达40℃,持续1~2周后逐渐下降,除发热,还可有乏力,食欲减退,肌肉和关节酸痛等,有10%~15%的患者无热,仅出现皮肤结节,有的结节会液化变性,其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡,有黄棕色油状液体流出,此时称为液化性脂膜炎(Liquefyingpanniculitis),被认为是NP的一种变异型,其损害主要发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见,此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。

2、另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosissubcutanea),即Rothmann-Makai综合征,这是一种特异性局限性脂膜炎,比较罕见,主要发生于儿童及肥胖的中年女性,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,不发热,无全身症状,整个病程6~12个月,最后自愈。

二、系统损害

1、本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见,但一旦发生,多为系统累及,预后差,一般先有皮损,后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害,单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难,内脏损害的临床症状取决于受累脏器,其特征性症状常在损害较严重时才显现出来,肝脏受累可出现右胁痛,肝大黄疸肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔,脂肪痢;肠系膜,大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛,腹胀和包块等,此外,骨髓,肺,胸膜,心肌,心包,脾,肾,肾上腺,脑等均可受累,表现为骨髓抑制而致白细胞减少,贫血和血小板减少,肺部阴影,胸痛和胸膜炎,心肌病心包炎,脾和淋巴结肿大,蛋白尿,血尿及肾功能不全,精神障碍与意识不清等,内脏广泛受累者可因循环衰竭,出血,败血症肾功能衰竭而死亡。

2、系统损害中也有一种NP变异型,称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagichistiocyticpanniculitis,CHP),是一种良性组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热,肝脾肿大,全血细胞减少,出凝血异常,本病病情危重,呈进行性加剧,病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关,组织病理的特点为“豆袋细胞”,即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。

3、本病好发于青壮年女性,皮下结节成批发生,结节有疼痛感和显著触痛,伴有发热等全身症状,结节消退后局部皮肤发生凹陷,结合第2期组织病理象可以确诊。

4、Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型,被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎,这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病,他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血,病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关,本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓,淋巴结,肝,脾,浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

治疗方法

一、药物治疗

1、皮质类固醇:对本病有明显疗效,尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大,以能否控制发热作为剂量标准,如泼尼松30~60mg/d,待发热等症状控制后再缓慢减量。

2、细胞毒药物:对于严重的或用皮质类固醇无效的病例,可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/(kgd)或甲氨蝶呤20mg/m2。

3、抗疟药:氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2~0.4g/d。在病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。

4、非类固醇类解热镇痛药:有发热、关节痛时可用于对症治疗。

5、有学者建议用饱和碘化钾,剂量从每天1滴渐增至每天3次,每次5滴,最后可用至每天3次,每次30滴。

6、其他:针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重,尤其是CHP患者,加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂,输新鲜血浆、全血或血小板悬液等;大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)对CHP的治疗有帮助。

二、预后

结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈。

 

饮食禁忌

1、高蛋白饮食:可以及时补充由皮肤丧失的营养成分.如燕麦猪心豆腐皮,花生猪肉(瘦)等.,高热量饮食,如蜂蜜,糖,动植物油等.,高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等。

2、低盐饮食:低盐饮食指每日可用食盐不超过2克,但不包括食物内自然存在的氮化钠。

  3、严格忌口:羊肉 牛肉 海鲜 辣椒 生葱 生姜 生蒜 酒 狗肉 驴肉 等及浓茶 咖啡。

4、情绪稳定:乐观和放松,避免焦虑、紧张和抑郁等负性情绪的产生。当感到不安时,可与亲友谈心、聊天,也可听些。

并发症会有哪些

一、皮肤损害

1、皮下结节是NP的主要特征,皮损以四肢多见,主要分布于股,臀和小腿,但前臂,躯干和面部也可出现,损害初发时为皮下小结节,向上发展使皮面轻度隆起,呈现红斑和水肿,也可呈正常皮色;以后结节渐增大,边界清楚,大小不一,直径通常为1~2cm,大者直径可达10cm以上;一般3~4个,也可多达数十个,常对称分布,成批发作,结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时,可与表面皮肤粘连,有触痛和自发痛,经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着,这是由于病变处脂肪发生坏死,萎缩和纤维化的结果,结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热,多为弛张热,高者可达40℃,持续1~2周后逐渐下降,除发热,还可有乏力,食欲减退,肌肉和关节酸痛等,有10%~15%的患者无热,仅出现皮肤结节,有的结节会液化变性,其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡,有黄棕色油状液体流出,此时称为液化性脂膜炎(Liquefyingpanniculitis),被认为是NP的一种变异型,其损害主要发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见,此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。

2、另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosissubcutanea),即Rothmann-Makai综合征,这是一种特异性局限性脂膜炎,比较罕见,主要发生于儿童及肥胖的中年女性,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,不发热,无全身症状,整个病程6~12个月,最后自愈。

二、系统损害

1、本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见,但一旦发生,多为系统累及,预后差,一般先有皮损,后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害,单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难,内脏损害的临床症状取决于受累脏器,其特征性症状常在损害较严重时才显现出来,肝脏受累可出现右胁痛,肝大黄疸和肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔,脂肪痢;肠系膜,大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛,腹胀和包块等,此外,骨髓,肺,胸膜,心肌,心包,脾,肾,肾上腺,脑等均可受累,表现为骨髓抑制而致白细胞减少,贫血和血小板减少,肺部阴影,胸痛和胸膜炎,心肌病心包炎,脾和淋巴结肿大,蛋白尿,血尿及肾功能不全,精神障碍与意识不清等,内脏广泛受累者可因循环衰竭,出血,败血症和肾功能衰竭而死亡。

2、系统损害中也有一种NP变异型,称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagichistiocyticpanniculitis,CHP),是一种良性组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热,肝脾肿大,全血细胞减少,出凝血异常,本病病情危重,呈进行性加剧,病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关,组织病理的特点为“豆袋细胞”,即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。

3、本病好发于青壮年女性,皮下结节成批发生,结节有疼痛感和显著触痛,伴有发热等全身症状,结节消退后局部皮肤发生凹陷,结合第2期组织病理象可以确诊。

4、Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型,被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎,这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病,他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血,病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关,本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓,淋巴结,肝,脾,浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

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