结节性多动脉炎性巩膜炎

疾病库 2019-12-30 12:22:38
结节性多动脉炎性巩膜炎

结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。

 

发病部位:

典型症状:肢体疼痛、周身不适、便血、蛋白尿、低热、多尿

检查项目:血常规

并发症:心脏扩大、心力衰竭、心肌缺血

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:视网膜病

高发人群:所有人群

症状表现

一、皮肤型

皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等,好发于小腿和前臂,躯干,面,头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛,肌痛等不适,良性过程,呈间隙性发作。

二、系统型

1、肾脏病变最为常见:可有蛋白尿,血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害,肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿,高血压较常见,有时为临床唯一表现,高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。

  2、消化系统:受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐,便血等,如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛腹膜炎体征,肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现,当胆囊,胰腺受累时可表现出急性肿囊炎,急性胰腺炎的症状。

  3、心血管系统:也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。

  4、神经系统:该系统受累常见,在进展型PAN,神经系统症状出现较早,尤其周围神经病变,多由营养神经的血管炎所引起,在本病的发生率可达到50%~70%,且可为本病的最初表现,最典型的是多发性神经炎,特征为沿神经途径有疼痛或感觉异常,发作突然,上下肢均可累及,常呈不对称性,亦可影响运动功能;中枢神经系统病变少见,其表现为严重头痛癫痫偏瘫昏迷,精神错乱或蛛网膜下腔出血等,出现以上症状多提示预后不良,周围神经的特殊征候是由于桡神经累及所致的腕下垂,正中神经病变不能竖起拇指,以及腓神经受累引起的足下垂等。

  5、呼吸系统:PAN的肺部表现较其他血管炎为少,呼吸道受累征象主要为胸痛,咳嗽哮喘呼吸困难和咯血,肺及(或)气管的动脉炎可引起阻塞,梗死和肺内出血或出血性胸膜渗液,另可发生肺炎气胸肺动脉高压罕见。

  6、眼部表现:本病眼症状发生率为10%~20%,包括视神经萎缩,视网膜剥离,视盘水肿,中心视网膜动脉阻塞,葡萄膜炎,弥漫性脉络膜炎,虹膜炎,巩膜炎,巩膜穿孔坏死和结膜下出血等,本病高血压亦可引起视网膜动脉病变,症状包括视力障碍,视觉突然丧失(常为单侧),复视和盲点,此外还有高血压性小动脉变化,眼底出血和渗出,视野缺损,结膜炎,结膜水肿和角膜溃疡。

7、骨骼肌系统肌肉,关节痛常见:肢体疼痛是由于神经病变,缺血或肌纤维内的血管损害,关节痛可呈游走性,腓肠肌严重疼痛多见,肌肉活检可提示本病。

8、睾丸:男性患者可有睾丸炎附睾炎睾丸疼痛是常见的症状,偶可引起睾丸缩小,Dahl等报告86%患者睾丸组织具有结节性多动脉炎的病理特征。

  9、限制型约占PAN的10%,又称皮肤型结节性多动脉炎(CPN):病因不明,男女发病均等,发病年龄5~68岁,该型仅累及皮肤,关节,肌肉,个别有周围神经病变,无内脏受累,临床多呈慢性反复发作性良性过程,实验室检查除血沉增高外多阴性,皮肤活检可作出诊断,皮肤组织免疫荧光可见IgM和C3沉淀,个别病例HBV抗原阳性,少数病例与大动脉炎同时存在,临床可自发性缓解或激素治疗后缓解,非激素类解热镇痛剂治疗部分患者有效,少数患者对磺胺吡啶治疗起反应。

  10、肾脏表现:肾脏是本病最主要“靶”器官,80%~90%有不同程度肾损害,多数患者临床表现轻,中度蛋白尿,镜下或肉眼血尿,红细胞管型尿,少数表现为肾病综合征,严重时出现肾功能衰竭,发展迅速者数周或数月进入尿毒症期,半数以上患者可因肾功能衰竭死亡。

(1)肾动脉炎所引起的肾梗死或血管瘤破裂,亦是结节性多动脉炎的重要临床表现,肾梗死面积大,可导致肾皮质缺血性坏死,引起高血压,若梗死面积小,临床可完全无症状,坏死性肾小球肾炎的血尿大多为无痛性,如果有大量肉眼血尿伴胁痛及肋脊角压痛,应考虑肾梗死或动脉瘤破裂所致的腹膜后和肾周出血,肾动脉造影有助于诊断,必要时紧急手术探查。

(2)在PAN中,肾动脉造影提示约1/3患者有肾内动脉血管瘤和(或)肾梗死区,结合全身症状,以及皮肤或神经肌肉活检,可确定诊断,对疑及PAN的患者有肾脏损害,肾穿刺前应先行肾动脉造影,如有肾脏微血管瘤,则不能行肾穿刺检查。

治疗方法

1、治疗

对患有PAN性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporinA)。采取上述措施不但挽救患者的视功能,更重要的是为了挽救患者的生命。糖皮质激素治疗者,5年生存率由原来的12%上升到48%,并用CTX者,5年生存率达80%~90%,有的病例可长期缓解。

2、预后

未给予细胞毒性免疫抑制剂的PAN患者,尽管进行了其他治疗措施,其5年病死率仍为87%。死亡多由于肾功能衰竭、心力衰竭及严重的胃肠道疾患。

 

饮食禁忌

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

并发症会有哪些

一、皮肤型

皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0cm大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等,好发于小腿和前臂,躯干,面,头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛,肌痛等不适,良性过程,呈间隙性发作。

二、系统型

1、肾脏病变最为常见:可有蛋白尿,血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害,肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿,高血压较常见,有时为临床唯一表现,高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。

  2、消化系统:受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐,便血等,如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛,腹膜炎体征,肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现,当胆囊,胰腺受累时可表现出急性肿囊炎,急性胰腺炎的症状。

  3、心血管系统:也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。

  4、神经系统:该系统受累常见,在进展型PAN,神经系统症状出现较早,尤其周围神经病变,多由营养神经的血管炎所引起,在本病的发生率可达到50%~70%,且可为本病的最初表现,最典型的是多发性神经炎,特征为沿神经途径有疼痛或感觉异常,发作突然,上下肢均可累及,常呈不对称性,亦可影响运动功能;中枢神经系统病变少见,其表现为严重头痛癫痫偏瘫昏迷,精神错乱或蛛网膜下腔出血等,出现以上症状多提示预后不良,周围神经的特殊征候是由于桡神经累及所致的腕下垂,正中神经病变不能竖起拇指,以及腓神经受累引起的足下垂等。

  5、呼吸系统:PAN的肺部表现较其他血管炎为少,呼吸道受累征象主要为胸痛,咳嗽哮喘呼吸困难和咯血,肺及(或)气管的动脉炎可引起阻塞,梗死和肺内出血或出血性胸膜渗液,另可发生肺炎气胸肺动脉高压罕见。

  6、眼部表现:本病眼症状发生率为10%~20%,包括视神经萎缩,视网膜剥离,视盘水肿,中心视网膜动脉阻塞,葡萄膜炎,弥漫性脉络膜炎,虹膜炎,巩膜炎,巩膜穿孔坏死和结膜下出血等,本病高血压亦可引起视网膜动脉病变,症状包括视力障碍,视觉突然丧失(常为单侧),复视和盲点,此外还有高血压性小动脉变化,眼底出血和渗出,视野缺损,结膜炎,结膜水肿和角膜溃疡。

7、骨骼肌系统肌肉,关节痛常见:肢体疼痛是由于神经病变,缺血或肌纤维内的血管损害,关节痛可呈游走性,腓肠肌严重疼痛多见,肌肉活检可提示本病。

8、睾丸:男性患者可有睾丸炎附睾炎睾丸疼痛是常见的症状,偶可引起睾丸缩小,Dahl等报告86%患者睾丸组织具有结节性多动脉炎的病理特征。

  9、限制型约占PAN的10%,又称皮肤型结节性多动脉炎(CPN):病因不明,男女发病均等,发病年龄5~68岁,该型仅累及皮肤,关节,肌肉,个别有周围神经病变,无内脏受累,临床多呈慢性反复发作性良性过程,实验室检查除血沉增高外多阴性,皮肤活检可作出诊断,皮肤组织免疫荧光可见IgM和C3沉淀,个别病例HBV抗原阳性,少数病例与大动脉炎同时存在,临床可自发性缓解或激素治疗后缓解,非激素类解热镇痛剂治疗部分患者有效,少数患者对磺胺吡啶治疗起反应。

  10、肾脏表现:肾脏是本病最主要“靶”器官,80%~90%有不同程度肾损害,多数患者临床表现轻,中度蛋白尿,镜下或肉眼血尿,红细胞管型尿,少数表现为肾病综合征,严重时出现肾功能衰竭,发展迅速者数周或数月进入尿毒症期,半数以上患者可因肾功能衰竭死亡。

(1)肾动脉炎所引起的肾梗死或血管瘤破裂,亦是结节性多动脉炎的重要临床表现,肾梗死面积大,可导致肾皮质缺血性坏死,引起高血压,若梗死面积小,临床可完全无症状,坏死性肾小球肾炎的血尿大多为无痛性,如果有大量肉眼血尿伴胁痛及肋脊角压痛,应考虑肾梗死或动脉瘤破裂所致的腹膜后和肾周出血,肾动脉造影有助于诊断,必要时紧急手术探查。

(2)在PAN中,肾动脉造影提示约1/3患者有肾内动脉血管瘤和(或)肾梗死区,结合全身症状,以及皮肤或神经肌肉活检,可确定诊断,对疑及PAN的患者有肾脏损害,肾穿刺前应先行肾动脉造影,如有肾脏微血管瘤,则不能行肾穿刺检查。

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