巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛

疾病库 2019-12-30 12:22:21
巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛

巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA),是一种以侵犯颅动脉为主的系统性血管炎综合征。在19世纪,首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者,此后逐渐明确了GCA的临床特点,它是一种慢性肉芽肿性血管炎。早年发现的巨细胞动脉炎病例几乎都是颞动脉受累,伴有颞部头痛、头皮及颞动脉触痛,因此又称为颞动脉炎(temporalarteritis,TA)、肉芽肿性血管炎或颅动脉炎。现在知道TA主要累及从主动脉弓发出的动脉分支,也可累及其他中等大小的动脉。血管炎症部位可形成肉芽肿,含有数量不等的巨细胞,故现在多称为巨细胞动脉炎。巨细胞是指任何巨大的细胞,可有一个或多个核,如多核巨细胞(multinucleargiantcell,MGC)。它包括病理相似而临床表现不同的两个疾病,即颞动脉炎(temporalarteritis,TA)和多发性大动脉炎(Takayasusdisease)。GCA以颞部头痛、间歇性下颌运动障碍以及失明为临床特点,其发病年龄均在50岁以上。

 

发病部位:全身

典型症状:不明原因发热、晨僵、盗汗、低热、钝痛、复视、间歇性跛行、咳声嘶哑

检查项目:彩超

并发症:坏死性血管炎、失明

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:动脉粥样硬化

高发人群:所有人群

症状表现

GCA是一种显著的异质性,系统性炎性疾病,临床表现多样,从不明原因的发热,间歇性跛行到失明,GCA早期的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累导致的临床表现,但GCA本身几乎可累及全身动脉,因此可以根据受累动脉的供血范围来分析各种临床表现,GCA和PMR可以是单一疾病谱的两个部分,可以PMR起病,发展严重时即成为GCA,GCA和PMR具有一些相同的基本症状,如乏力,体重下降,发热等,大约50%的GCA病人具有PMR的临床特点,如近端骨关节肌肉的晨僵,酸痛以及疼痛

一、全身症状

全身症状病人常诉不适,乏力,发热,纳差,体重下降,发热一般为低热,偶可达40℃,部分患者可以有盗汗,GCA的不明原因发热较PMR常见,对于高龄患者出现显著的纳差以及体重下降还应注意除外肿瘤。

二、颈外动脉分支

1、与颈外动脉分支的血管炎相关的症状头痛以及头皮触痛是GCA最常见的症状,约半数以上患者以此为首发症状,GCA的头痛具有特征性,位于一侧或双侧颞部,被描述为颅外的,钝痛,针刺样痛或烧灼痛,多为持续性,也可为间歇性,枕部动脉受累的患者可有枕部疼痛,并且梳头困难,以及睡觉时枕部与枕头接触易感疼痛,另外还有头皮坏死的报道,耳后动脉受累时可出现耳道,耳郭以及腮腺的疼痛。

2、下颌间歇性运动障碍以及疼痛,尤其是咬肌咀嚼时更为明显,该症状对GCA具有很高的特异性,约发生于50%的GCA患者,上颌动脉以及舌动脉受累,可以在咀嚼和说话时出现下颌关节以及舌部疼痛,并有舌坏疽的报道。

3、颞动脉受累时呈突出的,串珠样改变,触痛,可触及搏动,但亦可无脉,然而,颞动脉检查正常并不能除外GCA。

三、眼动脉分支

1、与眼动脉分支血管炎相关的症状在GCA患者,视力受损是继发于眼动脉血管炎的最常见的症状,也是较为严重的结果,GCA眼部受累的患者可占眼科因视力受损就诊患者的20%,其中更有60%的患者可发展为失明,近来由于对疾病认识的提高,治疗及时,失明率已大幅下降,约为6%~10%。

2、多数患者主诉为“突然的”视力受损,详细询问病史可以发现,其中约40%的患者在此之前可有头痛,发热,不适以及PMR的症状体征,失明可为首发症状或在其他症状出现数周或数月后突然发生,呈无痛性,常见于头痛消失后,初期表现为视物模糊或视野缺损,可在数天之内进展为完全失明,失明可为双侧或单侧,如未经治疗,对侧眼可在1~2周内受累,眼部病变通常变化较大,与受累血管的发生部位以及供血范围相关。

3、睫后动脉供应视神经,是GCA最常受累的血管之一,因此经常发生视神经缺血,检眼镜检查常可看到视神经萎缩,同样来自于眼动脉的肌支供应眼外肌,约5%的患者上述血管可以受累,出现复视以及上睑下垂,并可先于失明,视网膜中央动脉供血给视网膜,是眼动脉的终末分支,其受累较少,因此渗出,出血以及血管炎一类的视网膜病变并不常见,只有不到10%的眼部受累患者与视网膜中央动脉阻塞有关,约10%的GCA患者可以出现一过性黑矇,约80%的未经治疗患者可以发展为永久失明。

4、GCA合并的视力受损一般是不可逆的,其中男性患者出现视力受损的机会较女性患者多,应注意,视力异常可以是很多缺血性疾病的综合结果,如视神经,眼外肌,视交叉以及大脑本身的缺血。

四、大动脉受累相关的症状

1、与大动脉受累相关的症状约10%~15%的患者可以出现主动脉弓,胸主动脉等大动脉的受累,可在颈部,锁骨下,腋下或动脉分支处闻及血管杂音并可有血管触痛,大约88%的大血管受累发生在女性,典型病例发病年龄相对较小,无乏力等一般症状,常不易诊断,从发病到诊断时间较长,即使治疗有效,仍有部分患者可以在诊断GCA之后15年出现胸主动脉瘤,病理可见巨细胞浸润,这类患者颞动脉活检多阴性,较少发生头痛,下颌间歇性运动障碍以及视力改变,但在发病时常有上肢的间歇运动障碍,上述临床表现可以将大血管受累与脑动脉相区分,查体时颈部,腋窝以及肱动脉可闻及杂音。

2、大动脉受累的主要症状为上肢和下肢的间歇性运动障碍,偶尔可因锁骨下动脉窃血综合征(subclavianstealsyndrome),主动脉弓处血管狭窄出现间断的或持续性的脑缺血,极少数亦可因大脑内动脉病变引起,腹主动脉亦可受累,GCA可以出现腹主动脉瘤的症状以及肠坏死,但肾脏很少受累,具体原因不明。

五、神经系统

1、神经系统表现约30%的患者可以出现神经系统病变,病变可能多种多样,但最常见的是神经病变,一过性脑缺血以及脑卒中,前者包括单神经病,外周多神经病并可影响上,下肢,推测上述病变皆由脑的滋养动脉受累引起,但具体原因仍有待明确,颈动脉以及椎基底动脉狭窄,闭塞可致偏瘫和脑干病变,罕见癫痫,脑血管事件或者精神失常等中枢神经系统疾病,事实上,尽管大部分的GCA病变部位在发生在弹力血管,但硬膜内血管并未发现病变,然而,主动脉弓受累,包括锁骨下动脉,可以导致锁骨下动脉窃血综合征以及脑缺血,颅内动脉很少受累,因为颅内动脉相应的不易检查,而且老年病人经常罹患动脉粥样硬化性疾病,GCA导致中枢神经系统显著缺血的频率并不清楚,外周神经系统受累亦较少见。

2、呼吸系统虽然GCA很少侵犯肺血管,但仍有10%的患者出现显著的呼吸道受累,尤其是GCA伴有PMR症状时,呼吸道症状包括咳嗽,可有痰或无痰,咽痛或声嘶,影像学检查以及病原学检查多无异常,抗生素治疗无效,引起呼吸系统症状的原因不甚清楚,可能与局部组织缺血以及受累组织的高度易激惹性有关。

3、近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛,酸痛以及晨僵为特征,以肩关节,颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布,有时远端肌群以及关节亦可受累,70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端,颈,胸,臀等部位,直接影响患者的生活,上述症状可以突然起病,也可隐匿起病,持续数周到数月,疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重,上述症状可能较重并使患者日常活动受限,以致不能翻身和深呼吸,肌肉可以出现触痛,影响活动并致失用性萎缩,并且可能出现肌肉挛缩,肌力通常正常,但常因疼痛而影响评定,在PMR中,虽然患者主诉很多,症状很重,但查体却很少有与此相关的阳性体征,呈现典型的症征不符。

4、PMR可以和GCA共存,10%~15%的单纯性的PMR在颞动脉活检时提示与GCA相关,另一方面,50%~70%的GCA患者和PMR相关,诊断为单纯的PMR患者,如出现头痛以及视力改变,应警惕除外发展为GCA的可能。

六、关节症状

1、关节症状大多数患者关节肌肉局部压痛不明显,尤其是肩关节和髋关节,此与肌炎压痛明显的特点不同,GCA本身并无滑膜炎病变,但在膝关节,偶尔肩关节,腕关节可以出现中等量的关节积液,西班牙学者报道原发的PMR远端外周关节炎发生率为20%,PMR合并GCA时关节炎的发生率为56%,而单纯GCA关节炎的发生率为11%,腕管综合征和肢端凹陷性水肿可以出现在PMR的患者,有时使诊断困难,而GCA患者缺如。

2、近年研究表明PMR关节痛并不少见,以大关节如肩,膝和腕关节常见,胸锁关节受累亦不少见,PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎,原发PMR也可造成关节的破坏,Paice对25例PMR患者的胸锁关节进行了X线断层摄片,发现其中有11例患者有关节的侵蚀破坏,绝大多数为对称性,且PMR病程多在6个月以上,多中心的研究显示,PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节,脊柱和肢体带,如肩关节最常受累;另有15%~50%出现外周关节滑膜炎,以膝关节和腕关节最多见,放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常,其中80%的肩关节和16%的手,腕,膝关节放射性核素摄取增强,磁共振(MRI)检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤,MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀发生率(50%)显著高于类风湿关节炎(10%,P=0.02),而关节积液,滑膜炎,腱鞘炎发生率在两者无显著差异。

治疗方法

一、治疗

1、糖皮质激素泼尼松是治疗GCA和PMR的首选药物,能阻止眼和神经系统的缺血、抑制炎症信号的传递、抑制来自巨噬细胞的IL-1β、IL-6以及NOS-2(一氧化氮合成酶,nitricoxidesynthase-2)的产生,和来自T淋巴细胞的阿地白介素,对IFN-γ的抑制则很弱。据观察,口服泼尼松60mg,3h后血清IL-6水平下降达50%,当激素水平下降时,IL-6水平又升高,提示激素诱导的IL-6水平下降是暂时的,而且只有激素用量大时对IL-6的产生才有抑制作用,大部分PMR血清IL-6的升高持续3~6个月,少数时间更长,所以过早停药、减量或隔日疗法易导致病情复发。使用糖皮质激素治疗GCA宜从大剂量开始,根据临床表现以及ESR水平判断病情活动,来指导激素减量。开始剂量为GCA1~1.5mg/(kg·d),PMR为10~15mg/d。如果患者出现急性视力受损,可给予甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)80~100mg/d静点,7~10天减量至泼尼松60mg/d。

(1)对于无GCA症状或组织学无动脉炎改变的PMR患者,不可以经验治疗的方式给予适用于GCA的大剂量泼尼松。小剂量的泼尼松治疗具有临床表现的PMR是安全的,但应该告知PMR患者在出现头痛、视力受损以及GCA的其他表现时及时就医。PMR可在首次诊断后12~14个月转化为GCA,但这种情况并不常见。一般服用低剂量的泼尼松就可以防止眼疾的发生。另一方面对于疑诊GCA的患者如出现视觉受损的症状和体征,如一过性黑部分或完全视力丧失,则应积极给予激素治疗,以免延误治疗时机。激素治疗后10天以内,仍可进行活检,组织学上无明显变化,不延误疾病诊断。

(2)一般的GCA症状如头痛、昏睡以及PMR的症状可在治疗36~72h后消失。增高的ESR以及缺血表现,如颞部头痛、下颌间歇性运动障碍、局部的颞动脉炎,可在用药后数天消失。但消失的颞动脉搏动难以恢复,失明也是永久性的。如果患者的临床症状如期改善,但ESR水平并无下降,或反而升高,注意除外有无合并感染等其他影响ESR的因素。

(3)对于PMR患者给予低剂量泼尼松(<15mg/d)治疗后病情戏剧般的好转,CRP可恢复正常,ESR也开始下降,这是PMR的主要特征之一,以上改变多发生在用药后48~72h。在用药2~4周后,患者的贫血以及血小板减少多能正常。此时激素可以开始减量,可每3周减2.5mg,当泼尼松减至10mg/d时,按每月1mg速度递减,维持量3~5mg/d,一般用药1~2年,也有长至10年的报道,过早停药或减量太快病情易反复。如果用药1周后,患者病情无缓解,则应重新考虑诊断,或是合并其他疾病。

(4)约25%~60%的GCA和PMR患者可能复发,此时需适当加大剂量。PMR患者治疗期间的情况相差很大,有的患者用药仅需1年时间,有的需5年方可停药。PMR一般是一种自限性疾病,持续2年左右,但部分患者需要低剂量的激素维持相当长的时间。对于GCA患者,大剂量的激素仅用于控制症状,症状缓解后应逐渐减量,根据临床症状以及ESR(或CRP)水平调节激素用量,并维持数月。有视力受损的患者通常需缓慢减量,平均使用皮质激素时间可达2年,部分患者需用药5年。随着发病时间的延长,新发视力受损的几率明显减少,因此对于使用激素治疗18~24个月后复发的患者,在重新使用激素前建议重复颞动脉活检。

(5)Narvaez等回顾性分析了PMR患者和GCA患者长期治疗(长达10年)对患者的效果。单纯的PMR患者,49%的患者平均停用激素时间为23个月,随诊11个月无复发。这些患者的复发率高于GCA相关的PMR患者。与GCA相关的PMR患者,29%患者平均停用激素的时间是31个月,维持症状缓解的时间是14个月。该组患者的治疗中位时间是56个月,其中50%的患者需治疗4年以上。

(6)考虑到使用激素带来骨质疏松的高危性,PMR和GCA在治疗前应测定骨密度,根据情况采取相应的预防措施。如果骨密度测定提示有骨质疏松,可给予二磷酸盐、降钙素或激素替代治疗。保证治疗患者钙和维生素D的日摄入量在1500mg和800IU以上,可以减少骨质疏松的发生。

(7)GCA患者可在使用皮质激素后且病情静止多年才发展为动脉瘤,因此患者需要随诊胸片并进行胸主动脉、腹主动脉的超声学检查。

2、缓解病情药对于难治性的、减量易复发的、激素依赖的PMR和GCA患者,可以考虑使用病情缓解药(DMARDs),如甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤。甲氨蝶呤的用量为7.5~25mg/周,口服、肌注或静脉注射皆可。CTX用量为50~100mg/d口服或0.5~0.8g/m2每月静脉点滴1次。使用DMARDs注意定期复查血常规以及肝功能。

3、非甾体抗炎药10%~20%的PMR患者用NSAIDs即可控制病情,如NSAIDs使用1~2周疗效不佳应及时用激素治疗。对小剂量激素控制不好的患者可合用NSAIDs。

新近研究认为,乙酰水杨酸盐(acetylsalicylicacid,ASA)具有抑制GCA产生细胞因子的作用。在GCA中,主要的损伤因子为IFN-γ和核因子κB(NF-κB)依赖的单核因子。激素通过抑制NK-κB依赖的细胞因子(如IL-1β、IL-6)的基因而控制病情的活动,但其对IFN-γ的抑制作用却很弱。实验证实ASA可以明显的抑制IFN-γ。因此可以联合ASA和激素治疗GCA,既能增加疗效,还能减少激素用量。

4、生物制剂新的生物制剂如TNF的拮抗剂(infliximab,Remicade)正试用于GCA的治疗,但GCA以及PMR的TNF-α水平并无明显增高,其临床疗效有待于进一步观察。

5、联合治疗对于系统性血管炎的治疗,如韦格纳肉芽肿、川崎病,在激素治疗的基础上联合使用DMARDs常能减少复发和激素用量。但文献报道这种情况在GCA却非如此,2002年,国际系统性血管炎病研究网络(InternationalNetworkfortheStudyofSystemicVasculitis,INSSYS)公布了一项为期4年,多中心(16个中心)的、随机双盲对照临床试验的研究结果,该研究共入组98例诊断明确、皆为首次治疗的GCA患者,入选患者分为2组,每组患者都给予泼尼松1mg/(kg·d)(最大剂量60mg/d),然后1组联合使用甲氨蝶呤0.15mg/(kg·w),最大剂量为1.5mg/周;另一组则同时给予安慰剂。治疗12个月为一个周期进行观察分析显示,联合使用并不能减少GCA的复发率,也不能减少激素的累计使用量,以及激素治疗相关的和疾病相关的严重病症,如严重的骨质疏松、失明以及锁骨下动脉狭窄。

6、风湿性多肌痛的治疗非甾体类抗炎药(NSAIDs)可缓解部分症状。小剂量糖皮质激素可收到良好疗效。既能缓解症状亦可防止血管并发症,不伴有巨细胞动脉炎者强的松15~30mg/d即可。剂量大于15mg/d时症状控制后即可每周减量5mg,至15mg/d的剂量。低于15mg/d时减量速度宜慢,一般每月减2.5mg,维持量在2.5~7.5mg/d。通常在服用维持量强的松2.5mg/d,6~12个月以后,无任何临床症状且血沉、CRP正常时可试停药。约50%的病人可以保持稳定,而其余一半病人可能复发。当再次复发时10~15mg/d的剂量仍能奏效。如小剂量糖皮质激素不能控制症状,应考虑到合并巨细胞动脉炎的可能。为试图减少糖皮质激素的用量有人合并使用甲氨蝶呤进行短期(3个月)及长期(2年)的观察,未见肯定疗效。

二、预后

1、GCA复发以及治疗失败的定义

(1)GCA复发:GCA复发是指ESR由正常升至≥40mm/h,加上以下GCA的特点中的至少1项,这些表现由GCA引起而非其他疾病所致。这些表现为:

①发热,T≥38℃至少1周。

②出现PMR。

③头痛、头皮痛或触痛。

④失明。

⑤下颌或口周疼痛。

⑥肢端间歇运动障碍。

⑦与血管炎一致的动脉造影异常。

⑧脑缺血或脑梗死。

⑨其他证实为GCA特点的表现。

(2)GCA治疗失败:出现2次不同的复发,或使用泼尼松治疗期间出现复发,且较上一有效剂量加大10mg治疗仍不能改善。

2、预后PMR一般为2年期的自限性疾病,较少发展为GCA。GCA的视力受损通常是不可逆,平均需治疗2年,部分患者需治疗5年或更多。早期报道GCA合并PMR的老年患者病死率为1%~12%,近年来由于早期诊断和治疗的改善,其病死率和同年龄组常人无差异。

饮食禁忌

饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌油腻辛辣刺激等食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。平时可多服用祛风散寒等食物。

 

并发症会有哪些

GCA是一种显著的异质性,系统性炎性疾病,临床表现多样,从不明原因的发热,间歇性跛行到失明,GCA早期的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累导致的临床表现,但GCA本身几乎可累及全身动脉,因此可以根据受累动脉的供血范围来分析各种临床表现,GCA和PMR可以是单一疾病谱的两个部分,可以PMR起病,发展严重时即成为GCA,GCA和PMR具有一些相同的基本症状,如乏力,体重下降,发热等,大约50%的GCA病人具有PMR的临床特点,如近端骨关节肌肉的晨僵,酸痛以及疼痛。

一、全身症状

全身症状病人常诉不适,乏力,发热,纳差,体重下降,发热一般为低热,偶可达40℃,部分患者可以有盗汗,GCA的不明原因发热较PMR常见,对于高龄患者出现显著的纳差以及体重下降还应注意除外肿瘤。

二、颈外动脉分支

1、与颈外动脉分支的血管炎相关的症状头痛以及头皮触痛是GCA最常见的症状,约半数以上患者以此为首发症状,GCA的头痛具有特征性,位于一侧或双侧颞部,被描述为颅外的,钝痛,针刺样痛或烧灼痛,多为持续性,也可为间歇性,枕部动脉受累的患者可有枕部疼痛,并且梳头困难,以及睡觉时枕部与枕头接触易感疼痛,另外还有头皮坏死的报道,耳后动脉受累时可出现耳道,耳郭以及腮腺的疼痛。

2、下颌间歇性运动障碍以及疼痛,尤其是咬肌咀嚼时更为明显,该症状对GCA具有很高的特异性,约发生于50%的GCA患者,上颌动脉以及舌动脉受累,可以在咀嚼和说话时出现下颌关节以及舌部疼痛,并有舌坏疽的报道。

3、颞动脉受累时呈突出的,串珠样改变,触痛,可触及搏动,但亦可无脉,然而,颞动脉检查正常并不能除外GCA。

三、眼动脉分支

1、与眼动脉分支血管炎相关的症状在GCA患者,视力受损是继发于眼动脉血管炎的最常见的症状,也是较为严重的结果,GCA眼部受累的患者可占眼科因视力受损就诊患者的20%,其中更有60%的患者可发展为失明,近来由于对疾病认识的提高,治疗及时,失明率已大幅下降,约为6%~10%。

2、多数患者主诉为“突然的”视力受损,详细询问病史可以发现,其中约40%的患者在此之前可有头痛,发热,不适以及PMR的症状体征,失明可为首发症状或在其他症状出现数周或数月后突然发生,呈无痛性,常见于头痛消失后,初期表现为视物模糊或视野缺损,可在数天之内进展为完全失明,失明可为双侧或单侧,如未经治疗,对侧眼可在1~2周内受累,眼部病变通常变化较大,与受累血管的发生部位以及供血范围相关。

3、睫后动脉供应视神经,是GCA最常受累的血管之一,因此经常发生视神经缺血,检眼镜检查常可看到视神经萎缩,同样来自于眼动脉的肌支供应眼外肌,约5%的患者上述血管可以受累,出现复视以及上睑下垂,并可先于失明,视网膜中央动脉供血给视网膜,是眼动脉的终末分支,其受累较少,因此渗出,出血以及血管炎一类的视网膜病变并不常见,只有不到10%的眼部受累患者与视网膜中央动脉阻塞有关,约10%的GCA患者可以出现一过性黑矇,约80%的未经治疗患者可以发展为永久失明。

4、GCA合并的视力受损一般是不可逆的,其中男性患者出现视力受损的机会较女性患者多,应注意,视力异常可以是很多缺血性疾病的综合结果,如视神经,眼外肌,视交叉以及大脑本身的缺血。

四、大动脉受累相关的症状

1、与大动脉受累相关的症状约10%~15%的患者可以出现主动脉弓,胸主动脉等大动脉的受累,可在颈部,锁骨下,腋下或动脉分支处闻及血管杂音并可有血管触痛,大约88%的大血管受累发生在女性,典型病例发病年龄相对较小,无乏力等一般症状,常不易诊断,从发病到诊断时间较长,即使治疗有效,仍有部分患者可以在诊断GCA之后15年出现胸主动脉瘤,病理可见巨细胞浸润,这类患者颞动脉活检多阴性,较少发生头痛,下颌间歇性运动障碍以及视力改变,但在发病时常有上肢的间歇运动障碍,上述临床表现可以将大血管受累与脑动脉相区分,查体时颈部,腋窝以及肱动脉可闻及杂音。

2、大动脉受累的主要症状为上肢和下肢的间歇性运动障碍,偶尔可因锁骨下动脉窃血综合征(subclavianstealsyndrome),主动脉弓处血管狭窄出现间断的或持续性的脑缺血,极少数亦可因大脑内动脉病变引起,腹主动脉亦可受累,GCA可以出现腹主动脉瘤的症状以及肠坏死,但肾脏很少受累,具体原因不明。

五、神经系统

1、神经系统表现约30%的患者可以出现神经系统病变,病变可能多种多样,但最常见的是神经病变,一过性脑缺血以及脑卒中,前者包括单神经病,外周多神经病并可影响上,下肢,推测上述病变皆由脑的滋养动脉受累引起,但具体原因仍有待明确,颈动脉以及椎基底动脉狭窄,闭塞可致偏瘫和脑干病变,罕见癫痫,脑血管事件或者精神失常等中枢神经系统疾病,事实上,尽管大部分的GCA病变部位在发生在弹力血管,但硬膜内血管并未发现病变,然而,主动脉弓受累,包括锁骨下动脉,可以导致锁骨下动脉窃血综合征以及脑缺血,颅内动脉很少受累,因为颅内动脉相应的不易检查,而且老年病人经常罹患动脉粥样硬化性疾病,GCA导致中枢神经系统显著缺血的频率并不清楚,外周神经系统受累亦较少见。

2、呼吸系统虽然GCA很少侵犯肺血管,但仍有10%的患者出现显著的呼吸道受累,尤其是GCA伴有PMR症状时,呼吸道症状包括咳嗽,可有痰或无痰,咽痛或声嘶,影像学检查以及病原学检查多无异常,抗生素治疗无效,引起呼吸系统症状的原因不甚清楚,可能与局部组织缺血以及受累组织的高度易激惹性有关。

3、近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛,酸痛以及晨僵为特征,以肩关节,颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布,有时远端肌群以及关节亦可受累,70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端,颈,胸,臀等部位,直接影响患者的生活,上述症状可以突然起病,也可隐匿起病,持续数周到数月,疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重,上述症状可能较重并使患者日常活动受限,以致不能翻身和深呼吸,肌肉可以出现触痛,影响活动并致失用性萎缩,并且可能出现肌肉挛缩,肌力通常正常,但常因疼痛而影响评定,在PMR中,虽然患者主诉很多,症状很重,但查体却很少有与此相关的阳性体征,呈现典型的症征不符。

4、PMR可以和GCA共存,10%~15%的单纯性的PMR在颞动脉活检时提示与GCA相关,另一方面,50%~70%的GCA患者和PMR相关,诊断为单纯的PMR患者,如出现头痛以及视力改变,应警惕除外发展为GCA的可能。

六、关节症状

1、关节症状大多数患者关节肌肉局部压痛不明显,尤其是肩关节和髋关节,此与肌炎压痛明显的特点不同,GCA本身并无滑膜炎病变,但在膝关节,偶尔肩关节,腕关节可以出现中等量的关节积液,西班牙学者报道原发的PMR远端外周关节炎发生率为20%,PMR合并GCA时关节炎的发生率为56%,而单纯GCA关节炎的发生率为11%,腕管综合征和肢端凹陷性水肿可以出现在PMR的患者,有时使诊断困难,而GCA患者缺如。

2、近年研究表明PMR关节痛并不少见,以大关节如肩,膝和腕关节常见,胸锁关节受累亦不少见,PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎,原发PMR也可造成关节的破坏,Paice对25例PMR患者的胸锁关节进行了X线断层摄片,发现其中有11例患者有关节的侵蚀破坏,绝大多数为对称性,且PMR病程多在6个月以上,多中心的研究显示,PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节,脊柱和肢体带,如肩关节最常受累;另有15%~50%出现外周关节滑膜炎,以膝关节和腕关节最多见,放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常,其中80%的肩关节和16%的手,腕,膝关节放射性核素摄取增强,磁共振(MRI)检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤,MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀发生率(50%)显著高于类风湿关节炎(10%,P=0.02),而关节积液,滑膜炎,腱鞘炎发生率在两者无显著差异。

评论

  • 全部评论(0
    还没有评论,快来抢沙发吧!

搜索