巨细胞动脉炎性巩膜炎

疾病库 2019-12-30 12:22:17
巨细胞动脉炎性巩膜炎

巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎,是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等)。

 

发病部位:

挂什么科:眼科

典型症状:持续性发热、充血 、单眼失明、反应迟钝、复视、麻痹

检查项目:眼科检查

并发症:颈肩痛

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:结节性多动脉炎、肉芽肿性血管炎

高发人群:中老年人群

症状表现

一、眼部表现

1、眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现,失明是最常见的眼部症状,早期报道失明的发生率高达35%~50%,随着诊断和治疗水平的提高,目前其发生率降至7%~8%,失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变(anteriorischemicopticneuropathy,AION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞,当供应视神经和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时,可导致GCA患者出现动脉性的AION,其特征是单眼失明或一过性黑矇,有时双眼交替出现,持续2~3min,极少持续5~30min,一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状,如未及时就诊,40%~50%的患者可出现骤发性视力极度下降,常是双侧性,可同时发病或先后相继发病,其他的眼部表现有色觉障碍,传入性瞳孔障碍(MarcusGunn瞳孔)和重度视盘水肿,眼底检查动脉性AION表现为苍白性视盘水肿,睫状动脉阻塞和棉絮样渗出,有助于与非动脉性AION的鉴别。

2、复视也是GCA持续存在的常见临床表现,复视可由第Ⅵ对脑神经麻痹引起,也可由第Ⅲ对脑神经病变所致,某些病例的眼球运动障碍是由于眼肌缺血产生,而不是神经病变引起。

3、由于GCA累及大,中动脉及少量的眼组织,无典型的结膜,角膜,巩膜,表层巩膜,葡萄膜或视网膜的血管炎,有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累,也可产生巩膜炎

4、GCA患者罕见巩膜炎,但是,当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的血沉(ESR)增快,复视,视力下降,AION,视网膜中央动脉及其分支阻塞时,应考虑有可能是GCA,据报道巩膜炎患者卒中湿性多肌痛(polymyalgiarheumatica,PMR)的发生率为0.68%,巩膜炎与全身疾病的活动有相关性,在Foster等统计的172例巩膜炎中,1例有伴发PMR的GCA。

二、非眼部表现

1、GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛,也是疾病的初期或首发症状,头痛特征为跳动性或刺痛感,通常位于颞侧或枕部,严重时可引起失眠,大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛,约半数患者可伴有全身症状如乏力,发热,食欲不振和体重下降等,这些症状可以是GCA的首发表现,由于具有非特异性,不能引起患者重视,直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的视力丧失时,才去医院就诊。

2、虽然颈动脉和颅外动脉是GCA最常受累的动脉,但主动脉及其在上肢和颈部的分支也可累及,从而产生心脑血管性疾病,出现上肢疼痛,颈动脉,锁骨下动脉或腋动脉杂音,有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失,偶尔出现冠状动脉炎导致心绞痛,充血性心力衰竭心肌梗死,也可引起神经系统疾病,如周围神经病变,偏瘫,突发性听力丧失,反应迟钝,抑郁,精神症状和脑干卒中等。

治疗方法

1、治疗

对GCA性巩膜炎,首选糖皮质激素治疗。建议用泼尼松40~60mg/d,晨起1次或分2~3次服用。如对首剂反应不理想,可按20~30mg/d增加剂量。通常如用某剂量后症状消退及实验室指标恢复正常,说明病情得到良好控制。应用糖皮质激素很少发生血管并发症。各个患者所需控制病情的剂量不一,需凭经验判断。治疗效果不佳或为减少激素用量,有时需并用环磷酰胺(CTX)。无证据表明糖皮质激素能改变病程。

2、预后

GCA性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响大血管者,特别有脑部症状者,预后不良,失明者难以恢复。

 

饮食禁忌

根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

并发症会有哪些

一、眼部表现

1、眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现,失明是最常见的眼部症状,早期报道失明的发生率高达35%~50%,随着诊断和治疗水平的提高,目前其发生率降至7%~8%,失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变(anteriorischemicopticneuropathy,AION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞,当供应视神经和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时,可导致GCA患者出现动脉性的AION,其特征是单眼失明或一过性黑矇,有时双眼交替出现,持续2~3min,极少持续5~30min,一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状,如未及时就诊,40%~50%的患者可出现骤发性视力极度下降,常是双侧性,可同时发病或先后相继发病,其他的眼部表现有色觉障碍,传入性瞳孔障碍(MarcusGunn瞳孔)和重度视盘水肿,眼底检查动脉性AION表现为苍白性视盘水肿,睫状动脉阻塞和棉絮样渗出,有助于与非动脉性AION的鉴别。

2、复视也是GCA持续存在的常见临床表现,复视可由第Ⅵ对脑神经麻痹引起,也可由第Ⅲ对脑神经病变所致,某些病例的眼球运动障碍是由于眼肌缺血产生,而不是神经病变引起。

3、由于GCA累及大,中动脉及少量的眼组织,无典型的结膜,角膜,巩膜,表层巩膜,葡萄膜或视网膜的血管炎,有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累,也可产生巩膜炎。

4、GCA患者罕见巩膜炎,但是,当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的血沉(ESR)增快,复视,视力下降,AION,视网膜中央动脉及其分支阻塞时,应考虑有可能是GCA,据报道巩膜炎患者卒中湿性多肌痛(polymyalgiarheumatica,PMR)的发生率为0.68%,巩膜炎与全身疾病的活动有相关性,在Foster等统计的172例巩膜炎中,1例有伴发PMR的GCA。

二、非眼部表现

1、GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛,也是疾病的初期或首发症状,头痛特征为跳动性或刺痛感,通常位于颞侧或枕部,严重时可引起失眠,大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛,约半数患者可伴有全身症状如乏力,发热,食欲不振和体重下降等,这些症状可以是GCA的首发表现,由于具有非特异性,不能引起患者重视,直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的视力丧失时,才去医院就诊。

2、虽然颈动脉和颅外动脉是GCA最常受累的动脉,但主动脉及其在上肢和颈部的分支也可累及,从而产生心脑血管性疾病,出现上肢疼痛,颈动脉,锁骨下动脉或腋动脉杂音,有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失,偶尔出现冠状动脉炎导致心绞痛,充血性心力衰竭心肌梗死,也可引起神经系统疾病,如周围神经病变,偏瘫,突发性听力丧失,反应迟钝,抑郁,精神症状和脑干卒中等。

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