巨球蛋白血症

疾病库 2019-12-30 12:22:14
巨球蛋白血症

血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。

 

发病部位:血液

挂什么科:血液内科

典型症状:出血、淋巴结肿大、贫血、视力障碍、消瘦、血小板减少、血液粘滞度增高

检查项目:血常规

并发症:弥漫性大细胞淋巴瘤、髓系白血病

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:反应性浆细胞增多症

高发人群:老年患者

症状表现

1、多见于男性,平均年龄63岁。常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血及高粘滞综合症。

2、体格检查可发现淋巴结肿大,肝脾肿大,紫癜及粘膜出血,周围感觉神经病变,雷诺现象。

3、贫血是最常见的临床表现,80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的,包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。

4、出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面,影响凝血因子和血小板的功能。

5、高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平时才出现。常见症状有头痛,视力损害,精神状态异常如意识模糊或痴呆,意识改变可发展至昏迷共济失调或眼震。

6、充血性心力衰竭

7、眼底镜检查视网膜静脉腊肠样改变,视网膜出血和视乳头水肿。

8、神经系统改变可有周围神经病,又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见,四肢感觉和运动障碍呈对称性,感觉障碍常重于运动障碍,下肢症状常首先出现,且常重于上肢。本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤,本-周蛋白尿也较少见。

治疗方法

1、患者常需经多年治疗。如果有高粘滞现象,最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性,该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常。血浆置换疗法常需反复运用。

2、有些病人要长期口服烷化剂。常选用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大剂量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗多发性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用,同时口服强的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞,并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例,干扰素可降低M蛋白。

 

饮食禁忌

巨球蛋白血症食疗方:

1、鸭架汤

材料:鸭架1副。

调料:盐,味精少许。

做法:锅中烧开水,下鸭架,以小火熬煮15分钟左右,再加入盐,味精调味,略煮即可。

  2、乌鸡枸杞汤

材料:乌鸡半只、枸杞、香菜、葱、姜各适量。

调料:鸡精、盐、醋各适量。

做法:香菜、葱、姜洗净切好备用,乌鸡处理干净,放入沙锅内,加以上材料放入适量水烧开淋入醋改小火煲2小时,出锅后放盐,撒少许香菜即可。

  3、莲藕排骨

材料:排骨250克,莲藕300克,姜适量。

调料:盐、醋适量

做法:所有材料洗净,姜切片,将莲藕去片洗净切厚片,泡入水中,以防氧化,将排骨先汆烫,再冲洗干净,与莲藕、姜片放入沙锅中,加开水烧开,淋少许醋改小火煲2小时左右加盐调味即可。(注:莲藕也可用玉米花生冬瓜红萝卜、西红杮、土豆替代)。

4、香菇鸡汤

材料:鸡300克、香菇6朵、红枣8粒、姜2片。

调料:料酒、盐适量。

做法:鸡洗净切块,先汆烫过冲净后放入沙锅内,将红枣、香菇、姜一同放入锅中,淋少许料酒,加入开水盖过所有材料,小火煲2小时加盐即可。

5、黄豆猪蹄

材料:黄豆100克,猪蹄500克,姜2片。

调料:盐适量。

做法:黄豆洗净,猪蹄洗净切块,汆汤捞出,砂锅加清水,煮开后加入以上材料,大火煮开后改小火煲2-3小时,加盐调味即可。

(注:黄豆也可换赤小豆绿豆花生米、芸豆)

鲫鱼

6、黄豆鲫鱼

材料:黄豆100克,鲫鱼1条、姜、大葱适量,枸杞少许。

调料:盐适量。

做法:黄豆洗净,鲫鱼清洗干净,用油略煎,盛起。,烧开适量水,下黄豆、鲫鱼、姜、葱段,水开后改小火煲约90分钟,下盐、枸杞即可。(注:黄豆也可改为赤小豆豆腐,萝卜丝)。

并发症会有哪些

1、多见于男性,平均年龄63岁。常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血及高粘滞综合症。

2、体格检查可发现淋巴结肿大,肝脾肿大,紫癜及粘膜出血,周围感觉神经病变,雷诺现象。

3、贫血是最常见的临床表现,80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的,包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。

4、出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面,影响凝血因子和血小板的功能。

5、高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平时才出现。常见症状有头痛,视力损害,精神状态异常如意识模糊或痴呆,意识改变可发展至昏迷共济失调或眼震。

6、充血性心力衰竭

7、眼底镜检查视网膜静脉腊肠样改变,视网膜出血和视乳头水肿。

8、神经系统改变可有周围神经病,又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见,四肢感觉和运动障碍呈对称性,感觉障碍常重于运动障碍,下肢症状常首先出现,且常重于上肢。本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤,本-周蛋白尿也较少见。

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