巨大血小板病

疾病库 2019-12-30 12:22:11
巨大血小板病

巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。人体血液里的“血小板”,正常人每立方毫米血液中大约含有10~30万个血小板,它的寿命平均为8~12天,由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限,就是血小板减少。血小板减少如果严重了,可以引起一系列症状,如如鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血,胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等。

 

发病部位:血液

挂什么科:血液内科

典型症状:鼻出血、内脏出血、皮肤紫癜、血小板减少

检查项目:心电图

并发症:血栓形成

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:血小板无力症、原发性血小板减少性紫瘢

高发人群:所有人群

症状表现

杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半,纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如皮肤紫癜,淤斑和鼻出血,严重者有内脏出血,关节出血,女性可有月经过多,手术后和拔牙后出血过多,本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻,同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。

 

治疗方法

1、治疗

尽管本病出血症状可能会很严重,但是,大多数患者可以存活到成年,出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。

2、预后

本病治疗与血小板无力症基本相同,除对症治疗及必要时输注血小板外,尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板,本病预后尚好。

 

饮食禁忌

巨大血小板病患者一般对饮食无特殊要求,根据不同的症状有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

并发症会有哪些

杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半,纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如皮肤紫癜,淤斑和鼻出血,严重者有内脏出血,关节出血,女性可有月经过多,手术后和拔牙后出血过多,本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻,同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。

 

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