继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

疾病库 2019-12-30 09:07:09
继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

据美国NCI统计,在1175例NHL中FCCL有392例,占34%,较多见。我国上海市淋巴瘤协作组报道1771例NHL(1972~198年)中有115例,只占6.5%,较为少见,可能与漏诊有关。FCCL最常发生于淋巴结,也可发生于结外,如脾脏、胃肠道、骨髓、扁桃体和皮肤等。好发于中、老年,男性稍多见。系统性FCCL约4%继发CML。FCCL中小裂细胞性多见,NCI392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤协作组115例中有55例(59.8%),其次为混合细胞性22例(24%),大裂细胞性10例(11%),无裂细胞性5例(5.4%)。FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。继发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的亚型,据Burg统计,中心细胞性(centrocyticcell,CC)、中心母细胞/中心细胞性(centroblastnic/centrocyticcell,CB/CC)和CB分别占CML的8%、3%~6%和2.5%~4%。我们曾见18例,其中CB/CC9例,CC7例,CB2例。

  1、中心细胞性淋巴瘤:本病又称淋巴细胞性淋巴肉瘤(lymphocyticsarcoma),为具有小裂核的滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithsmallcleavedfollicularcentercells)。

2、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤:本病又称Brill-Symmer病,具有小裂核和大无裂核滤泡中心细胞性恶性淋巴瘤(malignantlyrephomawithsmallcleavedandlargenoncleavedfollicularcentereells),混合性小裂核和大细胞性恶性淋巴瘤(mixedsmallcleavedandlargecellmalignantlymohoma)。

3、中心母细胞性淋巴瘤:本病又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。

本病极罕见。我们见到2例。占同期皮肤NHL的1.O%。男女各1例。起病年龄分别为28岁和33岁。皮肤损害同CC。1例面部肿瘤伴局部实质性肿胀,初诊时也均见正常血红蛋白性贫血。晚期淋巴结,肝、脾肿大,患者均在诊断后4~5个月内死亡。

发病部位:皮肤

典型症状:结节、鳞屑、毛发脱落、脾肿大、贫血

检查项目:活体组织病理检查(活检)

并发症:病理性骨折

是否传染:传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:弥漫性中心母细胞性淋巴瘤

高发人群:所有人群

症状表现

1、中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)上海华山医院皮肤科所见7例,占同期皮肤NHL的3.1%,男6例,女1例,起病中位年龄为50.5岁,短期由(3~5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节,呈半球形或卵圆形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量鳞屑,呈淡红,暗红,紫红或褐色,1例皮肤结节多达千个以上,晚期淋巴结,肝,脾常肿大,最后出现不规则发热和全身衰竭,我们的7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。

2、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)上海华山医院皮肤科见到9例,占同期皮肤NHL的4.4%,男5例,女4例,中位发病年龄为37岁,皮肤损害同CC,我们曾见1例斑块呈环状,中央部分色素减退,伴毛发脱落,2例晚期出现多形红斑玫瑰糠疹样皮疹,6例初诊时见正常血红蛋白性贫血,晚期淋巴结,肝,脾肿大,9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。

 

治疗方法

1、FCCL的大细胞性虽属中等恶性,一般为低度恶性。小裂细胞性预后较好,5年生存率为70%。混合细胞性和大细胞性5年生存率分别为50%和45%。中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。

2、中心母细胞性淋巴瘤(centroblasticlymphoma)又称具有大无裂核滤泡中心细胞的恶性淋巴瘤(malignantlymphomawithlargenon-cleavedfollicularcentercells)。9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。

 

饮食禁忌

1、注意膳食平衡:膳食平衡是维持机体免疫力的基础,普通食物是机体营养素的最好俩员,对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

  2、食物多样化、搭配合理化:要保证摄取均衡全面的营养,每日食物多样化是必需的,即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

3、少量大餐、吃清淡易消化的食物:对于放化疗后的病人由于消化功能减弱,增加进餐次数可以达到减轻消化道负担,同时增加食物摄入量的目的。

 

并发症会有哪些

1、中心细胞性淋巴瘤(centrocyticlymphoma)上海华山医院皮肤科所见7例,占同期皮肤NHL的3.1%,男6例,女1例,起病中位年龄为50.5岁,短期由(3~5个月)突然成批发生单个或多个一致性皮肤结节,呈半球形或卵圆形,大多高出皮面,表面光滑,有些有少量鳞屑,呈淡红,暗红,紫红或褐色,1例皮肤结节多达千个以上,晚期淋巴结,肝,脾常肿大,最后出现不规则发热和全身衰竭,我们的7例中,除1例失去随访外,5例存活12~30个月,1例在诊断后14个月死亡。

2、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocyticlymphoma)上海华山医院皮肤科见到9例,占同期皮肤NHL的4.4%,男5例,女4例,中位发病年龄为37岁,皮肤损害同CC,我们曾见1例斑块呈环状,中央部分色素减退,伴毛发脱落,2例晚期出现多形红斑玫瑰糠疹样皮疹,6例初诊时见正常血红蛋白性贫血,晚期淋巴结,肝,脾肿大,9例中,除3例失去随访外,6例均在诊断后4~6个月内死亡。

 

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