急性髓细胞白血病

疾病库 2019-12-30 09:06:48
急性髓细胞白血病

急性髓细胞白血病(AML)或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。它是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病,是造血系统的克隆性恶性疾病。

发病部位:血液

挂什么科:血液内科

典型症状:心悸伴乏力、面色苍白、发热、皮肤黏膜出血、月经过多、皮肤结节、齿龈增生、关节痛

检查项目:血常规、骨髓象

并发症:电解质紊乱、肺部疾病败血症、播散性血管内凝血、感染

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:急性淋巴细胞白血病、类白血病反应、再生障碍性贫血、恶性组织细胞病、传染性单核细胞增多症

高发人群:长期密切接触有机溶剂者

症状表现

急性髓细胞白血病(AML)的临床表现较为复杂,主要的症状如下:

一、贫血
如面色苍白、无力、心悸、气短等,老年病人贫血更为多见。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血,以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL)。

二、发热和感染
发热是化疗骨髓抑制期患者的常见症状,其原因主要是感染。感染可发生在体表、体内任何部位。中性粒细胞减少(当<1.0×109/L时感染机会明显增多)伴功能缺陷,化疗和皮质激素的应用使机体免疫功能下降,皮肤、黏膜出血、溃疡导致屏障破坏是引起感染的主要因素。

三、出血
约60%的初诊AML有不同程度出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见。女性可有月经增多,血尿较少见,但镜下血尿不易被发现。严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。

四、白血病浸润表现
1、皮肤浸润:外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可多发而布及全身或少数几个散布于体表,且对放疗敏感,偶尔也有在血象,骨髓象出现白血病改变前皮肤浸润先被发现。与AML相关的良性皮肤损害还有多形性红斑,Sweet综合征,脓疮病,坏疽病等,藉皮肤活检可资鉴别。
2、眼部改变:AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见,可合并出血或引致失明。眼底浸润往往提示合并CNS受累。
3、口腔牙龈改变:25%~50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。
4、肝、脾、淋巴结肿大:见于约40%的病例(M5型较多见),与ALL相比其发生率较低,肿大的程度也较轻(肝脾通常肋下刚触及至肋下<4cm),明显的肝、脾、淋巴结肿大发生率一般≤10%。
5、骨关节痛:发生率约20%,比ALL少见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨、或肢体长骨及肘、踝等大关节,偶尔可出现骨坏死,但关节渗液稀见。
 
 

治疗方法

急性髓细胞白血病的西医治疗方法包括化疗与造血干细胞移植两种,具体的治疗方法如下:

  一、化疗
诱导缓解化疗AML的经典诱导化疗是DA方案:柔红霉素(DNR)45~60mg/(m2·d)。缓解后治疗诱导治疗达到CR后,大剂量巩固和强化治疗在AML的后续治疗中有重要的地位,它在很大程度上将决定AML的持续缓解时间、患者生存率及复发的时间。目前主张缓解后治疗应该是强烈的巩固治疗,这些方案的强度至少与诱导缓解治疗方案相同。应用这样的方法,中位CR期达18~24个月,20%~45%达CR的患者无病生存期达15年。

二、造血干细胞移植
1、异体骨髓和造血干细胞移植(Allo-BMT或Allo-HSCT):Allo-BMT或Allo-HSCT是目前惟一能根治白血病的方法。临床实践已经表明,应用Allo-BMT/Allo-HSCT治疗AML可有效控制疾病的复发,长期DFS在40%~55%。
2、自体骨髓/造血干细胞移植(Auto-BMT/Auto-HSCT):Auto-HSCT适用于多数AML病例(<60岁),且移植相关并发症和死亡率低,长期生存可达到35%~50%。但Auto-HSCT缺乏GVL效应,主要的缺陷是复发率高。

饮食禁忌

急性髓细胞白血病除了常规的治疗外,饮食也是不可或缺的。生活中的饮食注意事项如下:
1、高蛋白 白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免受细菌和病毒的侵害,提高机体抵抗力的作用。所以,白血病患者应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的植物性蛋白和豆类蛋白质,如豆腐豆腐脑、豆腐干腐竹豆浆等。
2、多进食含维生素丰富的食物 临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜雪里蕻西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴桃沙棘柠檬等。
3、多摄入含铁质丰富的食物 白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动豌豆黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳芝麻酱、蛋黄等。
  4、少食多餐,容易消化 白血病患者,尤其在治疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状。此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包猕猴桃、鲜蔬汁等。消化系统的不良反应,病人要多摄入碱性食物,以减轻消化道的不适。病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

并发症会有哪些

急性髓细胞白血病(AML)的临床表现较为复杂,主要的症状如下:

一、贫血
如面色苍白、无力、心悸、气短等,老年病人贫血更为多见。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血,以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL)。

二、发热和感染
发热是化疗骨髓抑制期患者的常见症状,其原因主要是感染。感染可发生在体表、体内任何部位。中性粒细胞减少(当<1.0×109/L时感染机会明显增多)伴功能缺陷,化疗和皮质激素的应用使机体免疫功能下降,皮肤、黏膜出血、溃疡导致屏障破坏是引起感染的主要因素。

三、出血
约60%的初诊AML有不同程度出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见。女性可有月经增多,血尿较少见,但镜下血尿不易被发现。严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。

四、白血病浸润表现
1、皮肤浸润:外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可多发而布及全身或少数几个散布于体表,且对放疗敏感,偶尔也有在血象,骨髓象出现白血病改变前皮肤浸润先被发现。与AML相关的良性皮肤损害还有多形性红斑,Sweet综合征,脓疮病,坏疽病等,藉皮肤活检可资鉴别。
2、眼部改变:AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见,可合并出血或引致失明。眼底浸润往往提示合并CNS受累。
3、口腔牙龈改变:25%~50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。
4、肝、脾、淋巴结肿大:见于约40%的病例(M5型较多见),与ALL相比其发生率较低,肿大的程度也较轻(肝脾通常肋下刚触及至肋下<4cm),明显的肝、脾、淋巴结肿大发生率一般≤10%。
5、骨关节痛:发生率约20%,比ALL少见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨、或肢体长骨及肘、踝等大关节,偶尔可出现骨坏死,但关节渗液稀见。
 
 

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